LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO DE MAMA COM RECAÍDA ISOLADA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA SOBRE PROFILAXIA PARA SNC
- 1Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é a neoplasia linfoide agressiva mais frequente, apresentando comportamento clínico heterogêneo conforme características clínicas, moleculares e sítio de acometimento. O linfoma primário de mama é uma apresentação rara, correspondendo a uma pequena parcela dos linfomas extranodais. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) representa uma complicação de prognóstico reservado no LDGCB, estando associado a elevada morbidade e mortalidade. Apesar da identificação de fatores clínicos associados ao maior risco de recaída no SNC, como sítios extranodais específicos e características biológicas de maior agressividade, a indicação e o benefício da profilaxia do SNC permanecem temas de debate. Relato de caso: Paciente feminina, 57 anos, apresentou em 2021 nódulo mamário cujo estudo imuno-histo-quimico evidenciou linfoma difuso de grandes células B subtipo não centro germinativo (não GCB). Estadiamento inicial por PET-CT demonstrou acometimento restrito à mama e a paciente foi submetida 6 ciclos do protocolo RCHOP + Radioterapia local, sem profilaxia para SNC, alcançando resposta metabólica completa no PET ao fim do tratamento. Após 2 anos, por quadro de paraliasia facial periferica foi investigada com LCR + Neuroimagem, as quais evidenciaram meningite carcinomatosa + infiltração de parênquima encefálico sugestiva de linfoma. Topografias das lesões inviabilizaram acesso para biopsia. Novo PET-CT não evidenciou doença sistêmica. Paciente foi submetida a protocolo de resgate com Metotrexato + Citarabina em altas doses (Thiotepa e Rituximabe não disponíveis no serviço) e, após ao 4ª ciclo, encaminhado para TMO autólogo. Discussão e conclusão: O LDGCB primário de mama constitui uma entidade rara, correspondendo a menos de 2% dos linfomas agressivos extranodais, e apresenta comportamento biológico distinto quando comparado às apresentações nodais clássicas. Estudos observacionais identificaram maior incidência de recaída no SNC nessa população, sugerindo que o acometimento mamário possa representar um sítio extranodal de maior tropismo para disseminação ao SNC, particularmente quando associado ao subtipo não GCB. Entretanto, a identificação dos pacientes que efetivamente se beneficiam de profilaxia permanece um dos principais desafios no manejo do LDGCB. Embora modelos prognósticos, como o CNS-IPI, auxiliem na estratificação do risco, sua capacidade discriminatória é limitada em apresentações extranodais específicas, sugerindo que fatores biológicos e relacionados ao sítio primário também desempenham papel relevante na história natural da doença. Além disso, a estratégia ideal de profilaxia do SNC permanece controversa. Evidências acumuladas nas últimas décadas demonstraram benefício limitado da quimioterapia intratecal na prevenção de recaídas parenquimatosas, que constituem a forma predominante de acometimento do SNC no LDGCB. Da mesma forma, embora o metotrexato em altas doses seja amplamente empregado em pacientes considerados de alto risco, estudos recentes não demonstraram benefício consistente em reduzir a incidência de recaída no SNC, mantendo aberta a discussão sobre a seleção dos pacientes candidatos e a melhor estratégia profilática.
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BibTeX
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AB - Introdução: O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é a neoplasia linfoide agressiva mais frequente, apresentando comportamento clínico heterogêneo conforme características clínicas, moleculares e sítio de acometimento. O linfoma primário de mama é uma apresentação rara, correspondendo a uma pequena parcela dos linfomas extranodais. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) representa uma complicação de prognóstico reservado no LDGCB, estando associado a elevada morbidade e mortalidade. Apesar da identificação de fatores clínicos associados ao maior risco de recaída no SNC, como sítios extranodais específicos e características biológicas de maior agressividade, a indicação e o benefício da profilaxia do SNC permanecem temas de debate. Relato de caso: Paciente feminina, 57 anos, apresentou em 2021 nódulo mamário cujo estudo imuno-histo-quimico evidenciou linfoma difuso de grandes células B subtipo não centro germinativo (não GCB). Estadiamento inicial por PET-CT demonstrou acometimento restrito à mama e a paciente foi submetida 6 ciclos do protocolo RCHOP + Radioterapia local, sem profilaxia para SNC, alcançando resposta metabólica completa no PET ao fim do tratamento. Após 2 anos, por quadro de paraliasia facial periferica foi investigada com LCR + Neuroimagem, as quais evidenciaram meningite carcinomatosa + infiltração de parênquima encefálico sugestiva de linfoma. Topografias das lesões inviabilizaram acesso para biopsia. Novo PET-CT não evidenciou doença sistêmica. Paciente foi submetida a protocolo de resgate com Metotrexato + Citarabina em altas doses (Thiotepa e Rituximabe não disponíveis no serviço) e, após ao 4ª ciclo, encaminhado para TMO autólogo. Discussão e conclusão: O LDGCB primário de mama constitui uma entidade rara, correspondendo a menos de 2% dos linfomas agressivos extranodais, e apresenta comportamento biológico distinto quando comparado às apresentações nodais clássicas. Estudos observacionais identificaram maior incidência de recaída no SNC nessa população, sugerindo que o acometimento mamário possa representar um sítio extranodal de maior tropismo para disseminação ao SNC, particularmente quando associado ao subtipo não GCB. Entretanto, a identificação dos pacientes que efetivamente se beneficiam de profilaxia permanece um dos principais desafios no manejo do LDGCB. Embora modelos prognósticos, como o CNS-IPI, auxiliem na estratificação do risco, sua capacidade discriminatória é limitada em apresentações extranodais específicas, sugerindo que fatores biológicos e relacionados ao sítio primário também desempenham papel relevante na história natural da doença. Além disso, a estratégia ideal de profilaxia do SNC permanece controversa. Evidências acumuladas nas últimas décadas demonstraram benefício limitado da quimioterapia intratecal na prevenção de recaídas parenquimatosas, que constituem a forma predominante de acometimento do SNC no LDGCB. Da mesma forma, embora o metotrexato em altas doses seja amplamente empregado em pacientes considerados de alto risco, estudos recentes não demonstraram benefício consistente em reduzir a incidência de recaída no SNC, mantendo aberta a discussão sobre a seleção dos pacientes candidatos e a melhor estratégia profilática.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -