RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital Universitário Evangélico Mackenzie, Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é o subtipo mais curável de leucemia mieloide aguda, definido pela t(15;17)/PML-RARA. A recidiva extramedular é incomum, e a isolada em sistema nervoso central (SNC) é ainda mais rara (1-2% dos casos). Relatamos recidiva tardia isolada em SNC após remissão molecular sustentada. Relato de caso: Homem, 18 anos, admitido em maio/2023 com quadro hemorrágico, astenia e perda ponderal. Apresentava pancitopenia (Hb 6,6; leucócitos 1.820; plaquetas 19.000/mm³) e 44% de células imaturas com bastonetes de Auer. A imunofenotipagem confirmou linhagem mieloide (CD34/HLA-DR negativos), com PML-RARA e t(15;17). Pela indisponibilidade do trióxido de arsênio (ATO) no SUS, a LPA de risco intermediário foi tratada com ATRA e daunorrubicina, com remissão morfológica e doença residual mensurável negativa. Após consolidação com antraciclina e ATRA, o PCR para PML-RARA tornou-se indetectável (outubro/2023), seguido de manutenção com ATRA, 6-mercaptopurina e metotrexato. A remissão molecular persistiu por toda a manutenção (nov/2023–nov/2025). Em janeiro/2026, dois meses após concluí-la, evoluiu com cefaleia holocraniana, náuseas e vômitos, com hemograma normal e nistagmo multidirecional sutil como único achado. A angiotomografia venosa evidenciou espessamento dural e estenose do seio sagital superior. A atipia motivou investigação: o PCR para PML-RARA de aspirado de medula óssea mantinha-se indetectável, mas a citometria de fluxo do líquor revelou 82,5% de promielócitos anômalos, confirmando recidiva isolada em SNC. Instituiu-se resgate com ATRA, citarabina sistêmica em alta dose e quimioterapia intratecal, com negativação citológica precoce e mantida do líquor; após intercorrências infecciosas graves, a citarabina foi reduzida à dose intermediária. Segue em remissão completa, com indicação de transplante alogênico. Discussão: A recidiva isolada em SNC é excepcional: em grande casuística (de Botton et al.), apenas dois de 740 pacientes em remissão a apresentaram, e a incidência cumulativa no risco intermediário é de ∼2,5%. Chama atenção a ausência dos fatores classicamente associados, como leucometria elevada e hemorragia no SNC durante a indução. Moléculas de adesão como CD56 podem favorecer a migração através da barreira hematoencefálica. O tratamento carece de diretrizes formais; optou-se pelo esquema de maior acessibilidade frente ao ATO no SUS. A consolidação permanece controversa: recomenda-se transplante em segunda remissão, sem orientação específica para esse cenário. Conclusão: O caso ilustra recidiva isolada em SNC de LPA, tardia e sem fatores de risco clássicos, reforçando que hemograma normal e ausência de recaída medular não afastam infiltração leucêmica no SNC. A resposta favorável sugere alternativa viável quando o acesso à primeira linha é limitado, enquanto a ausência de diretrizes para a consolidação evidencia lacuna assistencial relevante.
Related
- RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
- O DESAFIO DE TRATAMENTO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RECAÍDA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL
- LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM RECIDIVA EXTRAMEDULAR EM CONDUTO AUDITIVO EXTERNO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
- RASH CUTÂNEO EVANESCENTE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
- AVALIAÇÃO PRÉ-CLÍNICA DOS INIBIDORES SELETIVOS DE HCK EM MODELOS DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
BibTeX
@article{jorge2026recidiva,
title = {{RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: UM RELATO DE CASO}},
author = {Yuri Zammar JORGE and Fabíola Pabst BREMER and Maurício LITTIERI and Cecília Borges DOS REIS and Joelma PIETROVICZ and Laura NADOLNY and Maria Eduarda Siviero BUSCHLE and Maria Vitória da Silva CALASANS},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107679},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107679},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - RECIDIVA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: UM RELATO DE CASO
AU - Yuri Zammar JORGE
AU - Fabíola Pabst BREMER
AU - Maurício LITTIERI
AU - Cecília Borges DOS REIS
AU - Joelma PIETROVICZ
AU - Laura NADOLNY
AU - Maria Eduarda Siviero BUSCHLE
AU - Maria Vitória da Silva CALASANS
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107679
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107679
AB - Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é o subtipo mais curável de leucemia mieloide aguda, definido pela t(15;17)/PML-RARA. A recidiva extramedular é incomum, e a isolada em sistema nervoso central (SNC) é ainda mais rara (1-2% dos casos). Relatamos recidiva tardia isolada em SNC após remissão molecular sustentada. Relato de caso: Homem, 18 anos, admitido em maio/2023 com quadro hemorrágico, astenia e perda ponderal. Apresentava pancitopenia (Hb 6,6; leucócitos 1.820; plaquetas 19.000/mm³) e 44% de células imaturas com bastonetes de Auer. A imunofenotipagem confirmou linhagem mieloide (CD34/HLA-DR negativos), com PML-RARA e t(15;17). Pela indisponibilidade do trióxido de arsênio (ATO) no SUS, a LPA de risco intermediário foi tratada com ATRA e daunorrubicina, com remissão morfológica e doença residual mensurável negativa. Após consolidação com antraciclina e ATRA, o PCR para PML-RARA tornou-se indetectável (outubro/2023), seguido de manutenção com ATRA, 6-mercaptopurina e metotrexato. A remissão molecular persistiu por toda a manutenção (nov/2023–nov/2025). Em janeiro/2026, dois meses após concluí-la, evoluiu com cefaleia holocraniana, náuseas e vômitos, com hemograma normal e nistagmo multidirecional sutil como único achado. A angiotomografia venosa evidenciou espessamento dural e estenose do seio sagital superior. A atipia motivou investigação: o PCR para PML-RARA de aspirado de medula óssea mantinha-se indetectável, mas a citometria de fluxo do líquor revelou 82,5% de promielócitos anômalos, confirmando recidiva isolada em SNC. Instituiu-se resgate com ATRA, citarabina sistêmica em alta dose e quimioterapia intratecal, com negativação citológica precoce e mantida do líquor; após intercorrências infecciosas graves, a citarabina foi reduzida à dose intermediária. Segue em remissão completa, com indicação de transplante alogênico. Discussão: A recidiva isolada em SNC é excepcional: em grande casuística (de Botton et al.), apenas dois de 740 pacientes em remissão a apresentaram, e a incidência cumulativa no risco intermediário é de ∼2,5%. Chama atenção a ausência dos fatores classicamente associados, como leucometria elevada e hemorragia no SNC durante a indução. Moléculas de adesão como CD56 podem favorecer a migração através da barreira hematoencefálica. O tratamento carece de diretrizes formais; optou-se pelo esquema de maior acessibilidade frente ao ATO no SUS. A consolidação permanece controversa: recomenda-se transplante em segunda remissão, sem orientação específica para esse cenário. Conclusão: O caso ilustra recidiva isolada em SNC de LPA, tardia e sem fatores de risco clássicos, reforçando que hemograma normal e ausência de recaída medular não afastam infiltração leucêmica no SNC. A resposta favorável sugere alternativa viável quando o acesso à primeira linha é limitado, enquanto a ausência de diretrizes para a consolidação evidencia lacuna assistencial relevante.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -