LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO VARIANTE BLASTÓIDE COM INFILTRAÇÃO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE DOIS CASOS
- 1Universidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, Brasil
- 2Hospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, Brasil
- 3Universidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, Brasil; Hospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia de células B maduras, associada à translocação t(11;14) e à superexpressão de ciclina D1, com apresentação avançada e envolvimento nodal e extranodal frequentes. A variante blastóide caracteriza-se por elevado índice proliferativo, comportamento agressivo e prognóstico desfavorável. O acometimento secundário do sistema nervoso central (SNC) ocorre em cerca de 4% dos casos, sobretudo com morfologia blastóide e Ki-67 elevado, podendo ser liquórico, parenquimatoso ou combinado. Método: Série baseada em revisão retrospectiva de prontuários, aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital Municipal São José de Joinville. Caso 1: Homem, 70 anos, sem comorbidades, apresentou em fevereiro de 2026 dor abdominal, febre, vômitos, perda de 12 kg em 2 meses, adenomegalias e esplenomegalia. Biópsia inguinal confirmou LCM blastóide, CD20+, ciclina D1+, SOX11+, CD5–, com superexpressão de p53 (100%) e Ki-67 de 90%; estádio IV e alto risco pelo escore MIPI. Recebeu R-CHOP/DHAOx, com resposta inicial favorável. Após o terceiro ciclo, evoluiu com cefaleia, diplopia e paralisia do VI nervo craniano direito. TC e RM sem lesões em SNC, e citometria de fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) identificou 92,3% de células B monoclonais CD19+, CD20+ e kappa+. Recebeu MATRIX adaptado e quimioterapia intratecal com melhora dos sintomas neurológicos, e LCR ainda infiltrado após 2 ciclos do tratamento. Aguarda terapia de terceira linha por via judicial. Caso 2: Mulher, 48 anos, sem comorbidades, apresentou em dezembro de 2025 perda ponderal e sudorese. Tomografias mostraram massa pélvica de 10,3 cm, adenomegalias, ascite, derrames pleurais e obstrução ureteral bilateral. Biópsia confirmou LCM blastóide, CD20+, CD5+, ciclina D1+, SOX11–, Ki-67 de 80% e p53 não aberrante; estádio IV e MIPI alto risco. Recebeu três ciclos de CHOP e três de DHAOx, com resposta inicial favorável. Evoluiu com cefaleia, convulsões, confusão e ataxia. Ressonância mostrou lesão talâmico-periventricular e putaminal direita de 2,9 cm; o LCR continha 95,3% de células B patológicas. Recebeu levetiracetam, dexametasona, MATRIX adaptado e quimioterapia intratecal, com melhora do quadro neurológico após o início do tratamento. Discussão: A investigação do acometimento do SNC no LCM integra clínica, neuroimagem e citometria de LCR. A citometria identificou células B patológicas em ambos: no Caso 1, com neuroimagem normal, sugerindo padrão liquórico; no Caso 2, associada à lesão encefálica, sustentando padrão combinado. Ambos apresentavam morfologia blastóide e Ki-67 de 80–90%, fatores de maior risco. Na literatura, observa-se após o acometimento de SNC sobrevida mediana é de 2,4 meses. Sem tratamento padrão, empregam-se metotrexato e citarabina em altas doses, terapia intratecal, e inibidores da tirosina quinase de Bruton (BTK) podem ser empregados neste contexto. Apesar da aparente resposta ao tratamento em segunda linha, ambos os casos seguem em alto risco de progressão local e óbito pela doença. Conclusão: O acometimento do SNC no LCM blastóide requer alta suspeição das manifestações neurológicas associadas e investigação combinada de neuroimagem e citometria do LCR. O diagnóstico precoce permite instituir terapia direcionada ao SNC, que ainda carece de opções com maior controle de longo prazo neste contexto.
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BibTeX
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -