HAIRY CELL LEUKEMIA VARIANT (HCL-V) MASCARADA POR PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE REFRATÁRIA: RELATO DE CASO
- 1Universidade de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, Brasil
- 2Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A hairy cell leukemia variant (HCL-v) é uma neoplasia linfoproliferativa rara de linfócitos B maduros, correspondente a aproximadamente 10% dos casos de tricoleucemia. Diferentemente da forma clássica, apresenta comportamento clínico mais agressivo, perfil imunofenotípico característico (CD25− e CD123−) e menor resposta aos análogos de purina. Suas manifestações incluem citopenias, esplenomegalia e sintomas constitucionais, podendo mimetizar doenças hematológicas benignas, como a púrpura trombocitopênica imune (PTI), retardando o diagnóstico. Relata-se um caso de HCL-v inicialmente tratado como PTI refratária, ressaltando a importância da investigação de citopenias persistentes. Relato de caso: Paciente feminina, 56 anos, apresentava perda ponderal e plaquetopenia havia seis anos, sendo tratada com corticoterapia por diagnóstico presumido de púrpura trombocitopênica imune, sem resposta clínica satisfatória. A investigação evidenciou anemia discreta, neutropenia, trombocitopenia importante e esplenomegalia volumosa, sem linfadenomegalias. Diante da suspeita de neoplasia linfoproliferativa, foram realizados mielograma, imunofenotipagem por citometria de fluxo e imuno-histoquímica da medula óssea. A imunofenotipagem demonstrou população clonal de linfócitos B CD19+, CD20+, CD200+, CD103+ e CD11c+, com ausência de expressão de CD25 e CD123. A imuno-histoquímica evidenciou positividade para DBA.44. A integração dos achados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos permitiu o diagnóstico de HCL-v. Instituiu-se rituximabe em monoterapia semanal por oito semanas, com resposta hematológica completa. Após nove anos de seguimento, a paciente permanece em remissão clínica e laboratorial. Discussão: A HCL-v constitui uma entidade clinicopatológica distinta da tricoleucemia clássica, apresentando maior agressividade, menor sensibilidade aos análogos de purina e pior prognóstico. O diagnóstico fundamenta-se na integração entre achados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos, destacando-se o perfil CD103+/CD11c+, associado à ausência de expressão de CD25 e CD123. Neste caso, a persistência de citopenias associada à esplenomegalia e à ausência de resposta ao tratamento para PTI representou importante sinal de alerta para investigação de neoplasia hematológica. Embora a associação entre cladribina e rituximabe seja atualmente considerada a estratégia terapêutica de maior eficácia, a remissão completa sustentada por nove anos após rituximabe em monoterapia demonstra que abordagens individualizadas podem proporcionar excelente controle da doença em casos selecionados. Conclusão: Este relato evidencia a importância da investigação de citopenias persistentes e esplenomegalia diante de resposta insatisfatória ao tratamento para púrpura trombocitopênica imune. A caracterização imunofenotípica foi determinante para o diagnóstico de HCL-v e para a instituição do tratamento adequado. A remissão completa sustentada por nove anos após rituximabe em monoterapia reforça o potencial benefício da individualização terapêutica e destaca que o reconhecimento precoce dessa apresentação incomum pode modificar significativamente o prognóstico.
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BibTeX
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A hairy cell leukemia variant (HCL-v) é uma neoplasia linfoproliferativa rara de linfócitos B maduros, correspondente a aproximadamente 10% dos casos de tricoleucemia. Diferentemente da forma clássica, apresenta comportamento clínico mais agressivo, perfil imunofenotípico característico (CD25− e CD123−) e menor resposta aos análogos de purina. Suas manifestações incluem citopenias, esplenomegalia e sintomas constitucionais, podendo mimetizar doenças hematológicas benignas, como a púrpura trombocitopênica imune (PTI), retardando o diagnóstico. Relata-se um caso de HCL-v inicialmente tratado como PTI refratária, ressaltando a importância da investigação de citopenias persistentes. Relato de caso: Paciente feminina, 56 anos, apresentava perda ponderal e plaquetopenia havia seis anos, sendo tratada com corticoterapia por diagnóstico presumido de púrpura trombocitopênica imune, sem resposta clínica satisfatória. A investigação evidenciou anemia discreta, neutropenia, trombocitopenia importante e esplenomegalia volumosa, sem linfadenomegalias. Diante da suspeita de neoplasia linfoproliferativa, foram realizados mielograma, imunofenotipagem por citometria de fluxo e imuno-histoquímica da medula óssea. A imunofenotipagem demonstrou população clonal de linfócitos B CD19+, CD20+, CD200+, CD103+ e CD11c+, com ausência de expressão de CD25 e CD123. A imuno-histoquímica evidenciou positividade para DBA.44. A integração dos achados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos permitiu o diagnóstico de HCL-v. Instituiu-se rituximabe em monoterapia semanal por oito semanas, com resposta hematológica completa. Após nove anos de seguimento, a paciente permanece em remissão clínica e laboratorial. Discussão: A HCL-v constitui uma entidade clinicopatológica distinta da tricoleucemia clássica, apresentando maior agressividade, menor sensibilidade aos análogos de purina e pior prognóstico. O diagnóstico fundamenta-se na integração entre achados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos, destacando-se o perfil CD103+/CD11c+, associado à ausência de expressão de CD25 e CD123. Neste caso, a persistência de citopenias associada à esplenomegalia e à ausência de resposta ao tratamento para PTI representou importante sinal de alerta para investigação de neoplasia hematológica. Embora a associação entre cladribina e rituximabe seja atualmente considerada a estratégia terapêutica de maior eficácia, a remissão completa sustentada por nove anos após rituximabe em monoterapia demonstra que abordagens individualizadas podem proporcionar excelente controle da doença em casos selecionados. Conclusão: Este relato evidencia a importância da investigação de citopenias persistentes e esplenomegalia diante de resposta insatisfatória ao tratamento para púrpura trombocitopênica imune. A caracterização imunofenotípica foi determinante para o diagnóstico de HCL-v e para a instituição do tratamento adequado. A remissão completa sustentada por nove anos após rituximabe em monoterapia reforça o potencial benefício da individualização terapêutica e destaca que o reconhecimento precoce dessa apresentação incomum pode modificar significativamente o prognóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -