ANEMIA FALCIFORME E ARTRITE REUMATOIDE: UM RELATO DE CASO

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  author = {Cristiane Da Silva Rodrigues de ARAÚJO and Fernanda Nyari ZBOROWSKI and Izadora Luiza KUNZLER and Luciano De Oliveira SIQUEIRA and Bruna Accorsi MACHADO and Jaqueline Soldá PALAORO and Mauricio Ramos BOFF and Luiz Otávio Felin SANTI and Cezar Augusto Caleffi PAIVA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  month = oct,
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TY  - JOUR
TI  - ANEMIA FALCIFORME E ARTRITE REUMATOIDE: UM RELATO DE CASO
AU  - Cristiane Da Silva Rodrigues de ARAÚJO
AU  - Fernanda Nyari ZBOROWSKI
AU  - Izadora Luiza KUNZLER
AU  - Luciano De Oliveira SIQUEIRA
AU  - Bruna Accorsi MACHADO
AU  - Jaqueline Soldá PALAORO
AU  - Mauricio Ramos BOFF
AU  - Luiz Otávio Felin SANTI
AU  - Cezar Augusto Caleffi PAIVA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106614
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106614
AB  - Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia hereditária monogênica mais prevalente no Brasil, caracterizada por hemólise crônica, fenômenos vaso-oclusivos e lesão progressiva de órgãos. A artrite reumatoide (AR) é uma doença autoimune inflamatória crônica mediada por citocinas pró-inflamatórias, especialmente TNF-α. A coexistência entre AF e AR é rara e desafia o diagnóstico e o manejo, pois a sobreposição osteoarticular pode retardar o reconhecimento da AR, enquanto o suporte hemoterápico crônico aumenta a complexidade transfusional. Descrição do Caso: Paciente feminina, 22-anos, com diagnóstico de AF aos 10-meses de vida. Devido ao ecodoppler transcraniano alterado (velocidade > 200 cm/s na artéria cerebral média direita), iniciou programa de transfusão regular para prevenção de AVC isquêmico, conforme diretrizes internacionais, com transfusões a cada 3‒4 semanas, visando HbS < 30% e Hb > 9,0 g/dL, reduzindo eritropoese ineficaz, hipóxia tecidual e lesão de órgãos-alvo. Politransfundida, recebeu 96 concentrados de hemácias deleucotizados entre 2014 e 2026. Apresenta fenótipo eritrocitário estendido R1R1 (DCe/DCe), K-, Fy(a-), Jk(b-), característico de afrodescendentes e raro (< 2%) em doadores de ascendência europeia ‒ perfil predominante nos hemocentros do Sul do Brasil. Isso limita a disponibilidade de bolsas compatíveis, reforçando a necessidade de hemocomponentes fenotipados e filtrados para prevenção de aloimunização. O tratamento de base inclui hidroxiureia (HU), deferasirox, ácido fólico e levotiroxina. A HU inibe a ribonucleotídeo redutase, aumenta HbF (∼18%), reduz leucócitos, plaquetas e adesão endotelial, e eleva óxido nítrico ‒ reduzindo crises vaso-oclusivas, síndrome torácica aguda, necessidade transfusional e mortalidade. A paciente apresentou infartos pulmonares silenciosos (2021) e tromboembolismo pulmonar (2024). Em 2022, iniciou artralgia progressiva em membros superiores e dor coxofemoral direita, sendo diagnosticada com AR associação descrita como potencial agravante de ambas as condições, devido aos mecanismos inflamatórios compartilhados. A investigação sorológica seriada (nov/2022 a maio/2023) revelou FAN reagente (1/640→1/320), anti-CCP positivo (220 U/mL) e fator reumatoide positivo (512 UI/mL), com anti-PR3, anti-MPO e anti-DNA nativo não reagentes em determinações repetidas, e hipocomplementenemia transitória (C3 e C4 reduzidos com normalização progressiva do C4). O P-ANCA isolado (1/320), sem reatividade para PR3/MPO, e o FAN em títulos baixos foram interpretados como achados de baixa especificidade, afastando vasculite ANCA-associada e lúpus eritematoso sistêmico. Diante da positividade robusta de anti-CCP e fator reumatoide, firmou-se o diagnóstico de AR soropositiva. Iniciou metotrexato e prednisona, com resposta parcial; pela refratariedade, foi associado golimumabe (anti-TNF-α) em novembro de 2024. Atualmente (junho/2026), encontra-se clinicamente estável, sem intercorrências infecciosas ou novas reações transfusionais, com Hb de 9,0 g/dL sob regime transfusional crônico a cada 20 dias. Conclusão: A associação entre AF e AR é rara e de diagnóstico desafiador, dada a sobreposição de manifestações osteoarticulares. Levanta-se a hipótese de que a ativação imune crônica da AF favoreça o desenvolvimento de autoimunidade, com maior identificação dessa associação à medida que a sobrevida desses pacientes aumenta.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -