ACOMETIMENTO SECUNDÁRIO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICO APÓS RESPOSTA AO RITUXIMABE: RELATO DE CASO
- 1Hospital Nove de Julho, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de zona marginal esplênico (LZME) é uma neoplasia linfoproliferativa B indolente e rara, caracterizada por acometimento esplênico, linfocitose e citopenias, geralmente sem linfadenopatia periférica significativa. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) é manifestação excepcional. Relato de caso: Paciente masculino, 80 anos, diagnosticado com LZME em agosto de 2022, inicialmente com linfocitose clonal discreta e esplenomegalia, sem adenomegalias ou sintomas B. Hemograma: hemoglobina 14,0 g/dL, leucócitos 8.600/mm³, linfócitos 6.192/mm³ e plaquetas 126.000/mm³. Imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou 3.290 linfócitos B anômalos/mm³, positivos para CD19, CD20, CD22, CD23, CD79b, CD200, IgM e lambda, e negativos para CD5, CD10, CD11c, CD38 e CD103, compatível com LZME. Paciente mantido em vigilância. Em fevereiro de 2026, evoluiu com anemia, piora da plaquetopenia e síndrome consumptiva, tratado com quatro aplicações semanais de rituximabe em monoterapia, finalizadas em abril, com resposta clínica. Em julho, foi internado por febre, tremores e confusão mental. Hemoculturas, tomografia de crânio e eletroencefalograma não mostraram alterações relevantes. Diante da persistência neurológica, investigou-se o líquor: imunofenotipagem identificou, em 4.518 eventos, 153 células (3,4%) de linhagem B com fenótipo anômalo, expressão forte de CD19, CD20 e CD45, fraca de CD200 e restrição para lambda. Considerando o antecedente de LZME e ausência de outra etiologia, os achados foram compatíveis com acometimento secundário do SNC. Iniciou-se Metotrexato e Dexametasona intratecais, com indicação de Zanubrutinibe, ainda pendente de liberação pelo convênio. Paciente permanece sem melhora clínica significativa. Discussão: O paciente apresentou comportamento compatível com a história natural do LZME, permanecendo em vigilância por cerca de três anos até progressão clínica. O acometimento do SNC por linfomas de zona marginal é incomum e representa desafio diagnóstico. A febre e a alteração neurológica inicialmente direcionaram a investigação para causas infecciosas, mas a ausência de evidências infecciosas, estruturais ou eletrofisiológicas motivou a análise do líquor. A identificação de população B anômala com restrição para lambda evidenciou processo linfoproliferativo no SNC, destacando o papel da citometria de fluxo na detecção de populações clonais em amostras de baixa celularidade. O tratamento do acometimento do SNC por linfomas B indolentes não é bem estabelecido, dada a raridade da apresentação; optou-se por terapia intratecal associada à indicação de Zanubrutinibe. Conclusão: O acometimento do SNC pelo LZME é manifestação rara e potencialmente grave. O caso reforça a importância de considerar infiltração linfomatosa diante de manifestações neurológicas inexplicadas, mesmo após resposta ao tratamento sistêmico. A imunofenotipagem do líquor foi fundamental para identificar a população B clonal e direcionar investigação e tratamento, evidenciando o desafio diagnóstico e terapêutico dessa apresentação.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -