LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM TROMBOSE DE VEIA PORTA: UM RELATO DE CASO
- 1Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Objetivo: Apresentar um relato de caso de leucemia promielocítica aguda (LPA), com discussão sobre as complicações e evolução clínica. Método: Coleta de dados de prontuário eletrônico e revisão da literatura pertinente. Resultado: Paciente do sexo masculino, 35 anos, sem comorbidades prévias, apresentou quadro agudo de sangramentos mucocutâneos e hematomas musculares espontâneos com 5 dias de evolução. À admissão hospitalar foram identificados anemia (Hb 11,5 g/dL), plaquetopenia (8.000/µL), leucometria (6.620/µL) com 62% de blastos com morfologia de promielócitos, hipofibrinogenemia (87,7 mg/dL), INR 1,23 e TTPa 0,81, sendo iniciado ácido transretinoico (ATRA), dexametasona para prevenção da síndrome de diferenciação e suporte transfusional. Estudo medular com 93,5% de blastos e PML::RARA positivo, confirmando diagnóstico de LPA de risco intermediário, sendo realizadas quatro doses de daunorrubicina em dias alternados (D3, D5, D7 e D9), conforme protocolo ICAPL. Após duas semanas, apresentou dor importante em transição toracoabdominal, ECG com evidência de taquicardia sinusal, sem elevação de troponina. Evoluiu com hipotensão, piora da dor, distensão abdominal, hiperlactatemia (6,4 mmol/L), elevação de transaminases (AST 3.278; ALT 2.537), IRA KDIGO 3 e positividade de hemoculturas para Staphylococcus aureus. Iniciado suporte com droga vasoativa e antibioticoterapia com meropenem e vancomicina, além da suspensão do ATRA. Realizada TC de abdome com achado de trombose de ramo portal esquerdo com sinais de lesão hepática isquêmica. Iniciada anticoagulação com heparina não fracionada associada à transfusão de plaquetas e solicitada avaliação das equipes de cirurgia vascular e radiointervenção, porém paciente evoluiu com rebaixamento de nível de consciência, necessidade de intubação orotraqueal, choque refratário e óbito em menos de 48h da intercorrência. Discussão: A LPA é um subtipo de leucemia mieloide aguda, representando 5-10% do total de casos. Historicamente, a doença era associada a elevadas taxas de mortalidade, principalmente devido à ocorrência de sangramentos graves. Com a evolução do tratamento, associando o uso do ATRA ao suporte transfusional adequado, houve uma redução importante na mortalidade destes pacientes. No entanto, conforme ilustrado neste relato de caso, mesmo com a terapia instituída precocemente, mantendo o paciente dentro das metas transfusionais adequadas, a ocorrência de eventos tromboembólicos permanece um desafio dentro do espectro de coagulopatia da doença, principalmente durante as primeiras semanas de tratamento. Eventos trombóticos ocorrem em 15-20% dos casos, em sua maioria associados a cateter, porém a ocorrência de trombose em sítios atípicos é rara e pode trazer repercussões graves, como a hepatite aguda e choque refratário associados a trombose de veia porta ilustrados no caso, tendo em vista os riscos associados à abordagem cirúrgica e as limitações no tratamento clínico de um paciente com trombose e coagulopatia grave. Conclusão: A sobrevida dos pacientes com LPA apresentou um aumento expressivo após a introdução da terapia com ATRA e melhor definição das metas transfusionais. No entanto, a ocorrência de eventos trombóticos persiste como um desafio terapêutico diante das limitações no manejo destes pacientes no contexto de coagulopatia da fase inicial da doença.
Related
- RASH CUTÂNEO EVANESCENTE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
- LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM RECIDIVA EXTRAMEDULAR EM CONDUTO AUDITIVO EXTERNO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
- RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: UM RELATO DE CASO
- RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
- NEUROASPERGILOSE NA INDUÇÃO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO DE UMA COMPLICAÇÃO RARA
BibTeX
@article{massei2026leucemia,
title = {{LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM TROMBOSE DE VEIA PORTA: UM RELATO DE CASO}},
author = {Caio Felipe Pereira MASSEI and Vitor Augusto Takahashi DINIZ and Bruno Kosa Lino DUARTE and Christopher CRALCEV and Katia Borgia Barbosa PAGNANO and Thainá Scramim ALMEIDA and Tiago Szwarc PORTO and Marcos Paulo Sá Bezerra SOUSA and Heloisa Cassiano FONSECA},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107633},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107633},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM TROMBOSE DE VEIA PORTA: UM RELATO DE CASO
AU - Caio Felipe Pereira MASSEI
AU - Vitor Augusto Takahashi DINIZ
AU - Bruno Kosa Lino DUARTE
AU - Christopher CRALCEV
AU - Katia Borgia Barbosa PAGNANO
AU - Thainá Scramim ALMEIDA
AU - Tiago Szwarc PORTO
AU - Marcos Paulo Sá Bezerra SOUSA
AU - Heloisa Cassiano FONSECA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107633
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107633
AB - Objetivo: Apresentar um relato de caso de leucemia promielocítica aguda (LPA), com discussão sobre as complicações e evolução clínica. Método: Coleta de dados de prontuário eletrônico e revisão da literatura pertinente. Resultado: Paciente do sexo masculino, 35 anos, sem comorbidades prévias, apresentou quadro agudo de sangramentos mucocutâneos e hematomas musculares espontâneos com 5 dias de evolução. À admissão hospitalar foram identificados anemia (Hb 11,5 g/dL), plaquetopenia (8.000/µL), leucometria (6.620/µL) com 62% de blastos com morfologia de promielócitos, hipofibrinogenemia (87,7 mg/dL), INR 1,23 e TTPa 0,81, sendo iniciado ácido transretinoico (ATRA), dexametasona para prevenção da síndrome de diferenciação e suporte transfusional. Estudo medular com 93,5% de blastos e PML::RARA positivo, confirmando diagnóstico de LPA de risco intermediário, sendo realizadas quatro doses de daunorrubicina em dias alternados (D3, D5, D7 e D9), conforme protocolo ICAPL. Após duas semanas, apresentou dor importante em transição toracoabdominal, ECG com evidência de taquicardia sinusal, sem elevação de troponina. Evoluiu com hipotensão, piora da dor, distensão abdominal, hiperlactatemia (6,4 mmol/L), elevação de transaminases (AST 3.278; ALT 2.537), IRA KDIGO 3 e positividade de hemoculturas para Staphylococcus aureus. Iniciado suporte com droga vasoativa e antibioticoterapia com meropenem e vancomicina, além da suspensão do ATRA. Realizada TC de abdome com achado de trombose de ramo portal esquerdo com sinais de lesão hepática isquêmica. Iniciada anticoagulação com heparina não fracionada associada à transfusão de plaquetas e solicitada avaliação das equipes de cirurgia vascular e radiointervenção, porém paciente evoluiu com rebaixamento de nível de consciência, necessidade de intubação orotraqueal, choque refratário e óbito em menos de 48h da intercorrência. Discussão: A LPA é um subtipo de leucemia mieloide aguda, representando 5-10% do total de casos. Historicamente, a doença era associada a elevadas taxas de mortalidade, principalmente devido à ocorrência de sangramentos graves. Com a evolução do tratamento, associando o uso do ATRA ao suporte transfusional adequado, houve uma redução importante na mortalidade destes pacientes. No entanto, conforme ilustrado neste relato de caso, mesmo com a terapia instituída precocemente, mantendo o paciente dentro das metas transfusionais adequadas, a ocorrência de eventos tromboembólicos permanece um desafio dentro do espectro de coagulopatia da doença, principalmente durante as primeiras semanas de tratamento. Eventos trombóticos ocorrem em 15-20% dos casos, em sua maioria associados a cateter, porém a ocorrência de trombose em sítios atípicos é rara e pode trazer repercussões graves, como a hepatite aguda e choque refratário associados a trombose de veia porta ilustrados no caso, tendo em vista os riscos associados à abordagem cirúrgica e as limitações no tratamento clínico de um paciente com trombose e coagulopatia grave. Conclusão: A sobrevida dos pacientes com LPA apresentou um aumento expressivo após a introdução da terapia com ATRA e melhor definição das metas transfusionais. No entanto, a ocorrência de eventos trombóticos persiste como um desafio terapêutico diante das limitações no manejo destes pacientes no contexto de coagulopatia da fase inicial da doença.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -