RARO SARCOMA MIELOIDE ISOLADO DIAGNOSTICADO ATRAVÉS DE BIÓPSIA DE CABEÇA DE PÂNCREAS: UM RELATO DE CASO
- 1Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: O sarcoma mieloide é uma neoplasia extramedular composta por células mieloides em diferentes estágios de maturação, geralmente associada à leucemia mieloide aguda (LMA), embora possa ocorrer na ausência de infiltração medular. O acometimento pancreático é excepcional e representa importante desafio diagnóstico por mimetizar neoplasias sólidas, especialmente o adenocarcinoma de pâncreas. Objetivo: Relatar um caso raro de sarcoma mieloide isolado em cabeça de pâncreas simulando adenocarcinoma pancreático, enfatizando os desafios diagnósticos, a importância da confirmação anatomopatológica e a resposta ao tratamento com azacitidina e venetoclax. Relato de caso: Paciente masculino, 61 anos, com antecedente de angiossarcoma de parótida tratado com cirurgia e radioterapia, apresentou hiporexia, perda ponderal e icterícia progressiva. Iniciou investigação pela equipe de cirurgia oncológica, feito tomografia computadorizada evidenciando massa de 5,2 × 4,5 cm em cabeça de pâncreas, com envolvimento vascular e dilatação do ducto pancreático principal, levantando inicialmente a hipótese de adenocarcinoma pancreático. Evoluiu com necessidade de drenagem biliar. A biópsia da lesão revelou sarcoma mieloide, confirmado por imunohistoquímica (MPO+, CD15+, CD43+, CD45+, CD34+, CD117+, Ki-67 de 90% e TdT negativo). A investigação hematológica demonstrou apenas 1% de mieloblastos na medula óssea e cariótipo 46,XY, confirmando sarcoma mieloide isolado. Foi então encaminhado ao hematologista e iniciado tratamento com azacitidina e venetoclax, com resposta clínica e radiológica da lesão pancreática. Discussão: O sarcoma mieloide isolado representa apresentação rara das neoplasias mieloides, sendo o comprometimento pancreático descrito apenas em casos esporádicos. A apresentação clínica e radiológica frequentemente direciona a investigação para neoplasias pancreáticas primárias, retardando o diagnóstico correto. Nesse contexto, a biópsia associada à imunohistoquímica foi determinante para o diagnóstico e para a instituição precoce de terapia específica para doença mieloide, mesmo na ausência de LMA manifesta. A resposta observada reforça o papel do tratamento sistêmico nesses pacientes. Conclusão: O sarcoma mieloide deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas pancreáticas atípicas. O reconhecimento precoce dessa entidade, por meio de adequada avaliação anatomopatológica e imunohistoquímica, permite tratamento específico em tempo oportuno, podendo modificar a evolução clínica e reduzir o risco de progressão para LMA manifesta.
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: O sarcoma mieloide é uma neoplasia extramedular composta por células mieloides em diferentes estágios de maturação, geralmente associada à leucemia mieloide aguda (LMA), embora possa ocorrer na ausência de infiltração medular. O acometimento pancreático é excepcional e representa importante desafio diagnóstico por mimetizar neoplasias sólidas, especialmente o adenocarcinoma de pâncreas. Objetivo: Relatar um caso raro de sarcoma mieloide isolado em cabeça de pâncreas simulando adenocarcinoma pancreático, enfatizando os desafios diagnósticos, a importância da confirmação anatomopatológica e a resposta ao tratamento com azacitidina e venetoclax. Relato de caso: Paciente masculino, 61 anos, com antecedente de angiossarcoma de parótida tratado com cirurgia e radioterapia, apresentou hiporexia, perda ponderal e icterícia progressiva. Iniciou investigação pela equipe de cirurgia oncológica, feito tomografia computadorizada evidenciando massa de 5,2 × 4,5 cm em cabeça de pâncreas, com envolvimento vascular e dilatação do ducto pancreático principal, levantando inicialmente a hipótese de adenocarcinoma pancreático. Evoluiu com necessidade de drenagem biliar. A biópsia da lesão revelou sarcoma mieloide, confirmado por imunohistoquímica (MPO+, CD15+, CD43+, CD45+, CD34+, CD117+, Ki-67 de 90% e TdT negativo). A investigação hematológica demonstrou apenas 1% de mieloblastos na medula óssea e cariótipo 46,XY, confirmando sarcoma mieloide isolado. Foi então encaminhado ao hematologista e iniciado tratamento com azacitidina e venetoclax, com resposta clínica e radiológica da lesão pancreática. Discussão: O sarcoma mieloide isolado representa apresentação rara das neoplasias mieloides, sendo o comprometimento pancreático descrito apenas em casos esporádicos. A apresentação clínica e radiológica frequentemente direciona a investigação para neoplasias pancreáticas primárias, retardando o diagnóstico correto. Nesse contexto, a biópsia associada à imunohistoquímica foi determinante para o diagnóstico e para a instituição precoce de terapia específica para doença mieloide, mesmo na ausência de LMA manifesta. A resposta observada reforça o papel do tratamento sistêmico nesses pacientes. Conclusão: O sarcoma mieloide deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas pancreáticas atípicas. O reconhecimento precoce dessa entidade, por meio de adequada avaliação anatomopatológica e imunohistoquímica, permite tratamento específico em tempo oportuno, podendo modificar a evolução clínica e reduzir o risco de progressão para LMA manifesta.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -