OSTEONECROSE SECUNDÁRIA À HEMOGLOBINOPATIA SC EVOLUINDO COM EMBOLIA GORDUROSA PARADOXAL EM PACIENTE COM FORAME OVAL PATENTE: UM RELATO DE CASO

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TY  - JOUR
TI  - OSTEONECROSE SECUNDÁRIA À HEMOGLOBINOPATIA SC EVOLUINDO COM EMBOLIA GORDUROSA PARADOXAL EM PACIENTE COM FORAME OVAL PATENTE: UM RELATO DE CASO
AU  - Maria Luiza França GUERRA
AU  - Paulo Gurgel NETO
AU  - Leticia Linhares PESSOA
AU  - Lorena Costa de Oliveira CVALCANTI
AU  - Álvaro Jorge Trindade MACIEL
AU  - Gabriel Nunes DE ASSUNÇÃO
AU  - Leonardo Cabral DOS SANTOS
AU  - João Flor Soares BARBOSA FILHO
AU  - Frank Cavalcanti BAHIA FILHO
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106682
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106682
AB  - Introdução: A síndrome da embolia gordurosa (SEG) é uma complicação rara e potencialmente fatal da doença falciforme, decorrente de necrose medular extensa e caracterizada por insuficiência respiratória, acometimento neurológico e disfunção multissistêmica. Paradoxalmente, acomete predominantemente pacientes com fenótipos mais brandos, especialmente aqueles com hemoglobinopatia SC. Embora a embolia gordurosa cerebral possa ocorrer na ausência de comunicações direita-esquerda, a presença de forame oval patente (FOP) constitui um mecanismo plausível para embolização paradoxal e pode contribuir para apresentações neurológicas exuberantes. Relatamos um caso de SEG em paciente com hemoglobinopatia SC e FOP, enfatizando os aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 36 anos, portadora de hemoglobinopatia SC e asplenia funcional, foi internada em outubro de 2024 por crise dolorosa intensa em membro superior direito, sendo diagnosticada com osteonecrose umeral. No quinto dia de internação, evoluiu com insuficiência respiratória, rebaixamento do nível de consciência e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, necessitando de internação em unidade de terapia intensiva. A tomografia computadorizada de tórax evidenciou extensas opacidades em vidro fosco bilaterais. A ressonância magnética encefálica demonstrou múltiplos focos isquêmicos e hemorrágicos difusos, com padrão starfield e micro-hemorragias, compatíveis com embolia gordurosa cerebral. O ecocardiograma transesofágico identificou forame oval patente, sustentando a hipótese de embolização gordurosa paradoxal. A paciente foi submetida à eritrocitaférese, apresentando recuperação neurológica progressiva. Após estabilização clínica, realizou o fechamento percutâneo do FOP. Discussão: A SEG permanece subdiagnosticada na doença falciforme, apesar de sua elevada morbimortalidade. A sequência clínica observada (crise vaso-oclusiva, osteonecrose, insuficiência respiratória e deterioração neurológica) é característica da síndrome, sendo o padrão starfield à ressonância magnética um importante marcador diagnóstico. Embora a literatura demonstre que a embolia gordurosa cerebral possa ocorrer na ausência de shunts direita-esquerda, a identificação de FOP neste caso fornece um mecanismo anatômico plausível para embolização paradoxal, reforçando a importância da investigação ecocardiográfica em apresentações neurológicas exuberantes. Além disso, a realização subsequente do fechamento percutâneo do FOP representa um aspecto pouco explorado na literatura disponível. O reconhecimento precoce da síndrome e a instituição imediata da eritrocitaférese foram determinantes para a evolução clínica favorável. Conclusão: A síndrome da embolia gordurosa deve ser prontamente considerada em pacientes com hemoglobinopatia SC que evoluem com deterioração neurológica após crise vaso-oclusiva associada à osteonecrose. A identificação de FOP pode fornecer um mecanismo plausível para embolização paradoxal, ampliando a compreensão fisiopatológica do quadro e contribuindo para decisões terapêuticas individualizadas. O diagnóstico precoce, aliado à eritrocitaférese, permanece fundamental para otimizar os desfechos clínicos.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -