LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO BLASTOIDE: RESPOSTA DURADOURA AO USO DE ACALABRUTINIBE EM PRIMEIRA LINHA ASSOCIADO À QUIMIOIMUNOTERAPIA E TRANSPLANTE AUTÓLOGO

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  author = {Clara Salles BIAVASCHI and Eduardo THOMÉ and Bárbara de Lima BREITEMBACH and Leonardo PIZZOLO and Luiza Bondan MIORANDO and Amanda Cecchin TONDELLO and Bianca BRANCO and Débora Ribas LONGHI and Isadora Magon GIACOMELLO and Maria Eduarda Adams SCARTON and Natália Biondo CAPPELLETTI and Raquel SALLES},
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TY  - JOUR
TI  - LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO BLASTOIDE: RESPOSTA DURADOURA AO USO DE ACALABRUTINIBE EM PRIMEIRA LINHA ASSOCIADO À QUIMIOIMUNOTERAPIA E TRANSPLANTE AUTÓLOGO
AU  - Clara Salles BIAVASCHI
AU  - Eduardo THOMÉ
AU  - Bárbara de Lima BREITEMBACH
AU  - Leonardo PIZZOLO
AU  - Luiza Bondan MIORANDO
AU  - Amanda Cecchin TONDELLO
AU  - Bianca BRANCO
AU  - Débora Ribas LONGHI
AU  - Isadora Magon GIACOMELLO
AU  - Maria Eduarda Adams SCARTON
AU  - Natália Biondo CAPPELLETTI
AU  - Raquel SALLES
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107773
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107773
AB  - Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) corresponde a 3–10% dos linfomas não Hodgkin e caracteriza-se por comportamento clínico heterogêneo. A variante blastoide apresenta maior agressividade biológica, elevada taxa proliferativa e pior prognóstico, estando associada a menor resposta aos esquemas convencionais. Nos últimos anos, os inibidores da tirosina quinase de Bruton (BTK) passaram a integrar estratégias terapêuticas promissoras, ampliando as perspectivas de controle da doença. Relata-se um caso de LCM blastoide tratado com acalabrutinibe em primeira linha associado à quimioimunoterapia e transplante autólogo, com remissão completa sustentada por seis anos. Relato de caso: Homem, 63 anos, previamente hígido, apresentou episódios recorrentes de faringite associados à pancitopenia, sem febre ou perda ponderal. Ao exame físico, evidenciavam-se esplenomegalia de 15 cm e linfadenomegalias periféricas. A investigação incluiu mielograma, biópsia de medula óssea e de linfonodo inguinal esquerdo, que demonstraram infiltração medular com leucemização. A imuno-histoquímica confirmou linfoma de células do manto variante blastoide (CD20+, PAX5+, CD5+, ciclina D1+, BCL6−, Ki-67 de 20–30%), com cariótipo normal e ausência de mutação em TP53. Em razão da elevada agressividade da doença, foi instituído tratamento com VR-CAP (bortezomibe, rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona) associado ao acalabrutinibe. Após o primeiro ciclo observou-se recuperação hematológica completa e regressão das linfadenomegalias. Após quatro ciclos, o paciente foi submetido a transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas, precedido de PET-CT e biópsia de medula óssea compatíveis com remissão completa. Considerando o elevado risco de recaída, manteve-se acalabrutinibe em monoterapia como tratamento de manutenção. Após seis anos de seguimento, permanece em remissão clínica, laboratorial e por imagem. Discussão: A variante blastoide do LCM está associada a maior risco de progressão e menor sobrevida quando comparada à forma clássica, tornando desejáveis estratégias terapêuticas mais intensivas. Os inibidores de BTK modificaram o tratamento da doença ao interferirem na sinalização do receptor de células B, essencial para a sobrevivência do clone neoplásico. Evidências recentes demonstram benefício da incorporação desses agentes, especialmente quando associados à quimioimunoterapia e à manutenção prolongada. Neste caso, a associação precoce do acalabrutinibe ao esquema VR-CAP, seguida de transplante autólogo e manutenção contínua, foi acompanhada de remissão completa sustentada por seis anos, resultado particularmente expressivo diante da variante blastoide e da infiltração medular ao diagnóstico. Conclusão: Este relato reforça o potencial dos inibidores de BTK como estratégia terapêutica na primeira linha do linfoma de células do manto blastoide. A associação de acalabrutinibe à quimioimunoterapia, seguida de transplante autólogo e manutenção, proporcionou remissão completa sustentada por seis anos em um paciente com doença de alto risco. O caso contribui para a crescente evidência de que a incorporação precoce de terapias-alvo pode modificar a história natural dessa variante agressiva, embora estudos adicionais sejam necessários para confirmar esse benefício.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -