AVALIAÇÃO DA CONTAGEM DE NEUTRÓFILOS EM PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME SEGUNDO O FENÓTIPO DUFFY NULO

Abstract

Introdução: O fenótipo Duffy nulo, caracterizado pela ausência de expressão eritrocitária dos antígenos Fya e Fyb, é frequente em populações de ancestralidade africana e está associado a menores contagens absolutas de neutrófilos em indivíduos saudáveis, sem evidência de maior risco infeccioso. Entretanto, pacientes com doença falciforme apresentam inflamação crônica, asplenia funcional e alterações hematológicas persistentes, fatores que podem modificar a relação entre o fenótipo Fy(a-b-) e a contagem periférica de neutrófilos. Além disso, a interpretação da neutropenia nessa população pode impactar decisões terapêuticas, especialmente quanto ao uso da hidroxiureia. Objetivos: Avaliar a contagem absoluta de neutrófilos em pacientes com anemia falciforme de acordo com o fenótipo Duffy nulo, analisar a estabilidade das contagens e caracterizar o uso de hidroxiureia na população estudada. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de dados laboratoriais e imuno-hematológicos de 59 pacientes com anemia falciforme acompanhados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Foram coletados sexo, leucócitos totais, contagem absoluta de neutrófilos em até dois momentos, uso e dose de hidroxiureia e fenótipo eritrocitário Duffy. Os pacientes foram estratificados entre fenótipos Duffy nulo ou não. Resultados: Dos 59 pacientes, 20 (34%) apresentavam fenótipo Duffy nulo. A média da contagem absoluta de neutrófilos na primeira avaliação foi semelhante entre os grupos: 5.259/µL no grupo Duffy nulo e 5.236/µL no grupo não Duffy nulo (p=0,78). Na segunda avaliação, as médias foram 4.500/µL e 5.626/µL, respectivamente (p=0,31). Apenas um paciente apresentou neutrófilos <1.500/µL em uma das medidas, pertencente ao grupo não Duffy nulo. Não houve neutropenia entre os pacientes Duffy nulo. O uso de hidroxiureia foi identificado em 31 pacientes (52,5%), com proporções semelhantes entre os grupos: 55% no grupo Fy(a-b-) e 51,3% no grupo não Duffy nulo (p=0,78). A dose média também foi semelhante: 18,82 mg/kg/dia e 18,45 mg/kg/dia, respectivamente. Discussão: Embora o fenótipo Duffy nulo seja associado a menores contagens de neutrófilos em indivíduos saudáveis, esse padrão não foi observado de forma relevante nesta coorte. Tal achado pode ser explicado pelo estado inflamatório crônico, pela ativação leucocitária e asplenia funcional da anemia falciforme, que favorecem a maior mobilização de neutrófilos. Observou-se ainda que apenas cerca de metade da amostra usava hidroxiureia, em doses relativamente baixas, porém semelhantes entre os grupos. Como não houve neutropenia entre pacientes Duffy nulo, os dados sugerem que esse fenótipo não atuou como fator limitante para o uso ou escalonamento da droga. Assim, a baixa exposição ao tratamento pode estar relacionada a outros fatores, como adesão, acesso e tolerabilidade, mas não à citopenia. Conclusão: Nesta amostra, o fenótipo Duffy nulo não se associou à neutropenia nem à redução relevante da contagem absoluta de neutrófilos. O uso de hidroxiureia foi observado em apenas metade dos pacientes, em doses baixas e semelhantes entre os grupos, sem evidência de limitação por citopenia relacionada ao fenótipo Duffy. Estudos maiores e longitudinais são necessários para confirmar esses achados e avaliar o impacto do fenótipo Fy(a-b-) na interpretação hematológica e no uso da hidroxiureia para essa população.

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AU  - Ana Luiza COPELLO
AU  - Tiago Ascenção BARROS
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DA  - 2026/10/23
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AB  - Introdução: O fenótipo Duffy nulo, caracterizado pela ausência de expressão eritrocitária dos antígenos Fya e Fyb, é frequente em populações de ancestralidade africana e está associado a menores contagens absolutas de neutrófilos em indivíduos saudáveis, sem evidência de maior risco infeccioso. Entretanto, pacientes com doença falciforme apresentam inflamação crônica, asplenia funcional e alterações hematológicas persistentes, fatores que podem modificar a relação entre o fenótipo Fy(a-b-) e a contagem periférica de neutrófilos. Além disso, a interpretação da neutropenia nessa população pode impactar decisões terapêuticas, especialmente quanto ao uso da hidroxiureia. Objetivos: Avaliar a contagem absoluta de neutrófilos em pacientes com anemia falciforme de acordo com o fenótipo Duffy nulo, analisar a estabilidade das contagens e caracterizar o uso de hidroxiureia na população estudada. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de dados laboratoriais e imuno-hematológicos de 59 pacientes com anemia falciforme acompanhados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Foram coletados sexo, leucócitos totais, contagem absoluta de neutrófilos em até dois momentos, uso e dose de hidroxiureia e fenótipo eritrocitário Duffy. Os pacientes foram estratificados entre fenótipos Duffy nulo ou não. Resultados: Dos 59 pacientes, 20 (34%) apresentavam fenótipo Duffy nulo. A média da contagem absoluta de neutrófilos na primeira avaliação foi semelhante entre os grupos: 5.259/µL no grupo Duffy nulo e 5.236/µL no grupo não Duffy nulo (p=0,78). Na segunda avaliação, as médias foram 4.500/µL e 5.626/µL, respectivamente (p=0,31). Apenas um paciente apresentou neutrófilos <1.500/µL em uma das medidas, pertencente ao grupo não Duffy nulo. Não houve neutropenia entre os pacientes Duffy nulo. O uso de hidroxiureia foi identificado em 31 pacientes (52,5%), com proporções semelhantes entre os grupos: 55% no grupo Fy(a-b-) e 51,3% no grupo não Duffy nulo (p=0,78). A dose média também foi semelhante: 18,82 mg/kg/dia e 18,45 mg/kg/dia, respectivamente. Discussão: Embora o fenótipo Duffy nulo seja associado a menores contagens de neutrófilos em indivíduos saudáveis, esse padrão não foi observado de forma relevante nesta coorte. Tal achado pode ser explicado pelo estado inflamatório crônico, pela ativação leucocitária e asplenia funcional da anemia falciforme, que favorecem a maior mobilização de neutrófilos. Observou-se ainda que apenas cerca de metade da amostra usava hidroxiureia, em doses relativamente baixas, porém semelhantes entre os grupos. Como não houve neutropenia entre pacientes Duffy nulo, os dados sugerem que esse fenótipo não atuou como fator limitante para o uso ou escalonamento da droga. Assim, a baixa exposição ao tratamento pode estar relacionada a outros fatores, como adesão, acesso e tolerabilidade, mas não à citopenia. Conclusão: Nesta amostra, o fenótipo Duffy nulo não se associou à neutropenia nem à redução relevante da contagem absoluta de neutrófilos. O uso de hidroxiureia foi observado em apenas metade dos pacientes, em doses baixas e semelhantes entre os grupos, sem evidência de limitação por citopenia relacionada ao fenótipo Duffy. Estudos maiores e longitudinais são necessários para confirmar esses achados e avaliar o impacto do fenótipo Fy(a-b-) na interpretação hematológica e no uso da hidroxiureia para essa população.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -