LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO CLÁSSICO COM APRESENTAÇÃO INICIAL MIMETIZANDO DOENÇA RELACIONADA A IGG4: UM RELATO DE CASO
- 1Universidade de São Paulo (USP-SP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) representa 5-7% dos linfomas não Hodgkin, caracterizando-se pela t(11;14)(q13;q32), com superexpressão de ciclina D1 e apresentação frequentemente em estágio avançado. O acometimento extranodal ocorre em até 75% dos casos. Envolvimento orbital e de glândulas salivares é raro e pode simular condições inflamatórias, como doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4), que classicamente cursa com aumento bilateral de glândulas lacrimais e salivares, linfadenopatia e hipergamaglobulinemia policlonal. Relatamos caso de LCM clássico com apresentação inicial mimetizando DR-IgG4. Relato de caso: Homem, 53 anos, previamente hígido, com história de aumento progressivo e indolor de glândulas submandibulares bilateralmente, seguido de surgimento de massa retrorbitária bilateral, perda ponderal de 10 kg, febre e sudorese noturna. Apresentou melhora parcial com corticoide. Ao exame, havia proptose bilateral, aumento de glândulas submandibulares e sublinguais, linfadenopatia cervical e axilar bilateral e esplenomegalia. Hemograma sem citopenias significativas, com linfocitose relativa; DHL e função renal normais; beta-2 microglobulina discretamente elevada e hipergamaglobulinemia policlonal, sem pico monoclonal. Tomografia computadorizada revelou aumento bilateral e simétrico de glândulas lacrimais e salivares, espessamento de musculatura ocular extrínseca e nervo óptico direito, proptose grau III bilateral, linfonodomegalias disseminadas supra e infradiafragmáticas, hepatoesplenomegalia com nódulos esplênicos e tecido sólido perivascular mesentérico, com espessamento de ceco e íleo terminal. PET-CT confirmou hipermetabolismo intenso nas lesões periorbitárias, glândulas salivares, nervo óptico direito, linfonodomegalias disseminadas e baço. Biópsias de glândula submandibular e linfonodo supraclavicular revelaram diagnóstico de LCM clássico: CD20+, CD5+, ciclina D1+, BCL2+, CD10−, BCL6− e Ki-67 50%. Estadiamento Ann Arbor IV. Discussão e conclusão: A apresentação clínica com aumento bilateral de glândulas lacrimais e salivares, proptose, hipergamaglobulinemia policlonal e resposta a corticoide mimetiza o fenótipo clássico da DR-IgG4, constituindo armadilha diagnóstica relevante. No entanto, sintomas B, linfonodomegalias disseminadas em múltiplas cadeias e esplenomegalia são atípicos para DR-IgG4 e devem levantar suspeita de linfoma. O acometimento orbital pelo LCM é raro, descrito em 2–7% dos casos, com predileção por homens e associação à doença avançada. Hayashi et al. descreveram caso semelhante de LCM mimetizando DR-IgG4 com acometimento de glândula lacrimal e salivar. A captação focal no nervo óptico ao PET-CT levanta suspeita de infiltração do SNC, descrita em 4–22% dos pacientes com LCM. A sobreposição clínico-radiológica entre linfomas e DR-IgG4 representa um desafio diagnóstico crescentemente reconhecido na literatura. A investigação histopatológica com painel imuno-histoquímico abrangente é mandatória em apresentações atípicas de aumento glandular bilateral, particularmente quando acompanhadas de sintomas constitucionais e doença disseminada, permitindo diagnóstico e tratamento oportunos.
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AB - Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) representa 5-7% dos linfomas não Hodgkin, caracterizando-se pela t(11;14)(q13;q32), com superexpressão de ciclina D1 e apresentação frequentemente em estágio avançado. O acometimento extranodal ocorre em até 75% dos casos. Envolvimento orbital e de glândulas salivares é raro e pode simular condições inflamatórias, como doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4), que classicamente cursa com aumento bilateral de glândulas lacrimais e salivares, linfadenopatia e hipergamaglobulinemia policlonal. Relatamos caso de LCM clássico com apresentação inicial mimetizando DR-IgG4. Relato de caso: Homem, 53 anos, previamente hígido, com história de aumento progressivo e indolor de glândulas submandibulares bilateralmente, seguido de surgimento de massa retrorbitária bilateral, perda ponderal de 10 kg, febre e sudorese noturna. Apresentou melhora parcial com corticoide. Ao exame, havia proptose bilateral, aumento de glândulas submandibulares e sublinguais, linfadenopatia cervical e axilar bilateral e esplenomegalia. Hemograma sem citopenias significativas, com linfocitose relativa; DHL e função renal normais; beta-2 microglobulina discretamente elevada e hipergamaglobulinemia policlonal, sem pico monoclonal. Tomografia computadorizada revelou aumento bilateral e simétrico de glândulas lacrimais e salivares, espessamento de musculatura ocular extrínseca e nervo óptico direito, proptose grau III bilateral, linfonodomegalias disseminadas supra e infradiafragmáticas, hepatoesplenomegalia com nódulos esplênicos e tecido sólido perivascular mesentérico, com espessamento de ceco e íleo terminal. PET-CT confirmou hipermetabolismo intenso nas lesões periorbitárias, glândulas salivares, nervo óptico direito, linfonodomegalias disseminadas e baço. Biópsias de glândula submandibular e linfonodo supraclavicular revelaram diagnóstico de LCM clássico: CD20+, CD5+, ciclina D1+, BCL2+, CD10−, BCL6− e Ki-67 50%. Estadiamento Ann Arbor IV. Discussão e conclusão: A apresentação clínica com aumento bilateral de glândulas lacrimais e salivares, proptose, hipergamaglobulinemia policlonal e resposta a corticoide mimetiza o fenótipo clássico da DR-IgG4, constituindo armadilha diagnóstica relevante. No entanto, sintomas B, linfonodomegalias disseminadas em múltiplas cadeias e esplenomegalia são atípicos para DR-IgG4 e devem levantar suspeita de linfoma. O acometimento orbital pelo LCM é raro, descrito em 2–7% dos casos, com predileção por homens e associação à doença avançada. Hayashi et al. descreveram caso semelhante de LCM mimetizando DR-IgG4 com acometimento de glândula lacrimal e salivar. A captação focal no nervo óptico ao PET-CT levanta suspeita de infiltração do SNC, descrita em 4–22% dos pacientes com LCM. A sobreposição clínico-radiológica entre linfomas e DR-IgG4 representa um desafio diagnóstico crescentemente reconhecido na literatura. A investigação histopatológica com painel imuno-histoquímico abrangente é mandatória em apresentações atípicas de aumento glandular bilateral, particularmente quando acompanhadas de sintomas constitucionais e doença disseminada, permitindo diagnóstico e tratamento oportunos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -