LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE HIV-NEGATIVO COM ACOMETIMENTO PRIMÁRIO DE SEIO MAXILAR: RELATO DE CASO

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  author = {Clara LEAL VOLTARELLI and Gabriel BERNARDES BARON and Andrea Estefania CANAR MENDES and Isadora Maria SILVA SANTOS and Rodrigo DOLPHINI VELASQUES and Vanderson Geraldo ROCHA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107794},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE HIV-NEGATIVO COM ACOMETIMENTO PRIMÁRIO DE SEIO MAXILAR: RELATO DE CASO
AU  - Clara LEAL VOLTARELLI
AU  - Gabriel BERNARDES BARON
AU  - Andrea Estefania CANAR MENDES
AU  - Isadora Maria SILVA SANTOS
AU  - Rodrigo DOLPHINI VELASQUES
AU  - Vanderson Geraldo ROCHA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107794
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107794
AB  - Introdução: O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma agressivo de células B terminalmente diferenciadas, raro e classicamente associado à infecção pelo HIV. Entretanto, sua incidência em pacientes imunocompetentes tem aumentado, tornando o diagnóstico mais desafiador, sobretudo diante da sobreposição clínica, morfológica e imunofenotípica com o mieloma múltiplo plasmablástico. Relato de caso: Homem, 71 anos, hipertenso, diabético e dislipidêmico, HIV negativo, apresentou massa expansiva centrada no seio maxilar direito, medindo 5,0 × 7,9 × 4,9 cm, com destruição óssea extensa e invasão de estruturas adjacentes. A biópsia revelou neoplasia linfoproliferativa com diferenciação plasmoblástica. A imunohistoquímica demonstrou MUM1 positivo, CD79a e cadeia kappa focais, Ki-67 de 50%, negatividade para CD3, AE1/AE3 e S100, com CD20, CD138, PAX5 e EMA inconclusivos. O EBER foi negativo. A investigação complementar evidenciou pequena proteína monoclonal IgG/kappa (0,4 g/dL), relação κ/λ dentro da faixa esperada após correção para função renal e idade, ausência de infiltração medular, ausência de critérios CRAB, líquor sem acometimento linfomatoso e PET-CT sem evidência de doença à distância após exclusão de lesões inicialmente suspeitas por biópsias complementares. O diagnóstico final foi de linfoma plasmoblástico estádio IE (Ann Arbor). Devido à idade e ao estado funcional, iniciou-se COP citorredutor seguido de radioterapia hemostática (20 Gy em cinco frações), mini-CHOP e profilaxia para sistema nervoso central com metotrexato intratecal. Encontra-se em acompanhamento com reavaliação por PET-CT programada após o quarto ciclo. Discussão: O caso ilustra desafios importantes no diagnóstico do LPB em paciente HIV negativo. A presença de proteína monoclonal discreta poderia sugerir mieloma múltiplo plasmablástico; entretanto, a ausência de infiltração medular, de lesões osteolíticas e de critérios CRAB, associada ao acometimento extranodal primário, favoreceu o diagnóstico de LPB. Embora tradicionalmente relacionado ao HIV e ao EBV, estudos contemporâneos demonstram aumento da incidência em pacientes imunocompetentes. Além disso, dados recentes sugerem que fatores como idade, performance status, estádio clínico e DHL possuem maior impacto prognóstico do que o status sorológico para HIV. O tratamento permanece desafiador, sem consenso quanto ao regime ideal, especialmente em pacientes idosos ou frágeis. Conclusão: O LPB deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas extranodais agressivas, mesmo em pacientes HIV negativos. A integração entre achados clínicos, anatomopatológicos, imunofenotípicos e laboratoriais é essencial para distinguir essa entidade do mieloma plasmablástico e orientar o tratamento adequado.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -