RARA APRESENTAÇÃO DE XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO ASSOCIADO LINFOMA LINFOCÍTICO DE PEQUENAS CÉLULAS : RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Medicina de Jundiaí, Jundiaí, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O xantogranuloma necrobiótico (XGN) é uma histiocitose de células não Langerhans caracterizada por pápulas e placas eritemato-xantomatosas com predileção periorbital, acometendo adultos de meia-idade. Histologicamente, exibe granulomas em paliçada com necrose de colágeno, células gigantes de Touton e histiócitos xantomizados, associando-se a paraproteinemias e neoplasias linfoproliferativas. A leucemia linfocítica crônica (LLC) / linfoma linfocítico de pequenas células (SLL) é a leucemia mais prevalente em adultos ocidentais, caracterizada por expansão clonal de linfócitos B maduros CD5+, CD19+, CD20+ e CD23+. A associação entre XGN e LLC/SLL é infrequente e levanta questões sobre a relação entre imunoglobulinas monoclonais, degeneração colágena e resposta granulomatosa cutânea. Relato de caso: Paciente feminina, 77 anos, apresentava lesão eritemato-xantomatosa em região periorbital esquerda desde 2019, com prurido e dor local. História familiar de mieloma múltiplo (irmã). Em uso de metformina/dapagliflozina, atenolol, betaistina e ezetimiba/rosuvastatina. Em 2022, biópsia cutânea evidenciou proliferação histiocitária com células xantomizadas e de Touton; a imuno-histoquímica foi CD68+ e CD1a-, confirmando XGN. Identificou-se gamopatia monoclonal IgG lambda (0,17 g/dL), sem critérios para mieloma. Em 2026, a avaliação medular mostrou infiltração difusa por pequenos linfócitos atípicos. A imunofenotipagem por citometria de fluxo demonstrou população B monoclonal CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD79b+ e CD200+, com restrição de cadeia leve lambda. A biópsia de medula óssea revelou celularidade de 80%, padrão difuso e Ki-67 de 1%, sem plasmocitose. Laboratorialmente, apresentava plaquetopenia leve, hipogamaglobulinemia e beta-2-microglobulina de 3,2 mg/L. O teste de Coombs direto foi positivo, com reticulocitose leve (6,1%), sugestivo de hemólise autoimune. Firmou-se o diagnóstico de LLC/SLL Binet A associada a XGN, gamopatia monoclonal IgG lambda e anemia hemolítica autoimune. O protocolo planejado foi R-venetoclax (por doação do venetoclax). Discussão: O caso ilustra uma associação incomum entre XGN e LLC/SLL, na qual as manifestações cutâneas precederam em anos o diagnóstico hematológico, padrão descrito no XGN, onde a dermatose frequentemente atua como primeiro sinal de discrasia de células B latente. A hipótese fisiopatológica propõe que imunoglobulinas monoclonais induzam deposição de imunocomplexos na derme, ativação do complemento e degeneração do colágeno, resultando em células de Touton e histiócitos xantomizados, embora sem proliferação monoclonal de plasmócitos no infiltrado cutâneo. O baixo nível de paraproteína (0,17 g/dL) reforça a ausência de correlação direta entre sua concentração e a gravidade das lesões. Embora a LLC Binet A não exija tratamento imediato, a coexistência com XGN representa um desafio terapêutico, pois o controle cutâneo pode depender do tratamento da neoplasia subjacente. A escolha de R-venetoclax visa ao controle linfoproliferativo com impacto nas manifestações cutâneas paraneoplásicas. Conclusão: Descreve-se um caso raro de XGN como manifestação cutânea precursora de LLC/SLL associada a gamopatia IgG lambda, ressaltando o XGN como marcador dermatológico de discrasia de células B latente e a relevância da investigação hematológica.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -