MIELOMA MÚLTIPLO IGG/KAPPA PRECEDIDO POR DERMATOSE URTICARIFORME CRÔNICA REFRATÁRIA POR TRÊS ANOS: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
- 1Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF, Brasil
Abstract
Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é definido classicamente pelos critérios CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas líticas). Manifestações cutâneas são incomuns (<5% dos casos), geralmente associadas a amiloidose, crioglobulinemia ou síndrome POEMS. A vasculite urticariforme, dermatose rara com pápulas e placas urticariformes recorrentes e histopatologia de vasculite leucocitoclástica, tem sido reconhecida como manifestação paraneoplásica de gamopatias monoclonais, integrando o espectro da síndrome de gamopatia monoclonal de significado cutâneo (MGCS). Relatamos caso de MM IgG/kappa precedido por três anos de dermatose urticariforme refratária, evidenciando desafio diagnóstico. Relato de caso: GVA, 45 anos, feminina, hipertensa, iniciou em 2023 com pápulas eritematosas no tórax anterior, com disseminação progressiva para membros. Em 2026, evoluiu com placas confluentes, pruriginosas e dolorosas, que em atividade formavam vesículas e úlceras, seguidas de descamação e máculas hipercrômicas residuais. Biópsia cutânea confirmou vasculite urticariforme, sem resposta à prednisona 20 mg/dia. Em maio de 2026, apresentou tosse, dispneia, febre e fadiga, evoluindo para insuficiência respiratória por pneumonia, com necessidade de UTI. A investigação revelou gamopatia monoclonal: eletroforese com pico de 4,6 g/dL, mielograma com 47% de plasmócitos, anemia (Hb 9,1 g/dL), sem lesões ósseas, função renal normal e sem hipercalcemia. A imunofixação confirmou componente IgG/kappa, relação kappa/lambda 2,4 e IgG sérica de 5.214 mg/dL, firmando diagnóstico de MM IgG/kappa, estágio IA de Durie-Salmon. Iniciou-se VTD (bortezomibe, talidomida, dexametasona) em 03/07/2026, com redução do pico monoclonal para 3,6 g/dL após o primeiro ciclo e estabilidade clínica ambulatorial. Discussão: Lesões cutâneas paraneoplásicas no MM são raras, já descritas como vasculite leucocitoclástica, púrpura, pioderma gangrenoso e lesões vesicobolhosas, muitas vezes precedendo o diagnóstico hematológico. Séries sobre vasculite associada a discrasias plasmocitárias mostram que essas dermatoses podem ser o único sinal inicial de mieloma, mesmo antes do preenchimento dos critérios CRAB, reforçando o conceito de MGCS. A refratariedade à corticoterapia, como neste caso, deve alertar para investigação de discrasia plasmocitária, incluindo eletroforese sérica e cadeias leves livres. O intervalo de três anos até o diagnóstico ilustra a dificuldade de reconhecer essa associação, sobretudo quando é a intercorrência infecciosa grave que desencadeia a investigação definitiva. Conclusão: Este caso reforça a importância de considerar gamopatias monoclonais no diagnóstico diferencial de dermatoses urticariformes crônicas refratárias, sobretudo com histopatologia compatível com vasculite. A integração entre Dermatologia e Hematologia é essencial para reduzir o atraso diagnóstico e permitir início precoce do tratamento específico do mieloma múltiplo.
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AB - Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é definido classicamente pelos critérios CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas líticas). Manifestações cutâneas são incomuns (<5% dos casos), geralmente associadas a amiloidose, crioglobulinemia ou síndrome POEMS. A vasculite urticariforme, dermatose rara com pápulas e placas urticariformes recorrentes e histopatologia de vasculite leucocitoclástica, tem sido reconhecida como manifestação paraneoplásica de gamopatias monoclonais, integrando o espectro da síndrome de gamopatia monoclonal de significado cutâneo (MGCS). Relatamos caso de MM IgG/kappa precedido por três anos de dermatose urticariforme refratária, evidenciando desafio diagnóstico. Relato de caso: GVA, 45 anos, feminina, hipertensa, iniciou em 2023 com pápulas eritematosas no tórax anterior, com disseminação progressiva para membros. Em 2026, evoluiu com placas confluentes, pruriginosas e dolorosas, que em atividade formavam vesículas e úlceras, seguidas de descamação e máculas hipercrômicas residuais. Biópsia cutânea confirmou vasculite urticariforme, sem resposta à prednisona 20 mg/dia. Em maio de 2026, apresentou tosse, dispneia, febre e fadiga, evoluindo para insuficiência respiratória por pneumonia, com necessidade de UTI. A investigação revelou gamopatia monoclonal: eletroforese com pico de 4,6 g/dL, mielograma com 47% de plasmócitos, anemia (Hb 9,1 g/dL), sem lesões ósseas, função renal normal e sem hipercalcemia. A imunofixação confirmou componente IgG/kappa, relação kappa/lambda 2,4 e IgG sérica de 5.214 mg/dL, firmando diagnóstico de MM IgG/kappa, estágio IA de Durie-Salmon. Iniciou-se VTD (bortezomibe, talidomida, dexametasona) em 03/07/2026, com redução do pico monoclonal para 3,6 g/dL após o primeiro ciclo e estabilidade clínica ambulatorial. Discussão: Lesões cutâneas paraneoplásicas no MM são raras, já descritas como vasculite leucocitoclástica, púrpura, pioderma gangrenoso e lesões vesicobolhosas, muitas vezes precedendo o diagnóstico hematológico. Séries sobre vasculite associada a discrasias plasmocitárias mostram que essas dermatoses podem ser o único sinal inicial de mieloma, mesmo antes do preenchimento dos critérios CRAB, reforçando o conceito de MGCS. A refratariedade à corticoterapia, como neste caso, deve alertar para investigação de discrasia plasmocitária, incluindo eletroforese sérica e cadeias leves livres. O intervalo de três anos até o diagnóstico ilustra a dificuldade de reconhecer essa associação, sobretudo quando é a intercorrência infecciosa grave que desencadeia a investigação definitiva. Conclusão: Este caso reforça a importância de considerar gamopatias monoclonais no diagnóstico diferencial de dermatoses urticariformes crônicas refratárias, sobretudo com histopatologia compatível com vasculite. A integração entre Dermatologia e Hematologia é essencial para reduzir o atraso diagnóstico e permitir início precoce do tratamento específico do mieloma múltiplo.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -