EVOLUÇÃO ATÍPICA DE SUPOSTA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE PARA LEUCEMIA AGUDA DE LINHAGEM AMBÍGUA: UM RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
- 2Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por trombocitopenia isolada. No idoso, o diagnóstico é desafiador devido à necessidade de excluir outras causas de plaquetopenia e ao maior risco hemorrágico. Este relato descreve uma paciente inicialmente tratada por PTI, cuja evolução revelou leucemia aguda de linhagem ambígua (ALAL), uma neoplasia rara e agressiva com blastos que não se enquadram em uma única linhagem. O caso destaca que quadros compatíveis com PTI podem anteceder doenças hematológicas graves. Relato de caso: A.L.D.P., 85 anos, feminino, apresentava plaquetopenia crônica há 10 anos, interpretada como PTI, com resposta parcial à corticoterapia, azatioprina e eltrombopague (3ª linha). Possuía hipertensão, doença renal crônica estágio IV, aneurisma de aorta abdominal e hipotireoidismo. Biópsia medular (fev/2025) mostrou celularidade aumentada sem excesso de blastos, sugerindo PTI ou mielodisplasia. Em jun/2026, foi internada por infecção, evoluindo com pancitopenia progressiva e blastos circulantes. Nova biópsia revelou celularidade de 100% por células atípicas; a imunofenotipagem confirmou ALAL, com componentes B (30,2%) e mieloide (17%), sugerindo pesquisa de rearranjo KMT2A. AngioTC indicou progressão do aneurisma aórtico (6,2 cm), inoperável pela fragilidade clínica. Recebeu suporte transfusional, profilaxia antimicrobiana e desmame de corticoide. Diante do prognóstico reservado, optou-se por cuidados paliativos, com alta após 19 dias e seguimento ambulatorial. Discussão: A PTI é um diagnóstico de exclusão, especialmente em idosos, onde a prevalência de doenças hematológicas clonais é maior. Embora a resposta inicial ao tratamento reforce a hipótese de PTI, ela não exclui neoplasias supervenientes. A reavaliação é mandatória diante de novas citopenias, perda de resposta terapêutica ou blastos. A ALAL representa <4% das leucemias agudas e exige diagnóstico integrado (morfologia, imunofenotipagem, citogenética e molecular). Neste caso, a evolução para pancitopenia após anos de estabilidade motivou a revisão diagnóstica. Embora não haja relação causal comprovada entre PTI e ALAL, a vigilância clínica contínua é essencial, pois a identificação precoce altera o manejo e o prognóstico. Conclusão: Alterações na evolução de pacientes com PTI devem motivar reavaliação sistemática, sobretudo em idosos. O diagnóstico de ALAL redirecionou a estratégia terapêutica para cuidados individualizados, reforçando que a resposta inicial à terapia da PTI não deve desencorajar a investigação complementar se o comportamento da doença se tornar atípico.
Related
- DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: UM RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO INDOLENTE E ATÍPICA
- PERFIL CLÍNICO, IMUNOFENOTÍPICO E DESFECHOS TERAPÊUTICOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE LINHAGEM T: EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA
- BLINATUMOMABE EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE LINHAGEM B PEDIÁTRICA: PERFIL DE TOXICIDADE E DESFECHOS CLÍNICOS EM COORTE DE CENTRO ÚNICO
- BLINATUMOMABE EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE LINHAGEM B PEDIÁTRICA: CONTEXTO CLÍNICO DE USO E INCIDÊNCIA DE INFECÇÃO DE CORRENTE SANGUÍNEA
- LEUCEMIA AGUDA DE LINHAGEM AMBÍGUA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO
BibTeX
@article{witte2026evolução,
title = {{EVOLUÇÃO ATÍPICA DE SUPOSTA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE PARA LEUCEMIA AGUDA DE LINHAGEM AMBÍGUA: UM RELATO DE CASO}},
author = {Maria Clara Schettini da Fonseca WITTE and Marcelle Martins RAMOS and Ana Luiza Rodrigues MILAGRES and Thaís Barbosa RODRIGUES},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107589},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107589},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - EVOLUÇÃO ATÍPICA DE SUPOSTA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE PARA LEUCEMIA AGUDA DE LINHAGEM AMBÍGUA: UM RELATO DE CASO
AU - Maria Clara Schettini da Fonseca WITTE
AU - Marcelle Martins RAMOS
AU - Ana Luiza Rodrigues MILAGRES
AU - Thaís Barbosa RODRIGUES
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107589
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107589
AB - Introdução: A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por trombocitopenia isolada. No idoso, o diagnóstico é desafiador devido à necessidade de excluir outras causas de plaquetopenia e ao maior risco hemorrágico. Este relato descreve uma paciente inicialmente tratada por PTI, cuja evolução revelou leucemia aguda de linhagem ambígua (ALAL), uma neoplasia rara e agressiva com blastos que não se enquadram em uma única linhagem. O caso destaca que quadros compatíveis com PTI podem anteceder doenças hematológicas graves. Relato de caso: A.L.D.P., 85 anos, feminino, apresentava plaquetopenia crônica há 10 anos, interpretada como PTI, com resposta parcial à corticoterapia, azatioprina e eltrombopague (3ª linha). Possuía hipertensão, doença renal crônica estágio IV, aneurisma de aorta abdominal e hipotireoidismo. Biópsia medular (fev/2025) mostrou celularidade aumentada sem excesso de blastos, sugerindo PTI ou mielodisplasia. Em jun/2026, foi internada por infecção, evoluindo com pancitopenia progressiva e blastos circulantes. Nova biópsia revelou celularidade de 100% por células atípicas; a imunofenotipagem confirmou ALAL, com componentes B (30,2%) e mieloide (17%), sugerindo pesquisa de rearranjo KMT2A. AngioTC indicou progressão do aneurisma aórtico (6,2 cm), inoperável pela fragilidade clínica. Recebeu suporte transfusional, profilaxia antimicrobiana e desmame de corticoide. Diante do prognóstico reservado, optou-se por cuidados paliativos, com alta após 19 dias e seguimento ambulatorial. Discussão: A PTI é um diagnóstico de exclusão, especialmente em idosos, onde a prevalência de doenças hematológicas clonais é maior. Embora a resposta inicial ao tratamento reforce a hipótese de PTI, ela não exclui neoplasias supervenientes. A reavaliação é mandatória diante de novas citopenias, perda de resposta terapêutica ou blastos. A ALAL representa <4% das leucemias agudas e exige diagnóstico integrado (morfologia, imunofenotipagem, citogenética e molecular). Neste caso, a evolução para pancitopenia após anos de estabilidade motivou a revisão diagnóstica. Embora não haja relação causal comprovada entre PTI e ALAL, a vigilância clínica contínua é essencial, pois a identificação precoce altera o manejo e o prognóstico. Conclusão: Alterações na evolução de pacientes com PTI devem motivar reavaliação sistemática, sobretudo em idosos. O diagnóstico de ALAL redirecionou a estratégia terapêutica para cuidados individualizados, reforçando que a resposta inicial à terapia da PTI não deve desencorajar a investigação complementar se o comportamento da doença se tornar atípico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -