HEMOFILIA A ADQUIRIDA E OS RISCOS INERENTES À IMUNOSSUPRESSÃO: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A hemofilia A adquirida é uma entidade rara caracterizada pela produção de autoanticorpos inibidores do fator VIII da coagulação. Clinicamente manifesta por sangramentos espontâneos e extensos, em pacientes sem histórico hemorrágico, acometendo principalmente pele, mucosas e partes moles. Caracteriza-se laboratorialmente por tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado isoladamente, sem correção com o teste de mistura, fator VIII reduzido e altos títulos de inibidor. Em 50% dos casos pode ser idiopático, porém neoplasias, doenças autoimunes e uso de fármacos devem ser investigados. O tratamento baseia-se em manejo hemostático do sangramento e imunossupressão. Descrição do caso: Paciente de 76 anos, sexo feminino, diagnosticada com Hemofilia A adquirida. Apresentação clínica com hematomas extensos, difusos e espontâneos de evolução há cerca de 5 meses. Em propedêutica realizada no Hemominas, TTPa alargado, sem alteração plaquetária, deficiência de fator VIII (1,0%) com altos títulos do inibidor do FVIII (64 UB/mL). Iniciado investigação etiológica com achado de nódulo tireoidiano suspeito e afilamento de via biliar próximo à cabeça do pâncreas, sem confirmação durante a evolução. A paciente foi tratada com imunossupressão combinada associada a reposição de complexo protrombínico parcialmente ativado na vigência de sangramento. Para a imunossupressão foram utilizados: prednisona (1 mg/kg/dia), ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) e Rituximabe (100 mg/semana, 4 doses totais). Paciente evoluiu com melhora clínica com alta hospitalar e resolução dos sangramentos. Entretanto, intercorreu com episódios infecciosos posteriormente, evoluindo a óbito após 4 meses do início do tratamento por sepse de foco pulmonar. Conclusão: O relato ilustra a hemofilia A adquirida em sua apresentação clássica: paciente idosa, sem histórico hemorrágico, com hematomas extensos e espontâneos, TTPa prolongado com grave deficiência de FVIII e altos títulos de inibidor. O diagnóstico tardio reflete o desafio que essa entidade rara impõe, reforçando a importância da suspeição precoce diante de sangramento desproporcional em idosos. A resposta terapêutica inicial foi favorável, com resolução dos sangramentos e remissão do inibidor sob imunossupressão combinada. A escolha terapêutica inicial foi de acordo com o preconizado na literatura, com redução da dose do Rituximabe tendo em vista disponibilidade do serviço e para minimizar eventos adversos. No estudo de coorte holandês de Schep et al, a taxa de sucesso com corticoterapia isolada foi de 35,2%, 80,0% com esteroide associado à ciclofosfamida e 66,7% com esteroide associado a rituximabe. De forma consistente, a revisão de Kruse-Jarres et al. (2017), baseada no registro europeu EACH2, estima mortalidade ≥20% em pacientes acima de 65 anos e maior incidência de infecção na terapia combinada (38,7%). Neste caso clínico, o óbito por sepse após o início do tratamento reflete a dualidade prognóstica da doença: controle hemostático e remissão imunológica são alcançáveis, mas a morbimortalidade permanece elevada, sobretudo por complicações infecciosas da imunossupressão, especialmente em idosos. Relatos como este contribuem para o reconhecimento precoce e a construção de evidências nessa doença rara e de alto impacto clínico. É necessário abordagem multidisciplinar, diagnóstico preciso e estratégia terapêutica individualizada que equilibre eficácia imunossupressora e risco infeccioso.
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RIS
TY - JOUR
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AU - Laila Mameri PIRES
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108017
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AB - Introdução: A hemofilia A adquirida é uma entidade rara caracterizada pela produção de autoanticorpos inibidores do fator VIII da coagulação. Clinicamente manifesta por sangramentos espontâneos e extensos, em pacientes sem histórico hemorrágico, acometendo principalmente pele, mucosas e partes moles. Caracteriza-se laboratorialmente por tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongado isoladamente, sem correção com o teste de mistura, fator VIII reduzido e altos títulos de inibidor. Em 50% dos casos pode ser idiopático, porém neoplasias, doenças autoimunes e uso de fármacos devem ser investigados. O tratamento baseia-se em manejo hemostático do sangramento e imunossupressão. Descrição do caso: Paciente de 76 anos, sexo feminino, diagnosticada com Hemofilia A adquirida. Apresentação clínica com hematomas extensos, difusos e espontâneos de evolução há cerca de 5 meses. Em propedêutica realizada no Hemominas, TTPa alargado, sem alteração plaquetária, deficiência de fator VIII (1,0%) com altos títulos do inibidor do FVIII (64 UB/mL). Iniciado investigação etiológica com achado de nódulo tireoidiano suspeito e afilamento de via biliar próximo à cabeça do pâncreas, sem confirmação durante a evolução. A paciente foi tratada com imunossupressão combinada associada a reposição de complexo protrombínico parcialmente ativado na vigência de sangramento. Para a imunossupressão foram utilizados: prednisona (1 mg/kg/dia), ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) e Rituximabe (100 mg/semana, 4 doses totais). Paciente evoluiu com melhora clínica com alta hospitalar e resolução dos sangramentos. Entretanto, intercorreu com episódios infecciosos posteriormente, evoluindo a óbito após 4 meses do início do tratamento por sepse de foco pulmonar. Conclusão: O relato ilustra a hemofilia A adquirida em sua apresentação clássica: paciente idosa, sem histórico hemorrágico, com hematomas extensos e espontâneos, TTPa prolongado com grave deficiência de FVIII e altos títulos de inibidor. O diagnóstico tardio reflete o desafio que essa entidade rara impõe, reforçando a importância da suspeição precoce diante de sangramento desproporcional em idosos. A resposta terapêutica inicial foi favorável, com resolução dos sangramentos e remissão do inibidor sob imunossupressão combinada. A escolha terapêutica inicial foi de acordo com o preconizado na literatura, com redução da dose do Rituximabe tendo em vista disponibilidade do serviço e para minimizar eventos adversos. No estudo de coorte holandês de Schep et al, a taxa de sucesso com corticoterapia isolada foi de 35,2%, 80,0% com esteroide associado à ciclofosfamida e 66,7% com esteroide associado a rituximabe. De forma consistente, a revisão de Kruse-Jarres et al. (2017), baseada no registro europeu EACH2, estima mortalidade ≥20% em pacientes acima de 65 anos e maior incidência de infecção na terapia combinada (38,7%). Neste caso clínico, o óbito por sepse após o início do tratamento reflete a dualidade prognóstica da doença: controle hemostático e remissão imunológica são alcançáveis, mas a morbimortalidade permanece elevada, sobretudo por complicações infecciosas da imunossupressão, especialmente em idosos. Relatos como este contribuem para o reconhecimento precoce e a construção de evidências nessa doença rara e de alto impacto clínico. É necessário abordagem multidisciplinar, diagnóstico preciso e estratégia terapêutica individualizada que equilibre eficácia imunossupressora e risco infeccioso.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -