SÍNDROME DE POEMS: POR QUE O DIAGNÓSTICO É TÃO DIFÍCIL?
- 1Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
- 2Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
Abstract
Introdução: É uma doença rara, multissistêmica e potencialmente grave, de origem paraneoplásica, associada a uma discrasia de plasmócitos monoclonais. Seu nome é um acrônimo formado pelas principais manifestações clínicas: P–Polyneuropathy, O– Organomegaly, E–Endocrinopathy, M–Monoclonal gammopathy, S–Skin changes. A fisiopatologia não é completamente compreendida, mas envolve a produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias e fatores de crescimento por plasmócitos clonais. Os critérios diagnósticos obrigatórios preenchidos foram polineuropatia periférica e distúrbio monoclonal de células plasmáticas, os maiores: lesão óssea esclerótica e os menores: a organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e sobrecarga volêmica. Essa síndrome representa um importante desafio diagnóstico devido à apresentação clínica heterogênea e à necessidade de integração multidisciplinar. Relato de caso: Homem, 44 anos, pardo, natural de Minas Gerais. Em abril/25 apresentou fraqueza e dificuldade para andar com a piora progressiva da força muscular, aumento da circunferência abdominal e edema de MMII. Queixava-se também de parestesias em mãos e pés, comprometimento sensitivo-motor simétrico, alteração de libido. Em junho/25 o quadro clínico e exames complementares foram compatíveis com IAM e recebeu tratamento clínico. Em agosto/25, com a piora do quadro neurológico, a eletromiografia dos MMII concluiu diagnóstico de polineuropatia periférica simétrica sensitivo-motora axonal crônica tanto proximal quanto distal e o hemograma revelou plaquetose (1.200.000/mm 3 ). Recebeu prednisona com resposta parcial. Em jan/26 houve piora do quadro neurológico, alteração tireoideana, dermatite principalmente em face e tronco, hipertricose, unhas espessadas e acrocianose. Exames laboratoriais demonstraram eritremia, plaquetose, alteração de TSH e T4 livre, glicemia no limite superior da normalidade, eletroforese de proteínas: pico monoclonal IgG lambda, tomografia corporal: lesões osteoescleróticas em região sacral, mielograma: hipercelularidade discreta, sem plasmocitose. Com base nos achados clínicos e laboratoriais, foi estabelecido o diagnóstico de Síndrome de POEMS. Após tratamento clínico com corticoterapia e sangrias terapêuticas, o paciente foi submetido a transplante autólogo de medula óssea e no momento está no dia +7 da infusão de células progenitoras hematopoiéticas com evolução satisfatória. Discussão: O diagnóstico precoce da síndrome de POEMS é de grande importância, por ser uma condição potencialmente tratável. O diagnóstico diferencial deve incluir doenças associadas à gamopatia monoclonal e neuropatia periférica, como o mieloma múltiplo, amiloidose e polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica. O tratamento é direcionado ao clone de células plasmáticas e pode incluir radioterapia, quimioterapia, agentes imunomoduladores e transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas em pacientes elegíveis. O reconhecimento e a intervenção precoce podem interromper a progressão da neuropatia, melhorar a função dos órgãos acometidos e aumentar significativamente a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes. Conclusão: A principal dificuldade em pensar na síndrome de POEMS não está na complexidade dos critérios diagnósticos, mas no fato de que ela raramente é lembrada como hipótese inicial. Seu quadro clínico fragmentado, a evolução lenta e a semelhança com doenças muito mais frequentes fazem com que o diagnóstico seja frequentemente tardio.
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AB - Introdução: É uma doença rara, multissistêmica e potencialmente grave, de origem paraneoplásica, associada a uma discrasia de plasmócitos monoclonais. Seu nome é um acrônimo formado pelas principais manifestações clínicas: P–Polyneuropathy, O– Organomegaly, E–Endocrinopathy, M–Monoclonal gammopathy, S–Skin changes. A fisiopatologia não é completamente compreendida, mas envolve a produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias e fatores de crescimento por plasmócitos clonais. Os critérios diagnósticos obrigatórios preenchidos foram polineuropatia periférica e distúrbio monoclonal de células plasmáticas, os maiores: lesão óssea esclerótica e os menores: a organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e sobrecarga volêmica. Essa síndrome representa um importante desafio diagnóstico devido à apresentação clínica heterogênea e à necessidade de integração multidisciplinar. Relato de caso: Homem, 44 anos, pardo, natural de Minas Gerais. Em abril/25 apresentou fraqueza e dificuldade para andar com a piora progressiva da força muscular, aumento da circunferência abdominal e edema de MMII. Queixava-se também de parestesias em mãos e pés, comprometimento sensitivo-motor simétrico, alteração de libido. Em junho/25 o quadro clínico e exames complementares foram compatíveis com IAM e recebeu tratamento clínico. Em agosto/25, com a piora do quadro neurológico, a eletromiografia dos MMII concluiu diagnóstico de polineuropatia periférica simétrica sensitivo-motora axonal crônica tanto proximal quanto distal e o hemograma revelou plaquetose (1.200.000/mm 3 ). Recebeu prednisona com resposta parcial. Em jan/26 houve piora do quadro neurológico, alteração tireoideana, dermatite principalmente em face e tronco, hipertricose, unhas espessadas e acrocianose. Exames laboratoriais demonstraram eritremia, plaquetose, alteração de TSH e T4 livre, glicemia no limite superior da normalidade, eletroforese de proteínas: pico monoclonal IgG lambda, tomografia corporal: lesões osteoescleróticas em região sacral, mielograma: hipercelularidade discreta, sem plasmocitose. Com base nos achados clínicos e laboratoriais, foi estabelecido o diagnóstico de Síndrome de POEMS. Após tratamento clínico com corticoterapia e sangrias terapêuticas, o paciente foi submetido a transplante autólogo de medula óssea e no momento está no dia +7 da infusão de células progenitoras hematopoiéticas com evolução satisfatória. Discussão: O diagnóstico precoce da síndrome de POEMS é de grande importância, por ser uma condição potencialmente tratável. O diagnóstico diferencial deve incluir doenças associadas à gamopatia monoclonal e neuropatia periférica, como o mieloma múltiplo, amiloidose e polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica. O tratamento é direcionado ao clone de células plasmáticas e pode incluir radioterapia, quimioterapia, agentes imunomoduladores e transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas em pacientes elegíveis. O reconhecimento e a intervenção precoce podem interromper a progressão da neuropatia, melhorar a função dos órgãos acometidos e aumentar significativamente a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes. Conclusão: A principal dificuldade em pensar na síndrome de POEMS não está na complexidade dos critérios diagnósticos, mas no fato de que ela raramente é lembrada como hipótese inicial. Seu quadro clínico fragmentado, a evolução lenta e a semelhança com doenças muito mais frequentes fazem com que o diagnóstico seja frequentemente tardio.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -