LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO BLASTOIDE DE ALTO RISCO: REFRATARIEDADE A ESQUEMA CHEMO-FREE
- 1UERN, Mossoró, RN, Brasil
- 2UFRN, Natal, RN, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia linfoproliferativa B rara, cuja apresentação em idosos com fatores biológicos adversos é particularmente desafiadora. A tríade alteração de TP53, elevado índice proliferativo (Ki-67) e variante histológica blastoide confere comportamento agressivo e resistência tanto a esquemas quimioterápicos convencionais quanto a terapias-alvo chemo-free. Índices prognósticos integrados, como o MIPI53, que incorpora o status mutacional de TP53 ao MIPI clássico, aprimoram a estratificação desses casos de altíssimo risco. Relata-se a evolução de paciente idoso com LCM blastoide de alto risco e apresentação extranodal múltipla, com refratariedade precoce a esquema chemo-free de primeira linha, contribuindo para a discussão sobre LCM ultra-agressivo em idosos comórbidos. Relato de caso: Paciente masculino, 79 anos, diabético, hipertenso, com antecedente de câncer de próstata em vigilância ativa. Em junho de 2025 apresentou prurido e nódulo em testículo esquerdo, inicialmente tratado como orquite, sem melhora. Em agosto de 2025 evoluiu com nódulos cutâneos em dorso, pernas e testículo, associados a perda ponderal de 15 kg em 6 meses e sudorese profusa, sem febre. ECOG 2-4. Biópsia de pele revelou LCM variante blastoide, Ki-67 95%, TP53 mutado em 70% das células neoplásicas. PET-CT evidenciou SUVmax superior a 10 associado a linfonodomegalia periaórtica, nódulos subcutâneos/intramusculares, acometimento testicular/inguinal e lesão osteolítica hipermetabólica em ílio esquerdo. Achados incidentais: cisto hepático, cisto renal Bosniak II e aumento prostático, configurando estadiamento IVB. O MIPI53 (LDH, idade, ECOG, TP53) totalizou 11 pontos (altíssimo risco). Optou-se por esquema BOVen: zanubrutinibe 160 mg 12/12h contínuo, obinutuzumabe 1000 mg (D1/D8/D15 no C1 e D1 nos ciclos 2-8) e venetoclax escalonado até 400 mg a partir do C3, associado a profilaxia de SNC com metotrexato intratecal 12 mg. Após cinco ciclos, houve resposta parcial transitória, com regressão cutânea em dezembro de 2025, seguida de recidiva em fevereiro de 2026, com nódulos violáceos volumosos, dor abdominal, linfedema de membros inferiores e DHL elevada, configurando refratariedade precoce. Reestadiamento revelou massa periaórtica de 6,6 cm. A partir disso, foi instituída terapia paliativa com analgesicos opioides e suporte nutricional hipercalórico/hiperproteico. Paciente progrediu com necessidade de internação por pneumonia e hipercalcemia maligna, evoluindo para óbito em abril de 2026. Conclusão: O caso ilustra LCM de perfil molecular altíssimo risco (TP53 alterado, Ki-67 elevado, variante blastoide, MIPI53 11 pontos), com falha terapêutica precoce mesmo a esquema chemo-free de última geração, culminando em óbito seis meses após o diagnóstico. Reforça-se a necessidade de estratificação prognóstica formal com índices que incorporem TP53, de vigilância rigorosa e de discussão sobre terapias emergentes em subgrupos de LCM com biologia desfavorável e resposta insuficiente às terapias-alvo disponíveis.
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BibTeX
@article{pessoa2026linfoma,
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PY - 2026
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AB - Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia linfoproliferativa B rara, cuja apresentação em idosos com fatores biológicos adversos é particularmente desafiadora. A tríade alteração de TP53, elevado índice proliferativo (Ki-67) e variante histológica blastoide confere comportamento agressivo e resistência tanto a esquemas quimioterápicos convencionais quanto a terapias-alvo chemo-free. Índices prognósticos integrados, como o MIPI53, que incorpora o status mutacional de TP53 ao MIPI clássico, aprimoram a estratificação desses casos de altíssimo risco. Relata-se a evolução de paciente idoso com LCM blastoide de alto risco e apresentação extranodal múltipla, com refratariedade precoce a esquema chemo-free de primeira linha, contribuindo para a discussão sobre LCM ultra-agressivo em idosos comórbidos. Relato de caso: Paciente masculino, 79 anos, diabético, hipertenso, com antecedente de câncer de próstata em vigilância ativa. Em junho de 2025 apresentou prurido e nódulo em testículo esquerdo, inicialmente tratado como orquite, sem melhora. Em agosto de 2025 evoluiu com nódulos cutâneos em dorso, pernas e testículo, associados a perda ponderal de 15 kg em 6 meses e sudorese profusa, sem febre. ECOG 2-4. Biópsia de pele revelou LCM variante blastoide, Ki-67 95%, TP53 mutado em 70% das células neoplásicas. PET-CT evidenciou SUVmax superior a 10 associado a linfonodomegalia periaórtica, nódulos subcutâneos/intramusculares, acometimento testicular/inguinal e lesão osteolítica hipermetabólica em ílio esquerdo. Achados incidentais: cisto hepático, cisto renal Bosniak II e aumento prostático, configurando estadiamento IVB. O MIPI53 (LDH, idade, ECOG, TP53) totalizou 11 pontos (altíssimo risco). Optou-se por esquema BOVen: zanubrutinibe 160 mg 12/12h contínuo, obinutuzumabe 1000 mg (D1/D8/D15 no C1 e D1 nos ciclos 2-8) e venetoclax escalonado até 400 mg a partir do C3, associado a profilaxia de SNC com metotrexato intratecal 12 mg. Após cinco ciclos, houve resposta parcial transitória, com regressão cutânea em dezembro de 2025, seguida de recidiva em fevereiro de 2026, com nódulos violáceos volumosos, dor abdominal, linfedema de membros inferiores e DHL elevada, configurando refratariedade precoce. Reestadiamento revelou massa periaórtica de 6,6 cm. A partir disso, foi instituída terapia paliativa com analgesicos opioides e suporte nutricional hipercalórico/hiperproteico. Paciente progrediu com necessidade de internação por pneumonia e hipercalcemia maligna, evoluindo para óbito em abril de 2026. Conclusão: O caso ilustra LCM de perfil molecular altíssimo risco (TP53 alterado, Ki-67 elevado, variante blastoide, MIPI53 11 pontos), com falha terapêutica precoce mesmo a esquema chemo-free de última geração, culminando em óbito seis meses após o diagnóstico. Reforça-se a necessidade de estratificação prognóstica formal com índices que incorporem TP53, de vigilância rigorosa e de discussão sobre terapias emergentes em subgrupos de LCM com biologia desfavorável e resposta insuficiente às terapias-alvo disponíveis.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -