LINFOMA PLASMABLÁSTICO ASSOCIADO AO HIV COM COEXPRESSÃO IMUNO-HISTOQUÍMICA DE C-MYC/BCL2 E REFRATARIEDADE A MÚLTIPLAS LINHAS TERAPÊUTICAS: RELATO DE CASO
4 affiliations
- 1Universidade Estadual do Amazonas, Manaus, AM, Brasil
- 2Instituto Nacional de Pesquisas da Amazônia, Manaus, AM, Brasil
- 3Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas, Manaus, AM, Brasil
- 4Fundação Oswaldo Cruz Amazonas, Manaus, AM, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma plasmablástico (LPB) é uma neoplasia B agressiva, frequentemente associada ao HIV, caracterizada por elevada atividade proliferativa e comportamento clínico desfavorável. A coexpressão de c-MYC e BCL2 por imuno-histoquímica é pouco descrita no LPB e pode estar associada a comportamento de alto risco. Relatamos um caso de LPB associado ao HIV, em paciente procedente do Amazonas, com coexpressão imuno-histoquímica de c-MYC/BCL2 e evolução refratária após múltiplas estratégias terapêuticas. Relato de caso: Homem, 34 anos, procedente de Manaus-AM, vivendo com HIV desde 2017, apresentou em 2022 linfonodomegalia cervical esquerda de crescimento rápido, associada a disfagia, dispneia, dor, tosse com episódios de hemoptise, febre, perda ponderal e dificuldade para falar. Apresentava contagem de linfócitos T CD4+ de 308 células/mm³ e carga viral plasmática indetectável prévio ao diagnóstico do linfoma. A tomografia computadorizada evidenciou volumoso conglomerado nodal cervical esquerdo, com comprometimento vascular e desvio da via aérea. A biópsia confirmou LPB, com fenótipo plasmocitário, elevado índice proliferativo (Ki-67 de 90%) e coexpressão imuno-histoquímica de c-MYC/BCL2. Diante da síndrome compressiva, foi realizada citorredução com COP, seguida de seis ciclos de R-DA-EPOCH e quimioterapia intratecal, com redução inicial da massa e posterior progressão cervical. Em março de 2023, apresentou progressão da doença, com massas cervicais volumosas e síndrome da veia cava, sendo submetido a radioterapia cervical. Posteriormente, recebeu três ciclos de VTD-PACE e, diante da persistência da doença, foi submetido a CODOX-M/IVAC. Apesar da intensificação terapêutica, evoluiu com progressão tumoral, incluindo infiltração cutânea e gengival, seguida de crises convulsivas refratárias, rebaixamento do nível de consciência, necessidade de intubação orotraqueal e parada cardiorrespiratória, evoluindo para óbito em 2023. Conclusão: O caso demonstra a elevada agressividade do LPB associado ao HIV, com evolução rapidamente progressiva apesar de supressão virológica e contagem de CD4 de 308 células/mm³ próxima ao diagnóstico. A coexpressão de c-MYC/BCL2, elevada atividade proliferativa, grande carga tumoral e progressão após múltiplas estratégias terapêuticas caracterizaram uma apresentação de alto risco. A evolução para óbito aproximadamente 11 meses após o diagnóstico do LPB, apesar de sucessivas linhas terapêuticas intensivas, evidencia a dificuldade de controle das formas refratárias da doença e reforça a necessidade de melhor caracterização biológica e desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais eficazes. Financiamento: FAPEAM, CNPq, CAPES.
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AU - Vitória Giovanna RODRIGUES DOS SANTOS
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AB - Introdução: O linfoma plasmablástico (LPB) é uma neoplasia B agressiva, frequentemente associada ao HIV, caracterizada por elevada atividade proliferativa e comportamento clínico desfavorável. A coexpressão de c-MYC e BCL2 por imuno-histoquímica é pouco descrita no LPB e pode estar associada a comportamento de alto risco. Relatamos um caso de LPB associado ao HIV, em paciente procedente do Amazonas, com coexpressão imuno-histoquímica de c-MYC/BCL2 e evolução refratária após múltiplas estratégias terapêuticas. Relato de caso: Homem, 34 anos, procedente de Manaus-AM, vivendo com HIV desde 2017, apresentou em 2022 linfonodomegalia cervical esquerda de crescimento rápido, associada a disfagia, dispneia, dor, tosse com episódios de hemoptise, febre, perda ponderal e dificuldade para falar. Apresentava contagem de linfócitos T CD4+ de 308 células/mm³ e carga viral plasmática indetectável prévio ao diagnóstico do linfoma. A tomografia computadorizada evidenciou volumoso conglomerado nodal cervical esquerdo, com comprometimento vascular e desvio da via aérea. A biópsia confirmou LPB, com fenótipo plasmocitário, elevado índice proliferativo (Ki-67 de 90%) e coexpressão imuno-histoquímica de c-MYC/BCL2. Diante da síndrome compressiva, foi realizada citorredução com COP, seguida de seis ciclos de R-DA-EPOCH e quimioterapia intratecal, com redução inicial da massa e posterior progressão cervical. Em março de 2023, apresentou progressão da doença, com massas cervicais volumosas e síndrome da veia cava, sendo submetido a radioterapia cervical. Posteriormente, recebeu três ciclos de VTD-PACE e, diante da persistência da doença, foi submetido a CODOX-M/IVAC. Apesar da intensificação terapêutica, evoluiu com progressão tumoral, incluindo infiltração cutânea e gengival, seguida de crises convulsivas refratárias, rebaixamento do nível de consciência, necessidade de intubação orotraqueal e parada cardiorrespiratória, evoluindo para óbito em 2023. Conclusão: O caso demonstra a elevada agressividade do LPB associado ao HIV, com evolução rapidamente progressiva apesar de supressão virológica e contagem de CD4 de 308 células/mm³ próxima ao diagnóstico. A coexpressão de c-MYC/BCL2, elevada atividade proliferativa, grande carga tumoral e progressão após múltiplas estratégias terapêuticas caracterizaram uma apresentação de alto risco. A evolução para óbito aproximadamente 11 meses após o diagnóstico do LPB, apesar de sucessivas linhas terapêuticas intensivas, evidencia a dificuldade de controle das formas refratárias da doença e reforça a necessidade de melhor caracterização biológica e desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais eficazes. Financiamento: FAPEAM, CNPq, CAPES.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
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