SÍNDROME MIELODISPLÁSICA DE ALTO RISCO: RELATO DE CASO DE TRANSPLANTE ALOGÊNICO EM PACIENTE OCTOGENÁRIO
- 1Hospital Nove de Julho, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma neoplasia mieloide clonal caracterizada por hematopoiese ineficaz, citopenias e displasia medular, com risco variável de progressão para leucemia mieloide aguda. A estratificação prognóstica baseada em dados clínicos, citogenéticos e moleculares orienta o tratamento. Nos casos de alto risco, o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH) representa a única terapia com potencial curativo, embora sua indicação em idosos exija avaliação criteriosa devido à maior frequência de comorbidades e complicações. Relato de caso: Paciente masculino, 79 anos, com doença arterial coronariana tratada com angioplastia e dois stents, além de arritmia em uso de marca-passo definitivo. Em abril de 2023 iniciou quadro de astenia e fadiga, sendo diagnosticado com SMD. Recebeu azacitidina entre junho de 2023 e dezembro de 2024, quando apresentou perda de resposta e dependência transfusional. Em 2025 procurou o Hospital Nove de Julho para segunda opinião. A reavaliação medular evidenciou 13% de blastos no mielograma e 15,6% na imunofenotipagem, compatível com SMD com excesso de blastos-2. O painel molecular identificou mutações em BCOR (VAF 31,5%) e U2AF1 (VAF 13,6%), classificando-o como muito alto risco pelos escores IPSS-R e IPSS-M. Foi iniciado tratamento com venetoclax associado à azacitidina como ponte para transplante. Em julho de 2026, já com 80 anos, foi submetido a TCTH alogênico haploidêntico, tendo sua filha como doadora. Utilizou condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina, ciclofosfamida e irradiação corporal total. A profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro foi realizada com ciclofosfamida pós-transplante, sirolimo e micofenolato. No pós-transplante precoce apresentou neutropenia febril e bacteremia por Klebsiella pneumoniae, com boa resposta ao tratamento antimicrobiano. Houve enxertia neutrofílica no D+21, recebendo alta para seguimento ambulatorial. Discussão: A incorporação da avaliação molecular aprimorou a estratificação prognóstica da SMD e a seleção de candidatos ao transplante. Neste caso, a associação de azacitidina e venetoclax proporcionou controle da doença antes do TCTH. Embora pacientes idosos apresentem maior risco de toxicidade e mortalidade relacionada ao procedimento, a idade cronológica isoladamente não deve contraindicar o transplante. A decisão deve considerar estado funcional, comorbidades, biologia da doença e potencial benefício terapêutico. Conclusão: Este relato demonstra a viabilidade do TCTH alogênico em paciente octogenário com SMD de muito alto risco, reforçando que a seleção criteriosa pode permitir a realização de tratamento potencialmente curativo mesmo em indivíduos de idade avançada.
Related
- MIELOMA MÚLTIPLO REFRATÁRIO COM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA SECUNDÁRIA: EVOLUÇÃO CLONAL E RESGATE COM TRANSPLANTE ALOGÊNICO HAPLOIDÊNTICO APÓS 20 ANOS DE SEGUIMENTO: RELATO DE CASO
- TRANSPLANTE ALOGÊNICO HAPLOIDÊNTICO PARA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA RELACIONADA À TERAPIA E LINFOMA DE CÉLULAS T SUBCUTÂNEO PANICULITE-LIKE CONCOMITANTE: RELATO DE CASO
- SÍNDROME DE VEXAS COMO HIPÓTESE DIAGNÓSTICA EM PACIENTE IDOSO COM DOENÇA AUTOIMUNE REFRATÁRIA, SÍNDROME MIELODISPLÁSICA E INFILTRAÇÃO CUTÂNEA MIELOIDE
- INVESTIGAÇÃO DE LESÕES ORAIS EM PACIENTE COM NEUTROPENIA GRAVE E SUSPEITA DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA: RELATO DE CASO
- PARVOVÍRUS B19 MIMETIZANDO SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOÉTICAS: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
BibTeX
@article{cabral2026síndrome,
title = {{SÍNDROME MIELODISPLÁSICA DE ALTO RISCO: RELATO DE CASO DE TRANSPLANTE ALOGÊNICO EM PACIENTE OCTOGENÁRIO}},
author = {Paula Cividanes Ribeiro CABRAL and Eduardo Marchon Leão Burlamarqui CAMPO and Maria Fernanda Rosa DEZAN and Gabriele Ritter FELIPE and Livia Beatriz Soares MONTEIRO and Lucas da Silva LOPES and Lucas Salviano de ABREU and Maria Carolina Rebouças de Azevedo MARQUES and Fernanda Santos AZEVEDO and Roberta Shcolnik SZOR and Luana Pompeu dos Santos ROCHA and Pedro Henrique Arruda de MORAES and Vinicius Campos de MOLLA and Celso Arrais RODRIGUES},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107967},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107967},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - SÍNDROME MIELODISPLÁSICA DE ALTO RISCO: RELATO DE CASO DE TRANSPLANTE ALOGÊNICO EM PACIENTE OCTOGENÁRIO
AU - Paula Cividanes Ribeiro CABRAL
AU - Eduardo Marchon Leão Burlamarqui CAMPO
AU - Maria Fernanda Rosa DEZAN
AU - Gabriele Ritter FELIPE
AU - Livia Beatriz Soares MONTEIRO
AU - Lucas da Silva LOPES
AU - Lucas Salviano de ABREU
AU - Maria Carolina Rebouças de Azevedo MARQUES
AU - Fernanda Santos AZEVEDO
AU - Roberta Shcolnik SZOR
AU - Luana Pompeu dos Santos ROCHA
AU - Pedro Henrique Arruda de MORAES
AU - Vinicius Campos de MOLLA
AU - Celso Arrais RODRIGUES
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107967
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107967
AB - Introdução: A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma neoplasia mieloide clonal caracterizada por hematopoiese ineficaz, citopenias e displasia medular, com risco variável de progressão para leucemia mieloide aguda. A estratificação prognóstica baseada em dados clínicos, citogenéticos e moleculares orienta o tratamento. Nos casos de alto risco, o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH) representa a única terapia com potencial curativo, embora sua indicação em idosos exija avaliação criteriosa devido à maior frequência de comorbidades e complicações. Relato de caso: Paciente masculino, 79 anos, com doença arterial coronariana tratada com angioplastia e dois stents, além de arritmia em uso de marca-passo definitivo. Em abril de 2023 iniciou quadro de astenia e fadiga, sendo diagnosticado com SMD. Recebeu azacitidina entre junho de 2023 e dezembro de 2024, quando apresentou perda de resposta e dependência transfusional. Em 2025 procurou o Hospital Nove de Julho para segunda opinião. A reavaliação medular evidenciou 13% de blastos no mielograma e 15,6% na imunofenotipagem, compatível com SMD com excesso de blastos-2. O painel molecular identificou mutações em BCOR (VAF 31,5%) e U2AF1 (VAF 13,6%), classificando-o como muito alto risco pelos escores IPSS-R e IPSS-M. Foi iniciado tratamento com venetoclax associado à azacitidina como ponte para transplante. Em julho de 2026, já com 80 anos, foi submetido a TCTH alogênico haploidêntico, tendo sua filha como doadora. Utilizou condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina, ciclofosfamida e irradiação corporal total. A profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro foi realizada com ciclofosfamida pós-transplante, sirolimo e micofenolato. No pós-transplante precoce apresentou neutropenia febril e bacteremia por Klebsiella pneumoniae, com boa resposta ao tratamento antimicrobiano. Houve enxertia neutrofílica no D+21, recebendo alta para seguimento ambulatorial. Discussão: A incorporação da avaliação molecular aprimorou a estratificação prognóstica da SMD e a seleção de candidatos ao transplante. Neste caso, a associação de azacitidina e venetoclax proporcionou controle da doença antes do TCTH. Embora pacientes idosos apresentem maior risco de toxicidade e mortalidade relacionada ao procedimento, a idade cronológica isoladamente não deve contraindicar o transplante. A decisão deve considerar estado funcional, comorbidades, biologia da doença e potencial benefício terapêutico. Conclusão: Este relato demonstra a viabilidade do TCTH alogênico em paciente octogenário com SMD de muito alto risco, reforçando que a seleção criteriosa pode permitir a realização de tratamento potencialmente curativo mesmo em indivíduos de idade avançada.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -