SÍNDROME DE EVANS SECUNDÁRIA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM PACIENTE JOVEM: UM RELATO DE CASO
- 1Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil
- 2Hospital DF Star, Brasília, DF, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome de Evans (SE) é uma condição hematológica rara caracterizada pela ocorrência simultânea ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e trombocitopenia imune (PTI), com ou sem neutropenia autoimune. Pode ser primária ou secundária a doenças autoimunes, imunodeficiências, infecções e neoplasias. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma importante causa de SE secundária, com implicações diretas no diagnóstico e na conduta. Relata-se o caso de um homem jovem com SE no contexto de LES. Relato do Caso: Paciente masculino, 25 anos, com histórico de tromboembolismo pulmonar e quadro prévio compatível com LES (artrite inflamatória, FAN 1:320 nuclear homogêneo, anti-dsDNA reagente e hipocomplementemia). Em janeiro de 2026, apresentou fraqueza, astenia, fadiga e pré-síncope. Exames admissionais revelaram hemoglobina 7,2 de g/dL, plaquetas de 91.000/mm 3 , reticulócitos de 410.100/mm 3 , DHL de 861 U/L, bilirrubina indireta e 6,19 mg/dL e haptoglobina reduzida. O teste direto da antiglobulina foi fortemente positivo para IgG, IgM e C3d. Durante a internação, apresentou queda de plaquetas até o nadir de 21.000/mm 3 , confirmando SE secundária ao LES. Foi tratado com pulsoterapia com metilprednisolona, corticoterapia sistêmica e imunoglobulina intravenosa. Pela persistência das citopenias, associou-se rituximabe ao esquema imunossupressor do LES, com progressiva recuperação hematológica e controle da hemólise. Em junho de 2026, atingiu hemoglobina de 12,0 g/dL e plaquetas de 219.000/mm 3 , permitindo redução progressiva da corticoterapia e, posteriormente, desmame completo com manutenção da resposta hematológica. Discussão: A fisiopatologia da SE permanece incompletamente elucidada e envolve perda da tolerância imunológica, com produção de autoanticorpos direcionados contra células hematopoiéticas. O diagnóstico exige a confirmação das citopenias autoimunes e a exclusão de diagnósticos diferenciais, como as microangiopatias trombóticas, seguido de investigação de causas subjacentes. No presente caso, achados clínicos e imunológicos sustentam o LES como doença de base. A SE é predominantemente descrita em mulheres e em faixas etárias mais avançadas; a ocorrência em um homem de 25 anos constitui uma apresentação demográfica incomum. A gravidade das citopenias e a resposta insuficiente ao tratamento inicial podem demandar terapias adicionais, sendo o rituximabe uma das principais opções utilizadas em casos refratários ou dependentes de corticosteroides. A resposta favorável permitiu a retirada do corticoide, destacando a relevância do controle da doença autoimune de base para a estabilidade do quadro. Conclusão: A SE deve ser investigada na coexistência de AHAI e PTI, especialmente perante manifestações sistêmicas de autoimunidade. O caso destaca uma apresentação grave de SE secundária ao LES em homem jovem (apresentação demográfica atípica), com resposta hematológica favorável após terapia imunossupressora combinada. A identificação da doença de base é fundamental para direcionar o tratamento e reduzir o risco de recorrência das citopenias. O reconhecimento da doença de base é crucial para o direcionamento terapêutico e prevenção de recidivas.
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AB - Introdução: A síndrome de Evans (SE) é uma condição hematológica rara caracterizada pela ocorrência simultânea ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e trombocitopenia imune (PTI), com ou sem neutropenia autoimune. Pode ser primária ou secundária a doenças autoimunes, imunodeficiências, infecções e neoplasias. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma importante causa de SE secundária, com implicações diretas no diagnóstico e na conduta. Relata-se o caso de um homem jovem com SE no contexto de LES. Relato do Caso: Paciente masculino, 25 anos, com histórico de tromboembolismo pulmonar e quadro prévio compatível com LES (artrite inflamatória, FAN 1:320 nuclear homogêneo, anti-dsDNA reagente e hipocomplementemia). Em janeiro de 2026, apresentou fraqueza, astenia, fadiga e pré-síncope. Exames admissionais revelaram hemoglobina 7,2 de g/dL, plaquetas de 91.000/mm 3 , reticulócitos de 410.100/mm 3 , DHL de 861 U/L, bilirrubina indireta e 6,19 mg/dL e haptoglobina reduzida. O teste direto da antiglobulina foi fortemente positivo para IgG, IgM e C3d. Durante a internação, apresentou queda de plaquetas até o nadir de 21.000/mm 3 , confirmando SE secundária ao LES. Foi tratado com pulsoterapia com metilprednisolona, corticoterapia sistêmica e imunoglobulina intravenosa. Pela persistência das citopenias, associou-se rituximabe ao esquema imunossupressor do LES, com progressiva recuperação hematológica e controle da hemólise. Em junho de 2026, atingiu hemoglobina de 12,0 g/dL e plaquetas de 219.000/mm 3 , permitindo redução progressiva da corticoterapia e, posteriormente, desmame completo com manutenção da resposta hematológica. Discussão: A fisiopatologia da SE permanece incompletamente elucidada e envolve perda da tolerância imunológica, com produção de autoanticorpos direcionados contra células hematopoiéticas. O diagnóstico exige a confirmação das citopenias autoimunes e a exclusão de diagnósticos diferenciais, como as microangiopatias trombóticas, seguido de investigação de causas subjacentes. No presente caso, achados clínicos e imunológicos sustentam o LES como doença de base. A SE é predominantemente descrita em mulheres e em faixas etárias mais avançadas; a ocorrência em um homem de 25 anos constitui uma apresentação demográfica incomum. A gravidade das citopenias e a resposta insuficiente ao tratamento inicial podem demandar terapias adicionais, sendo o rituximabe uma das principais opções utilizadas em casos refratários ou dependentes de corticosteroides. A resposta favorável permitiu a retirada do corticoide, destacando a relevância do controle da doença autoimune de base para a estabilidade do quadro. Conclusão: A SE deve ser investigada na coexistência de AHAI e PTI, especialmente perante manifestações sistêmicas de autoimunidade. O caso destaca uma apresentação grave de SE secundária ao LES em homem jovem (apresentação demográfica atípica), com resposta hematológica favorável após terapia imunossupressora combinada. A identificação da doença de base é fundamental para direcionar o tratamento e reduzir o risco de recorrência das citopenias. O reconhecimento da doença de base é crucial para o direcionamento terapêutico e prevenção de recidivas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -