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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

MIELOMA PLASMABLÁSTICO TESTICULAR – RELATO DE CASO

  1. 1Hospital Municipal Mario Gatti, Campinas, SP, Brasil

Abstract

Introdução: O mieloma plasmablástico é um subtipo raro e agressivo do mieloma múltiplo, responsável por cerca de 5–10% dos casos. O acometimento testicular é ainda mais incomum, ocorrendo em apenas 0,03–0,1% dos pacientes. Relatamos um caso de mieloma plasmablástico com infiltração testicular bilateral em paciente jovem. Objetivo: Descrever um caso raro de mieloma plasmablástico com acometimento testicular em paciente jovem sem recidiva bioquímica. Métodos: Relato de caso com assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE), descrição clínica e revisão da literatura. Relato de caso: Homem, 36 anos, admitido por cefaleia frontal, tremores, mal-estar e episódio de confusão mental. Tomografia de crânio e líquor sem alterações. Exames laboratoriais mostraram anemia leve, hipercalcemia e função renal preservada. Ressonância magnética evidenciou espessamento difuso da paquimeninge e infiltração óssea difusa do crânio e coluna. A investigação revelou pico monoclonal IgG kappa (IgG 8.118 mg/dL), cadeia leve kappa de 9.800 e β2-microglobulina de 6.042. Tomografias demonstraram múltiplas lesões ósseas, e mielograma, imunofenotipagem e biópsia de medula confirmaram mieloma múltiplo variante plasmablástica, com infiltração medular de 75%. O paciente recebeu dexametasona, ciclofosfamida, etoposídeo, cisplatina, doxorrubicina e quimioterapia intratecal, evoluindo com remissão morfológica. Foi submetido posteriormente a transplante autólogo de medula óssea, seguido de consolidação e manutenção com daratumumabe. Após 14 meses, apresentou recidiva medular, com infiltração de aproximadamente 80% da medula óssea, IgG de 5.942 mg/dL, β2-microglobulina de 6.042 e lesões líticas difusas. Iniciou tratamento com lenalidomida, carfilzomibe, ciclofosfamida e dexametasona, obtendo remissão completa. Meses depois, evoluiu com dor e aumento testicular bilateral. Inicialmente tratado como processo infeccioso, realizou ressonância magnética que demonstrou lesões expansivas compatíveis com neoplasia testicular bilateral, apesar de IgG e β2-microglobulina dentro da normalidade. Após recusa inicial, aceitou orquiectomia unilateral oito meses depois. A biópsia confirmou infiltração testicular por mieloma plasmablástico com restrição para cadeia leve kappa, caracterizando progressão extramedular da doença. Evoluiu ainda com plasmocitomas torácicos. Diante de refratariedade a daratumumabe e lenalidomida, iniciou tratamento com talquetamabe, apresentando regressão dos plasmocitomas e resposta clínica satisfatória. Discussão: O acometimento testicular pelo mieloma plasmablástico é extremamente raro, com poucos casos descritos na literatura, estando associado prognóstico desfavorável. A ocorrência em paciente jovem reforça a necessidade de investigação dessa localização diante de sintomas testiculares, mesmo na presença de resposta laboratorial. Conclusão: O mieloma plasmablástico com acometimento testicular representa manifestação rara e agressiva. O reconhecimento precoce dessa apresentação pode favorecer diagnóstico oportuno e instituição de terapias adequadas, com potencial impacto na evolução clínica.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -