PLASMOCITOMA CUTÂNEO EM PACIENTE COM MIELOMA MÚLTIPLO REFRATÁRIO: UM RELATO DE CASO
- 1Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Objetivo: Relatar um caso de plasmocitoma cutâneo em paciente com mieloma múltiplo (MM) refratário. Método: Descrição de caso clínico a partir de prontuário médico do Hemocentro-UNICAMP e discussão baseada em revisão de literatura. Resultado: Paciente do sexo masculino, 62 anos, diagnosticado com MM IgA/lambda ISS III em março de 2020. Ao diagnóstico, apresentava lesão renal aguda, anemia, hipercalcemia e lesões líticas. Tratado em 1° linha com CTd (10 ciclos), seguido de transplante autólogo de células hematopoiéticas, alcançando resposta parcial muito boa (VGPR). Após 18 meses, evoluiu com progressão clínica e laboratorial, sendo submetido a 2° linha com VTd (7 ciclos), atingindo nova VGPR, seguida de manutenção com bortezomibe. Sete meses após, o paciente apresentou nova progressão clínica e laboratorial, sendo implementada 3° linha com MPT, suspenso após o 2° ciclo devido a nova progressão e toxicidade hematológica. Sem alternativas terapêuticas padronizadas no SUS, o paciente obteve acesso ao Dara-Kd como 4° linha, atingindo nova VGPR; contudo, após o 7º ciclo, apresentou o surgimento de pápulas eritematosas difusas no tronco. A biópsia cutânea evidenciou infiltração da derme por plasmócitos clonais. Concomitantemente ao acometimento cutâneo, constatou-se progressão laboratorial e novas lesões ósseas ao PET-CT. Com o diagnóstico de progressão sistêmica associada à doença extramedular instituiu-se esquema quimioterápico metronômico com ciclofosfamida e prednisona, além de seguimento com a equipe de cuidados paliativos, evoluindo a óbito dois meses após última progressão. Discussão: O acometimento extramedular no MM é uma manifestação incomum ao diagnóstico, observada em 4% dos pacientes, mas com incidência crescente na recaída ou refratariedade. A infiltração cutânea é ainda mais rara, descrita em menos de 2% dos casos. Seus mecanismos fisiopatológicos não estão totalmente esclarecidos; sabe-se que pode ocorrer por disseminação linfática ou sanguínea, ou, de forma mais frequente, por extensão direta de lesões ósseas subjacentes. Hipóteses adicionais sugerem tropismo cutâneo induzido por expressão de proteínas de membrana, facilitando a evasão dos plasmócitos clonais da medula óssea para a pele. Clinicamente, a infiltração cutânea se manifesta pelo surgimento de nódulos ou placas violáceas, frequentemente disseminadas. O diagnóstico exige confirmação histopatológica associada à imunohistoquímica, a qual evidencia a natureza plasmocitária das lesões (como a positividade para CD138) e a restrição de cadeia leve concordante com o clone da doença primária. O acometimento cutâneo correlaciona-se com alta carga tumoral, doença avançada e sobrevida global inferior a doze meses. Embora faltem evidências robustas correlacionando alterações citogenéticas específicas ao desenvolvimento do plasmocitoma cutâneo, a entidade denota um prognóstico reservado, culminando em progressão na maioria dos pacientes, a despeito do emprego de terapias modernas e intensivas. Conclusão: O plasmocitoma cutâneo é uma complicação rara do MM, associada a estágios avançados e alta carga tumoral, cursando com prognóstico reservado. O diagnóstico precoce, com alta suspeição clínica e confirmação histopatológica, é essencial para o manejo adequado. O presente relato ilustra o comportamento refratário da neoplasia, corroborando que a infiltração cutânea frequentemente atua como um marcador de falha terapêutica, evolução biológica agressiva e baixa sobrevida global.
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PY - 2026
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AB - Objetivo: Relatar um caso de plasmocitoma cutâneo em paciente com mieloma múltiplo (MM) refratário. Método: Descrição de caso clínico a partir de prontuário médico do Hemocentro-UNICAMP e discussão baseada em revisão de literatura. Resultado: Paciente do sexo masculino, 62 anos, diagnosticado com MM IgA/lambda ISS III em março de 2020. Ao diagnóstico, apresentava lesão renal aguda, anemia, hipercalcemia e lesões líticas. Tratado em 1° linha com CTd (10 ciclos), seguido de transplante autólogo de células hematopoiéticas, alcançando resposta parcial muito boa (VGPR). Após 18 meses, evoluiu com progressão clínica e laboratorial, sendo submetido a 2° linha com VTd (7 ciclos), atingindo nova VGPR, seguida de manutenção com bortezomibe. Sete meses após, o paciente apresentou nova progressão clínica e laboratorial, sendo implementada 3° linha com MPT, suspenso após o 2° ciclo devido a nova progressão e toxicidade hematológica. Sem alternativas terapêuticas padronizadas no SUS, o paciente obteve acesso ao Dara-Kd como 4° linha, atingindo nova VGPR; contudo, após o 7º ciclo, apresentou o surgimento de pápulas eritematosas difusas no tronco. A biópsia cutânea evidenciou infiltração da derme por plasmócitos clonais. Concomitantemente ao acometimento cutâneo, constatou-se progressão laboratorial e novas lesões ósseas ao PET-CT. Com o diagnóstico de progressão sistêmica associada à doença extramedular instituiu-se esquema quimioterápico metronômico com ciclofosfamida e prednisona, além de seguimento com a equipe de cuidados paliativos, evoluindo a óbito dois meses após última progressão. Discussão: O acometimento extramedular no MM é uma manifestação incomum ao diagnóstico, observada em 4% dos pacientes, mas com incidência crescente na recaída ou refratariedade. A infiltração cutânea é ainda mais rara, descrita em menos de 2% dos casos. Seus mecanismos fisiopatológicos não estão totalmente esclarecidos; sabe-se que pode ocorrer por disseminação linfática ou sanguínea, ou, de forma mais frequente, por extensão direta de lesões ósseas subjacentes. Hipóteses adicionais sugerem tropismo cutâneo induzido por expressão de proteínas de membrana, facilitando a evasão dos plasmócitos clonais da medula óssea para a pele. Clinicamente, a infiltração cutânea se manifesta pelo surgimento de nódulos ou placas violáceas, frequentemente disseminadas. O diagnóstico exige confirmação histopatológica associada à imunohistoquímica, a qual evidencia a natureza plasmocitária das lesões (como a positividade para CD138) e a restrição de cadeia leve concordante com o clone da doença primária. O acometimento cutâneo correlaciona-se com alta carga tumoral, doença avançada e sobrevida global inferior a doze meses. Embora faltem evidências robustas correlacionando alterações citogenéticas específicas ao desenvolvimento do plasmocitoma cutâneo, a entidade denota um prognóstico reservado, culminando em progressão na maioria dos pacientes, a despeito do emprego de terapias modernas e intensivas. Conclusão: O plasmocitoma cutâneo é uma complicação rara do MM, associada a estágios avançados e alta carga tumoral, cursando com prognóstico reservado. O diagnóstico precoce, com alta suspeição clínica e confirmação histopatológica, é essencial para o manejo adequado. O presente relato ilustra o comportamento refratário da neoplasia, corroborando que a infiltração cutânea frequentemente atua como um marcador de falha terapêutica, evolução biológica agressiva e baixa sobrevida global.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -