MANEJO DE PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA REFRATÁRIA: RELATO DE CASO
- 1Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica imune (PTTi) resulta de deficiência grave de ADAMTS13, responsável por clivar multímeros do fator de von Willebrand (FvW). Na fisiopatologia, autoanticorpos IgG alteram a depuração de ADAMTS13, permitindo a persistência de multímeros que se ligam a plaquetas, gerando microtrombos, trombocitopenia de consumo, anemia hemolítica microangiopática e isquemia de múltiplos órgãos. A PTTi refratária é definida pela ausência de incremento sustentado de plaquetas ou contagem persistentemente <50 × 10⁹/L associada a LDH elevado (>1,5x o limite superior da normalidade) após 5 ou mais sessões de plasmaférese. É importante excluir outras causas de trombocitopenia persistente como infecção e trombocitopenia induzida por drogas. Relato de caso: Paciente feminina, 31 anos, foi admitida na emergência com hemiparesia à esquerda, disartria, informando astenia generalizada há uma semana e equimoses espontâneas. A investigação laboratorial mostrou anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e esquizócitos em sangue periférico, com escore PLASMIC 6 e atividade da ADAMTS13 < 0,2%, confirmando o diagnóstico de PTTi e início de tratamento com plasmaférese e pulsoterapia com corticoide. Apesar da melhora clínica com as sessões de plasmaférese, paciente evoluiu com dificuldade de desmame da mesma, com queda significativa das plaquetas após tentativas de suspensão do procedimento e LDH aumentado, sendo iniciado tratamento com rituximabe (quatro doses semanais de 375 mg/m²). Devido à ausência de resposta com a medicação e ainda mantendo plasmaférese, foi iniciada N-acetilcisteína (NAC), dose de 150 mg/kg/dia, como terapia adjuvante à plasmaférese, com normalização progressiva dos marcadores de hemólise a partir do 7° dia de NAC, permitindo suspensão definitiva da plasmaférese após 3 semanas de tratamento. A paciente seguia com sinais de remissão da doença na consulta ambulatorial 30 dias após alta hospitalar. Discussão: O tratamento da PTTi refratária baseia-se na associação de plasmaférese, corticoterapia, rituximabe e, quando disponível, caplacizumabe, estratégia que reduziu a mortalidade e as exacerbações da doença. Porém, pacientes com resposta inadequada ou dependência de plasmaférese são um desafio terapêutico, exigindo consideração de terapias adjuvantes e monitorização da atividade da ADAMTS13. Embora o caplacizumabe tenha se consolidado como parte do tratamento padrão na refratariedade por reduzir eventos desfavoráveis, seu acesso ainda é limitado. A NAC foi estudada como terapia adjuvante por sua capacidade de reduzir os multímeros ultragrandes do FvW de forma independente da ADAMTS13, com benefício em casos refratários, embora com evidências limitadas. Nesse caso, a persistência de atividade laboratorial da doença a despeito de plasmaférese, corticoterapia e rituximabe foi seguida de remissão após NAC, reforçando a necessidade de estudos prospectivos para definir estratégias no manejo da PTTi refratária.
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RIS
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108055
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AB - Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica imune (PTTi) resulta de deficiência grave de ADAMTS13, responsável por clivar multímeros do fator de von Willebrand (FvW). Na fisiopatologia, autoanticorpos IgG alteram a depuração de ADAMTS13, permitindo a persistência de multímeros que se ligam a plaquetas, gerando microtrombos, trombocitopenia de consumo, anemia hemolítica microangiopática e isquemia de múltiplos órgãos. A PTTi refratária é definida pela ausência de incremento sustentado de plaquetas ou contagem persistentemente <50 × 10⁹/L associada a LDH elevado (>1,5x o limite superior da normalidade) após 5 ou mais sessões de plasmaférese. É importante excluir outras causas de trombocitopenia persistente como infecção e trombocitopenia induzida por drogas. Relato de caso: Paciente feminina, 31 anos, foi admitida na emergência com hemiparesia à esquerda, disartria, informando astenia generalizada há uma semana e equimoses espontâneas. A investigação laboratorial mostrou anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e esquizócitos em sangue periférico, com escore PLASMIC 6 e atividade da ADAMTS13 < 0,2%, confirmando o diagnóstico de PTTi e início de tratamento com plasmaférese e pulsoterapia com corticoide. Apesar da melhora clínica com as sessões de plasmaférese, paciente evoluiu com dificuldade de desmame da mesma, com queda significativa das plaquetas após tentativas de suspensão do procedimento e LDH aumentado, sendo iniciado tratamento com rituximabe (quatro doses semanais de 375 mg/m²). Devido à ausência de resposta com a medicação e ainda mantendo plasmaférese, foi iniciada N-acetilcisteína (NAC), dose de 150 mg/kg/dia, como terapia adjuvante à plasmaférese, com normalização progressiva dos marcadores de hemólise a partir do 7° dia de NAC, permitindo suspensão definitiva da plasmaférese após 3 semanas de tratamento. A paciente seguia com sinais de remissão da doença na consulta ambulatorial 30 dias após alta hospitalar. Discussão: O tratamento da PTTi refratária baseia-se na associação de plasmaférese, corticoterapia, rituximabe e, quando disponível, caplacizumabe, estratégia que reduziu a mortalidade e as exacerbações da doença. Porém, pacientes com resposta inadequada ou dependência de plasmaférese são um desafio terapêutico, exigindo consideração de terapias adjuvantes e monitorização da atividade da ADAMTS13. Embora o caplacizumabe tenha se consolidado como parte do tratamento padrão na refratariedade por reduzir eventos desfavoráveis, seu acesso ainda é limitado. A NAC foi estudada como terapia adjuvante por sua capacidade de reduzir os multímeros ultragrandes do FvW de forma independente da ADAMTS13, com benefício em casos refratários, embora com evidências limitadas. Nesse caso, a persistência de atividade laboratorial da doença a despeito de plasmaférese, corticoterapia e rituximabe foi seguida de remissão após NAC, reforçando a necessidade de estudos prospectivos para definir estratégias no manejo da PTTi refratária.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -