RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
- 1Hospital de Base do Distrito Federal, Brasilia, DF, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizado pela translocação t(15;17)(q22;q21) e fusão PML::RARA, correspondendo a 5% a 10% das LMAs. Apesar das elevadas taxas de cura com tretinoína (ATRA) e quimioterapia, o sistema nervoso central (SNC) constitui importante sítio extramedular de recidiva, favorecido pela baixa penetração de diversos antineoplásicos através da barreira hematoencefálica. Relato de caso: Paciente feminina, 39 anos, hipertensa, iniciou em agosto de 2020 com dor torácica atípica, perda ponderal, tremores e sudorese. O diagnóstico de LPA de risco intermediário foi confirmado por imunofenotipagem (92% de promielócitos anômalos, HLA-DR negativo, CD34 parcial) e detecção de t(15;17)/PML::RARA. Foi tratada segundo o protocolo PETHEMA LPA 2005, concluindo manutenção em abril de 2023, em remissão molecular. Em janeiro de 2026, apresentou cefaleia holocraniana intensa, turvação visual, papiledema bilateral (4+) e foto/fonofobia. A angiotomografia revelou hemorragia subaracnóidea com discreta extensão parenquimatosa parieto-temporal direita. A imunofenotipagem do líquor evidenciou 250 células/µL, com 80% de promielócitos anômalos. A avaliação medular mostrou mielograma normal, cariótipo 46,XX, imunofenotipagem sem excesso de blastos e PML::RARA qualitativo negativo, confirmando recidiva isolada no SNC. Foi iniciado resgate com citarabina em altas doses (HiDAC), ATRA (45 mg/m²) e quimioterapia intratecal três vezes por semana. No 11º dia, evoluiu com colite neutropênica e, no dia seguinte, choque séptico refratário, com óbito em fevereiro de 2026. Discussão: A LPA atinge remissão completa em 85% a 95% dos casos, sendo as recidivas predominantemente medulares. O acometimento isolado do SNC é raro (2% a 7,6% das recidivas) e associa-se a pior prognóstico. Fatores de risco clássicos para acometimento do SNC, como hiperleucocitose, sangramento prévio no SNC e síndrome de diferenciação, estavam ausentes, demonstrando que sua ausência não exclui essa complicação. A imunofenotipagem do líquor associada à medula óssea livre de doença foi determinante para o diagnóstico de recidiva extramedular isolada. O resgate com HiDAC, ATRA e terapia intratecal baseia-se na capacidade da citarabina em altas doses de ultrapassar a barreira hematoencefálica. Embora o trióxido de arsênio (ATO) seja terapia de escolha na doença recidivada, sua indisponibilidade no serviço motivou o uso de quimioterapia citotóxica intensiva. A ocorrência de toxicidades graves e complicações infecciosas permanece importante desafio terapêutico. Conclusão: A recidiva no SNC deve ser considerada diante de sintomas neurológicos em pacientes com LPA, mesmo anos após remissão molecular e na ausência de fatores de risco clássicos. A citometria de fluxo do líquor é fundamental para o diagnóstico precoce. O caso evidencia que a toxicidade do tratamento de resgate pode ser tão determinante para o desfecho quanto a própria biologia da recidiva.
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RIS
TY - JOUR
TI - RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
AU - Brendon Lafaete COSTA
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizado pela translocação t(15;17)(q22;q21) e fusão PML::RARA, correspondendo a 5% a 10% das LMAs. Apesar das elevadas taxas de cura com tretinoína (ATRA) e quimioterapia, o sistema nervoso central (SNC) constitui importante sítio extramedular de recidiva, favorecido pela baixa penetração de diversos antineoplásicos através da barreira hematoencefálica. Relato de caso: Paciente feminina, 39 anos, hipertensa, iniciou em agosto de 2020 com dor torácica atípica, perda ponderal, tremores e sudorese. O diagnóstico de LPA de risco intermediário foi confirmado por imunofenotipagem (92% de promielócitos anômalos, HLA-DR negativo, CD34 parcial) e detecção de t(15;17)/PML::RARA. Foi tratada segundo o protocolo PETHEMA LPA 2005, concluindo manutenção em abril de 2023, em remissão molecular. Em janeiro de 2026, apresentou cefaleia holocraniana intensa, turvação visual, papiledema bilateral (4+) e foto/fonofobia. A angiotomografia revelou hemorragia subaracnóidea com discreta extensão parenquimatosa parieto-temporal direita. A imunofenotipagem do líquor evidenciou 250 células/µL, com 80% de promielócitos anômalos. A avaliação medular mostrou mielograma normal, cariótipo 46,XX, imunofenotipagem sem excesso de blastos e PML::RARA qualitativo negativo, confirmando recidiva isolada no SNC. Foi iniciado resgate com citarabina em altas doses (HiDAC), ATRA (45 mg/m²) e quimioterapia intratecal três vezes por semana. No 11º dia, evoluiu com colite neutropênica e, no dia seguinte, choque séptico refratário, com óbito em fevereiro de 2026. Discussão: A LPA atinge remissão completa em 85% a 95% dos casos, sendo as recidivas predominantemente medulares. O acometimento isolado do SNC é raro (2% a 7,6% das recidivas) e associa-se a pior prognóstico. Fatores de risco clássicos para acometimento do SNC, como hiperleucocitose, sangramento prévio no SNC e síndrome de diferenciação, estavam ausentes, demonstrando que sua ausência não exclui essa complicação. A imunofenotipagem do líquor associada à medula óssea livre de doença foi determinante para o diagnóstico de recidiva extramedular isolada. O resgate com HiDAC, ATRA e terapia intratecal baseia-se na capacidade da citarabina em altas doses de ultrapassar a barreira hematoencefálica. Embora o trióxido de arsênio (ATO) seja terapia de escolha na doença recidivada, sua indisponibilidade no serviço motivou o uso de quimioterapia citotóxica intensiva. A ocorrência de toxicidades graves e complicações infecciosas permanece importante desafio terapêutico. Conclusão: A recidiva no SNC deve ser considerada diante de sintomas neurológicos em pacientes com LPA, mesmo anos após remissão molecular e na ausência de fatores de risco clássicos. A citometria de fluxo do líquor é fundamental para o diagnóstico precoce. O caso evidencia que a toxicidade do tratamento de resgate pode ser tão determinante para o desfecho quanto a própria biologia da recidiva.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -