SARCOMA MIELOIDE ISOLADO: UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE UMA DOENÇA RARA
- 1Universidade Estadual de Campinas, Campinas, SP, Brasil
Abstract
Objetivo: Descrever uma apresentação clínica incomum de sarcoma mieloide isolado. Métodos: Relato de caso com dados obtidos por meio de revisão de prontuário e discussão baseada na literatura médica. Resultado: Paciente do sexo feminino, 69 anos, com queixa de surgimento de lesão vegetante de cerca de 8 cm no palato duro, associada à perda ponderal de 15 kg em três meses e à linfonodomegalia cervical direita de aproximadamente 5 cm, de consistência endurecida. A biópsia da lesão evidenciou infiltrado difuso de neoplasia pouco diferenciada, com células médias e grandes, apresentando núcleos vesiculosos, alguns reniformes e, por vezes, com clivagens. A imuno-histoquímica revelou positividade para os seguintes marcadores: CD34, CD68, KIT, MPO e Ki67. O mielograma e a imunofenotipagem não evidenciaram a presença de células blásticas. Dessa forma, concluiu-se o diagnóstico de sarcoma mieloide isolado em palato duro. Dado que a paciente foi considerada elegível à terapia quimioterápica intensiva, foi proposto tratamento de indução com citarabina e daunorrubicina, e três ciclos de consolidação com citarabina, seguidos de radioterapia. Após o segundo ciclo de consolidação, a paciente apresentou choque séptico associado à infecção da corrente sanguínea, evoluindo para óbito. Discussão: O sarcoma mieloide é uma neoplasia rara, caracterizada pela presença de células hematológicas imaturas em tecidos extramedulares. Tipicamente, apresenta-se como um acometimento extramedular de outra patologia, sendo mais frequente na leucemia mieloide aguda (LMA) de novo (cerca de 18% a 87% dos casos). Pode, contudo, ocorrer associado à síndrome mielodisplásica (20%), leucemia mieloide crônica (12% a 20%), leucemia mielomonocítica crônica (4%) ou policitemia vera (2%). O sarcoma mieloide isolado, como o retratado neste caso, é uma entidade ainda mais rara, que representa de 0,6% a 0,8% das neoplasias hematológicas e é considerada equivalente à LMA de novo. Os locais mais acometidos são pele, tecidos conjuntivos, mamas e trato gastrointestinal. Essa neoplasia deriva de um clone neoplásico de células-tronco hematopoiéticas, que adquire a capacidade de deixar a medula óssea e invadir outros tecidos por meio da expressão de moléculas de adesão e metaloproteinases. Os tecidos mais afetados possuem células endoteliais, mesenquimais e fibroblastos que secretam fatores quimiotáticos, favorecendo a adesão e a sobrevivência das células neoplásicas. O tratamento baseia-se em quimioterapia, aos moldes da LMA, e pode incluir radioterapia local. Mesmo na forma isolada, a terapia quimioterápica sistêmica é necessária, já que a maioria dos casos pode evoluir para LMA em um período de 4 a 6 meses. Conclusão: Dado que o sarcoma mieloide é uma doença rara, são necessários mais estudos para nortear as melhores estratégias de diagnóstico, condução terapêutica, avaliação de resposta e seguimento clínico, com o objetivo de otimizar o desfecho dos pacientes.
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RIS
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Objetivo: Descrever uma apresentação clínica incomum de sarcoma mieloide isolado. Métodos: Relato de caso com dados obtidos por meio de revisão de prontuário e discussão baseada na literatura médica. Resultado: Paciente do sexo feminino, 69 anos, com queixa de surgimento de lesão vegetante de cerca de 8 cm no palato duro, associada à perda ponderal de 15 kg em três meses e à linfonodomegalia cervical direita de aproximadamente 5 cm, de consistência endurecida. A biópsia da lesão evidenciou infiltrado difuso de neoplasia pouco diferenciada, com células médias e grandes, apresentando núcleos vesiculosos, alguns reniformes e, por vezes, com clivagens. A imuno-histoquímica revelou positividade para os seguintes marcadores: CD34, CD68, KIT, MPO e Ki67. O mielograma e a imunofenotipagem não evidenciaram a presença de células blásticas. Dessa forma, concluiu-se o diagnóstico de sarcoma mieloide isolado em palato duro. Dado que a paciente foi considerada elegível à terapia quimioterápica intensiva, foi proposto tratamento de indução com citarabina e daunorrubicina, e três ciclos de consolidação com citarabina, seguidos de radioterapia. Após o segundo ciclo de consolidação, a paciente apresentou choque séptico associado à infecção da corrente sanguínea, evoluindo para óbito. Discussão: O sarcoma mieloide é uma neoplasia rara, caracterizada pela presença de células hematológicas imaturas em tecidos extramedulares. Tipicamente, apresenta-se como um acometimento extramedular de outra patologia, sendo mais frequente na leucemia mieloide aguda (LMA) de novo (cerca de 18% a 87% dos casos). Pode, contudo, ocorrer associado à síndrome mielodisplásica (20%), leucemia mieloide crônica (12% a 20%), leucemia mielomonocítica crônica (4%) ou policitemia vera (2%). O sarcoma mieloide isolado, como o retratado neste caso, é uma entidade ainda mais rara, que representa de 0,6% a 0,8% das neoplasias hematológicas e é considerada equivalente à LMA de novo. Os locais mais acometidos são pele, tecidos conjuntivos, mamas e trato gastrointestinal. Essa neoplasia deriva de um clone neoplásico de células-tronco hematopoiéticas, que adquire a capacidade de deixar a medula óssea e invadir outros tecidos por meio da expressão de moléculas de adesão e metaloproteinases. Os tecidos mais afetados possuem células endoteliais, mesenquimais e fibroblastos que secretam fatores quimiotáticos, favorecendo a adesão e a sobrevivência das células neoplásicas. O tratamento baseia-se em quimioterapia, aos moldes da LMA, e pode incluir radioterapia local. Mesmo na forma isolada, a terapia quimioterápica sistêmica é necessária, já que a maioria dos casos pode evoluir para LMA em um período de 4 a 6 meses. Conclusão: Dado que o sarcoma mieloide é uma doença rara, são necessários mais estudos para nortear as melhores estratégias de diagnóstico, condução terapêutica, avaliação de resposta e seguimento clínico, com o objetivo de otimizar o desfecho dos pacientes.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -