SÍNDROME DE VON WILLEBRAND ADQUIRIDA ASSOCIADA A NEOPLASIA MALIGNA DE MAMA: RELATO DE CASO

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  author = {João Victor Corrêa REIS and Helena Alves de Andrade RIBEIRO and Sandra Vallin ANTUNES and Leticia MILONI and Christiane Maria da Silva PINTO and Rafaela Pilotto NAIS},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.108046},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - SÍNDROME DE VON WILLEBRAND ADQUIRIDA ASSOCIADA A NEOPLASIA MALIGNA DE MAMA: RELATO DE CASO
AU  - João Victor Corrêa REIS
AU  - Helena Alves de Andrade RIBEIRO
AU  - Sandra Vallin ANTUNES
AU  - Leticia MILONI
AU  - Christiane Maria da Silva PINTO
AU  - Rafaela Pilotto NAIS
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108046
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108046
AB  - Introdução: A síndrome de von Willebrand adquirida (SvWA) é uma discrasia hemorrágica rara, caracterizada por alterações quantitativas ou qualitativas do fator de von Willebrand (FvW), sem antecedentes pessoais ou familiares prévios de hemorragia. Pode estar associada a doenças linfoproliferativas, cardiovasculares, mieloproliferativas e autoimunes, sendo incomum em neoplasias sólidas. Seu reconhecimento é desafiador e a correlação entre manifestações de início tardio, doença subjacente e investigação laboratorial especializada é imprescindível para seu diagnóstico. Objetivo: Relatar um caso de SvWA associado a carcinoma mamário invasivo, com destaque para diagnóstico e manejo hemostático perioperatório. Relato de caso: Paciente de 74 anos, com diagnóstico de carcinoma invasivo da mama esquerda realizado em junho de 2025 através de biópsia por agulha grossa, ocasião em que apresentou hematoma clinicamente importante e sangramento persistente após intervenção. A paciente relatava múltiplas cirurgias e procedimentos prévios sem intercorrências hemorrágicas, ausência de sangramentos espontâneos ao longo da vida e história familiar negativa para episódios hemorrágicos. Devido ao quadro oncológico, recebeu tratamento neoadjuvante com paclitaxel e trastuzumabe, enquanto aguardava definição da alteração da hemostasia. Durante a terapia, desenvolveu epistaxes recorrentes e autolimitadas. Os exames laboratoriais mostraram prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), atividade do fator VIII reduzida, atingindo 4,2%, e fatores IX, XI e XII normais, além de pesquisa de anticoagulante lúpico negativa. Em avaliação especializada, o estudo da mistura demonstrou correção imediata e sustentada do TTPa, com antígeno do FvW de 9% e atividade de cofator de ristocetina inferior a 7%, sugerindo que não havia a presença de inibidores das proteínas da coagulação. Diante dos achados laboratoriais, do quadro clínico de início tardio e da associação temporal com a neoplasia, estabeleceu-se o diagnóstico de SvWA, possivelmente secundária ao carcinoma mamário, após exclusão de demais causas típicas. Em abril de 2026, a paciente foi submetida à quadrantectomia com suporte de concentrado de fator VIII/FvW no período perioperatório, evoluindo sem complicações hemorrágicas relevantes. Após a cirurgia, apresentou epistaxes ocasionais de pequena intensidade, permanecendo em tratamento hemostático sob demanda e acompanhamento multidisciplinar. Discussão: A SvWA relacionada a neoplasias sólidas é rara e, na revisão realizada, não foram encontrados relatos anteriores associados ao carcinoma mamário invasivo. Os níveis reduzidos de antígeno e de atividade do FvW, com baixa relação entre cofator de ristocetina e antígeno, sugerem defeito qualitativo decorrente da adsorção preferencial dos multímeros de alto peso molecular pelas células neoplásicas. A hipótese diagnóstica de SvWA deve integrar o diagnóstico diferencial de sangramentos de início tardio, em pacientes com neoplasias sólidas e sem história prévia, pessoal ou familiar, de sangramentos. A investigação especializada e a abordagem multidisciplinar permitiram o diagnóstico, o suporte cirúrgico seguro e a continuidade do tratamento oncológico.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -