FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA COMO MANIFESTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASO
- 1Instituto D'or de Ensino e Pesquisa, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de células B primário da medula óssea (BLS DLBCL - bone marrow-liver-spleen lymphoma) é um subtipo raro de linfoma difuso de grandes células B, caracterizado por acometimento exclusivo da medula óssea, fígado e/ou baço, na ausência de doença linfonodal. Geralmente apresenta curso clínico agressivo, frequentemente associado à síndrome hemofagocítica, representando importante desafio diagnóstico. Relata-se um caso com apresentação inicial de febre prolongada, bicitopenia e marcadores associados à atividade linfomatosa elevados, porém sem linfonodomegalias, diagnosticando-se posteriormente como BLS DLBCL. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 87 anos, internada para investigação de febre e confusão mental, inicialmente atribuídas à infecção do trato urinário, tratada com antibioticoterapia, mas sem melhora clínica. Diante de investigação etiológica extensa e negativa, a equipe de Hematologia foi acionada para investigação de febre de origem indeterminada. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia e plaquetopenia (hemoglobina 9,3g/dL e plaquetometria 109 mil/mm3), DHL elevado (500U/L) e beta-2 microglobulina elevada (6,5mg/L). O PET-CT com FDG, entretanto, demonstrou apenas hipercaptação difusa e inespecífica da medula óssea (SUVmáx 9,4) e esplenomegalia homogênea, sem linfadenopatia ou outros sítios de acometimento. A probabilidade de síndrome hemofagocítica era baixa pelo H score (5-9%). Prosseguiu-se a investigação com avaliação medular. O mielograma e a imunofenotipagem de medula óssea resultaram ambos sem alterações. Entretanto, a biópsia de medula óssea revelou celularidade aumentada para idade (95% de tecido hematopoético), às custas de infiltrado de células linfoides intermediárias a grandes, em meio a pequenos linfócitos de permeio. A imunohistoquímica evidenciou positividade para CD20, BCL6, BCL2, c-MYC, MUM1 e PAX5, com negatividade para CD10, ciclina D1 e CD23, confirmando o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B primário da medula óssea (BLS DLBCL). A pesquisa para EBV foi negativa. Foi então iniciado tratamento imunoquimioterápico com dose ajustada para a idade, com polatuzumabe vedotina associado a rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona (Pola-R-CHP). Discussão e conclusão: O BLS DLBCL deve ser considerado no diagnóstico diferencial de febre de origem indeterminada associada a citopenias e elevação de biomarcadores de linfoma, especialmente na ausência de linfonodomegalia. Neste caso, mielograma e imunofenotipagem não evidenciam infiltração linfomatosa, assim como o PET-CT com ausência de linfonodomegalias, reforçando o papel indispensável da biópsia de medula óssea para o diagnóstico. A ausência de síndrome hemofagocítica neste relato, manifestação frequentemente associada, tornou a apresentação menos característica. O principal diagnóstico diferencial é o Linfoma Intravascular de Células B, que se diferencia pelo padrão de envolvimento medular e expressão de CD5. O prognóstico é desfavorável quando comparado a outros linfomas, com sobrevida global em 2 anos estimada em 18%, mas a escassez de casos publicados limita o conhecimento sobre sua apresentação clínica, manejo terapêutico e prognóstico. A descrição de novos casos pode ampliar o conhecimento para reconhecimento precoce desse subtipo raro de linfoma, abreviando a investigação diagnóstica e permitindo o início oportuno do tratamento, dada a agressividade desta entidade.
Related
- LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DE ÓRBITA COM PERDA VISUAL PROGRESSIVA E MASSA ORBITÁRIA: RELATO DE CASO
- LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DE MAMA COM RECAÍDA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA SOBRE PROFILAXIA PARA SNC
- PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL BILATERAL COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE CRIOGLOBULINEMIA TIPO I SECUNDÁRIA À MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM EM PACIENTE COM ANTECEDENTE DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B: RELATO DE CASO
- LINFOMA NÃO HODGIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM ACOMETIMENTO UTERINO PRIMÁRIO
- TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM REARRANJOS DE MYC E BCL2 (“DOUBLE-HIT”): RELATO DE CASO
BibTeX
@article{dias2026febre,
title = {{FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA COMO MANIFESTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASO}},
author = {Mariana MORAES DIAS and Bianca DE OLIVEIRA LEMOS and Luanna OLIVEIRA MAIA and Felipe SANTOS TEIXEIRA MARTINIANO and Luiza LAPOLLA PERRUSO and Pedro PEREIRA NEFFÁ and Cassio LINS GIL DE FARIAS and José Vanildo RODRIGUES DE OLIVEIRA and Eduardo MAGALHãES REGO},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107760},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107760},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA COMO MANIFESTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASO
AU - Mariana MORAES DIAS
AU - Bianca DE OLIVEIRA LEMOS
AU - Luanna OLIVEIRA MAIA
AU - Felipe SANTOS TEIXEIRA MARTINIANO
AU - Luiza LAPOLLA PERRUSO
AU - Pedro PEREIRA NEFFÁ
AU - Cassio LINS GIL DE FARIAS
AU - José Vanildo RODRIGUES DE OLIVEIRA
AU - Eduardo MAGALHãES REGO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107760
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107760
AB - Introdução: O linfoma de células B primário da medula óssea (BLS DLBCL - bone marrow-liver-spleen lymphoma) é um subtipo raro de linfoma difuso de grandes células B, caracterizado por acometimento exclusivo da medula óssea, fígado e/ou baço, na ausência de doença linfonodal. Geralmente apresenta curso clínico agressivo, frequentemente associado à síndrome hemofagocítica, representando importante desafio diagnóstico. Relata-se um caso com apresentação inicial de febre prolongada, bicitopenia e marcadores associados à atividade linfomatosa elevados, porém sem linfonodomegalias, diagnosticando-se posteriormente como BLS DLBCL. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 87 anos, internada para investigação de febre e confusão mental, inicialmente atribuídas à infecção do trato urinário, tratada com antibioticoterapia, mas sem melhora clínica. Diante de investigação etiológica extensa e negativa, a equipe de Hematologia foi acionada para investigação de febre de origem indeterminada. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia e plaquetopenia (hemoglobina 9,3g/dL e plaquetometria 109 mil/mm3), DHL elevado (500U/L) e beta-2 microglobulina elevada (6,5mg/L). O PET-CT com FDG, entretanto, demonstrou apenas hipercaptação difusa e inespecífica da medula óssea (SUVmáx 9,4) e esplenomegalia homogênea, sem linfadenopatia ou outros sítios de acometimento. A probabilidade de síndrome hemofagocítica era baixa pelo H score (5-9%). Prosseguiu-se a investigação com avaliação medular. O mielograma e a imunofenotipagem de medula óssea resultaram ambos sem alterações. Entretanto, a biópsia de medula óssea revelou celularidade aumentada para idade (95% de tecido hematopoético), às custas de infiltrado de células linfoides intermediárias a grandes, em meio a pequenos linfócitos de permeio. A imunohistoquímica evidenciou positividade para CD20, BCL6, BCL2, c-MYC, MUM1 e PAX5, com negatividade para CD10, ciclina D1 e CD23, confirmando o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B primário da medula óssea (BLS DLBCL). A pesquisa para EBV foi negativa. Foi então iniciado tratamento imunoquimioterápico com dose ajustada para a idade, com polatuzumabe vedotina associado a rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona (Pola-R-CHP). Discussão e conclusão: O BLS DLBCL deve ser considerado no diagnóstico diferencial de febre de origem indeterminada associada a citopenias e elevação de biomarcadores de linfoma, especialmente na ausência de linfonodomegalia. Neste caso, mielograma e imunofenotipagem não evidenciam infiltração linfomatosa, assim como o PET-CT com ausência de linfonodomegalias, reforçando o papel indispensável da biópsia de medula óssea para o diagnóstico. A ausência de síndrome hemofagocítica neste relato, manifestação frequentemente associada, tornou a apresentação menos característica. O principal diagnóstico diferencial é o Linfoma Intravascular de Células B, que se diferencia pelo padrão de envolvimento medular e expressão de CD5. O prognóstico é desfavorável quando comparado a outros linfomas, com sobrevida global em 2 anos estimada em 18%, mas a escassez de casos publicados limita o conhecimento sobre sua apresentação clínica, manejo terapêutico e prognóstico. A descrição de novos casos pode ampliar o conhecimento para reconhecimento precoce desse subtipo raro de linfoma, abreviando a investigação diagnóstica e permitindo o início oportuno do tratamento, dada a agressividade desta entidade.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -