TRANSPLANTE ALOGÊNICO COMO ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA NO LINFOMA DE ZONA CINZENTA MEDIASTINAL RECIDIVADO: RELATO DE CASO
- 1Hospital Nove de Julho, São Paulo, SP, Brasil
- 2Hospital São Paulo, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de zona cinzenta mediastinal (MGZL) é uma neoplasia linfoide rara que apresenta características morfológicas, imunofenotípicas e biológicas sobrepostas entre o linfoma de Hodgkin clássico (LHc) e o linfoma difuso de grandes células B primário do mediastino (PMBL). Trata-se de uma entidade agressiva, frequentemente associada a massas mediastinais volumosas, elevada refratariedade primária e maior risco de recidiva quando comparada ao LHc e ao PMBL. Devido à sua baixa incidência, não há consenso sobre a melhor estratégia terapêutica, especialmente na doença recidivada/refratária. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 40 anos, com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) diagnosticada há quatro anos, em terapia antirretroviral regular e carga viral persistentemente indetectável. Em junho de 2023, apresentou dispneia e dor torácica, com tomografia computadorizada evidenciando massa mediastinal anterior de 16 cm. A biópsia inicial sugeriu LHc; recebeu seis ciclos de ABVD, com resposta parcial (redução de aproximadamente 50% da massa) seguida de estabilização, caracterizando refratariedade primária. Nova biópsia confirmou MGZL. Como resgate, recebeu pembrolizumabe associado ao esquema GVD, com redução da massa residual para 3,5 cm, seguido de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas com condicionamento BEAM. Evoluiu com progressão precoce (massa mediastinal de 5,5 cm), sendo instituída terceira linha com brentuximabe vedotina associado ao nivolumabe, com excelente resposta clínica, radiológica e metabólica (PET-CT com Deauville 1), mantendo-se em tratamento de manutenção. Pelo elevado risco de nova recidiva, foi encaminhado a transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas, realizado em maio de 2026 (doador aparentado HLA-idêntico, condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina-melfalano/FluMel140). No dia +50 pós-transplante, manteve remissão metabólica completa (Deauville 1). Discussão: O caso ilustra o comportamento agressivo do MGZL, caracterizado por refratariedade ao tratamento inicial e recidiva precoce após transplante autólogo. Embora remissões completas possam ser obtidas com quimioimunoterapia e terapias-alvo, sua durabilidade permanece limitada em parte dos pacientes. Nesses casos, o transplante alogênico representa uma estratégia de consolidação potencialmente curativa após obtenção de remissão completa. Estudo multicêntrico demonstrou benefício dessa abordagem em pacientes com MGZL recidivado ou refratário, com sobrevida global em dois anos de 88% versus 67% nos não transplantados. Este relato reforça a importância do diagnóstico histopatológico correto e do tratamento sequencial com imunoterapia, anticorpo conjugado e transplante alogênico em pacientes selecionados.
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TI - TRANSPLANTE ALOGÊNICO COMO ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA NO LINFOMA DE ZONA CINZENTA MEDIASTINAL RECIDIVADO: RELATO DE CASO
AU - Lucas Da Silva LOPES
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AB - Introdução: O linfoma de zona cinzenta mediastinal (MGZL) é uma neoplasia linfoide rara que apresenta características morfológicas, imunofenotípicas e biológicas sobrepostas entre o linfoma de Hodgkin clássico (LHc) e o linfoma difuso de grandes células B primário do mediastino (PMBL). Trata-se de uma entidade agressiva, frequentemente associada a massas mediastinais volumosas, elevada refratariedade primária e maior risco de recidiva quando comparada ao LHc e ao PMBL. Devido à sua baixa incidência, não há consenso sobre a melhor estratégia terapêutica, especialmente na doença recidivada/refratária. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 40 anos, com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) diagnosticada há quatro anos, em terapia antirretroviral regular e carga viral persistentemente indetectável. Em junho de 2023, apresentou dispneia e dor torácica, com tomografia computadorizada evidenciando massa mediastinal anterior de 16 cm. A biópsia inicial sugeriu LHc; recebeu seis ciclos de ABVD, com resposta parcial (redução de aproximadamente 50% da massa) seguida de estabilização, caracterizando refratariedade primária. Nova biópsia confirmou MGZL. Como resgate, recebeu pembrolizumabe associado ao esquema GVD, com redução da massa residual para 3,5 cm, seguido de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas com condicionamento BEAM. Evoluiu com progressão precoce (massa mediastinal de 5,5 cm), sendo instituída terceira linha com brentuximabe vedotina associado ao nivolumabe, com excelente resposta clínica, radiológica e metabólica (PET-CT com Deauville 1), mantendo-se em tratamento de manutenção. Pelo elevado risco de nova recidiva, foi encaminhado a transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas, realizado em maio de 2026 (doador aparentado HLA-idêntico, condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina-melfalano/FluMel140). No dia +50 pós-transplante, manteve remissão metabólica completa (Deauville 1). Discussão: O caso ilustra o comportamento agressivo do MGZL, caracterizado por refratariedade ao tratamento inicial e recidiva precoce após transplante autólogo. Embora remissões completas possam ser obtidas com quimioimunoterapia e terapias-alvo, sua durabilidade permanece limitada em parte dos pacientes. Nesses casos, o transplante alogênico representa uma estratégia de consolidação potencialmente curativa após obtenção de remissão completa. Estudo multicêntrico demonstrou benefício dessa abordagem em pacientes com MGZL recidivado ou refratário, com sobrevida global em dois anos de 88% versus 67% nos não transplantados. Este relato reforça a importância do diagnóstico histopatológico correto e do tratamento sequencial com imunoterapia, anticorpo conjugado e transplante alogênico em pacientes selecionados.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -