LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DE ÓRBITA COM PERDA VISUAL PROGRESSIVA E MASSA ORBITÁRIA: RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: Os linfomas primários da órbita são raros, correspondendo a menos de 1% dos linfomas não Hodgkin (LNH). Entre eles, o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) constitui um dos subtipos mais frequentes de LNH orbital, acomete sobretudo idosos, apresenta comportamento agressivo e pode causar perda visual precoce, simulando doenças inflamatórias ou infecciosas, retardando o diagnóstico. Relato de caso: Homem, 65 anos, hipertenso, com glaucoma em olho direito desde 2024, evoluiu em 2025 com hipertensão intraocular, descolamento de retina e déficit de acuidade visual. Em janeiro de 2026, surgiu lesão palpebral direita de crescimento progressivo. A ressonância demonstrou massa orbitária infiltrativa, com componentes intra e extraconais, pré e pós-septais. A biópsia revelou LDGCB do subtipo centro germinativo, com expressão de CD20, BCL2, BCL6 e CD5, Ki-67 de 99% e c-MYC negativo. O líquor não mostrou infiltração, e o estadiamento não evidenciou doença extraocular. Recebeu R-CHOP associado a metotrexato em alta dose. Após o primeiro ciclo, apresentou regressão importante do edema e da massa orbitária, abertura ocular espontânea e melhora da dor. Após cinco ciclos, mantém resposta anatômica local, sem recuperação visual. Discussão e Conclusão: O LDGCB é o segundo subtipo mais comum de LNH na órbita primário da órbita, sendo uma neoplasia extranodal incomum e agressiva, com potencial de infiltração de estruturas adjacentes e comprometimento visual irreversível. Neste caso, a apresentação unilateral em paciente idoso é compatível com o perfil epidemiológico descrito, porém a evolução inicialmente atribuída ao glaucoma e ao descolamento de retina retardou o diagnóstico até o surgimento da massa orbitária. Lesões intraconais podem envolver ou comprimir o nervo óptico e estão associadas à redução da acuidade visual, o que ajuda a explicar a perda visual definitiva apesar da rápida redução da massa tumoral após o primeiro ciclo. O subtipo centro germinativo e o estágio clínico nesse caso são fatores associados a um melhor prognóstico em comparação aos casos sistêmicos ou ao subtipo de células B ativadas. O R-CHOP é a base do tratamento dos linfomas orbitários de alto grau, enquanto o uso de metotrexato em alta dose e de radioterapia deve ser individualizado conforme risco de acometimento do sistema nervoso central, resposta terapêutica e possibilidade de toxicidade ocular. A utilização de metotrexato em alta dose no caso foi individualizada devido à suspeita clínica de infiltração do sistema nervoso central, dada a perda visual, embora o benefício permaneça controverso. O caso reforça a necessidade de considerar neoplasias orbitárias diante de sintomas unilaterais progressivos e refratários ao tratamento oftalmológico habitual. Exames de imagem e biópsia são fundamentais para um diagnóstico precoce e reduzir o risco de sequelas irreversíveis.
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RIS
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TI - LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DE ÓRBITA COM PERDA VISUAL PROGRESSIVA E MASSA ORBITÁRIA: RELATO DE CASO
AU - Júlia LIMA VIEITAS
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107786
AB - Introdução: Os linfomas primários da órbita são raros, correspondendo a menos de 1% dos linfomas não Hodgkin (LNH). Entre eles, o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) constitui um dos subtipos mais frequentes de LNH orbital, acomete sobretudo idosos, apresenta comportamento agressivo e pode causar perda visual precoce, simulando doenças inflamatórias ou infecciosas, retardando o diagnóstico. Relato de caso: Homem, 65 anos, hipertenso, com glaucoma em olho direito desde 2024, evoluiu em 2025 com hipertensão intraocular, descolamento de retina e déficit de acuidade visual. Em janeiro de 2026, surgiu lesão palpebral direita de crescimento progressivo. A ressonância demonstrou massa orbitária infiltrativa, com componentes intra e extraconais, pré e pós-septais. A biópsia revelou LDGCB do subtipo centro germinativo, com expressão de CD20, BCL2, BCL6 e CD5, Ki-67 de 99% e c-MYC negativo. O líquor não mostrou infiltração, e o estadiamento não evidenciou doença extraocular. Recebeu R-CHOP associado a metotrexato em alta dose. Após o primeiro ciclo, apresentou regressão importante do edema e da massa orbitária, abertura ocular espontânea e melhora da dor. Após cinco ciclos, mantém resposta anatômica local, sem recuperação visual. Discussão e Conclusão: O LDGCB é o segundo subtipo mais comum de LNH na órbita primário da órbita, sendo uma neoplasia extranodal incomum e agressiva, com potencial de infiltração de estruturas adjacentes e comprometimento visual irreversível. Neste caso, a apresentação unilateral em paciente idoso é compatível com o perfil epidemiológico descrito, porém a evolução inicialmente atribuída ao glaucoma e ao descolamento de retina retardou o diagnóstico até o surgimento da massa orbitária. Lesões intraconais podem envolver ou comprimir o nervo óptico e estão associadas à redução da acuidade visual, o que ajuda a explicar a perda visual definitiva apesar da rápida redução da massa tumoral após o primeiro ciclo. O subtipo centro germinativo e o estágio clínico nesse caso são fatores associados a um melhor prognóstico em comparação aos casos sistêmicos ou ao subtipo de células B ativadas. O R-CHOP é a base do tratamento dos linfomas orbitários de alto grau, enquanto o uso de metotrexato em alta dose e de radioterapia deve ser individualizado conforme risco de acometimento do sistema nervoso central, resposta terapêutica e possibilidade de toxicidade ocular. A utilização de metotrexato em alta dose no caso foi individualizada devido à suspeita clínica de infiltração do sistema nervoso central, dada a perda visual, embora o benefício permaneça controverso. O caso reforça a necessidade de considerar neoplasias orbitárias diante de sintomas unilaterais progressivos e refratários ao tratamento oftalmológico habitual. Exames de imagem e biópsia são fundamentais para um diagnóstico precoce e reduzir o risco de sequelas irreversíveis.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -