LINFOMA DE ZONA MARGINAL E PLASMOCITOMA ÓSSEO SOLITÁRIO SINCRÔNICOS EM PACIENTE COM ARTRITE REUMATOIDE: RELATO DE CASO
- 1Hospital Universitário Prof. Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (HUPES/UFBA), Salvador, BA, Brasil
Abstract
Introdução: Pacientes com artrite reumatoide (AR) têm risco 3,9 vezes maior de desenvolver Linfoma não Hodgkin por desregulação imunológica crônica e uso prolongado de imunossupressores. O Linfoma de Zona Marginal (LZM) extranodal associa-se a esse contexto, apresentando curso indolente e origem em tecidos com inflamação crônica. O plasmocitoma ósseo solitário (POS), por sua vez, é uma neoplasia plasmocitária rara, distinta do mieloma múltiplo pela ausência de CRAB e de plasmocitose medular significativa. A coexistência sincrônica dessas duas entidades não é comum e impõe desafios diagnósticos. Relatamos o caso de uma paciente de 65 anos com AR sob metotrexato (MTX) e leflunomida que desenvolveu simultaneamente LZM extranodal submandibular e POS em T12. Relato de caso: Sexo feminino, 65 anos, com AR desde 2023, em uso de MTX e leflunomida. Em novembro de 2024 notou nodulação submandibular esquerda progressiva, sem sintomas B. Apresentava anemia normocítica e normocômica (Hb 10,4 g/dL), atribuída à AR e à imunossupressão. A tomografia cervical evidenciou lesão nodular submandibular de 3,7 cm e linfonodomegalias adjacentes. Foi submetida à submandibulectomia com esvaziamento ganglionar, cuja imunohistoquímica (IHQ) confirmou LZM extranodal (CD20+, CD19+, BCL2+, MUM1+ focal, BCL6-, CD3-, CD5-, CD10-, CD23-, CD30-, CD43-, Ciclina D1-, Ki-67 25%), estadio IIE. A avaliação laboratorial revelou proteína monoclonal (PM) IgG/Lambda de 0,76 g/dL, biópsia de medula óssea (MO) normocelular sem infiltração neoplásica. O PET-CT identificou captação em linfonodos cervicais de até 1,5cm (SUV 6,0), e uma lesão osteolítica hipermetabólica em T12 (SUV 12,0), com invasão do canal vertebral – atípica para a evolução indolente do LZM. A paciente foi, então, submetida à biópsia do tumor extradural que revelou se tratar de plasmocitoma com expressão monotípica Lambda (CD138+, CD79a+, Lambda+, Kappa-, Ciclina D1+, Ki-67 10-20%). A investigação descartou Mieloma Múltiplo pelos critérios do IMWG (ausência de CRAB, MO sem plasmócitos clonais, razão FLC normal e PM de 0,84 g/dL). A paciente foi encaminhada para radioterapia adjuvante em T12 e mantida sob vigilância ativa do LZM. Discussão: A ocorrência de LZM no contexto de AR sob imunossupressão crônica enquadra-se no espectro das Doenças Linfoproliferativas associadas ao MTX (MTX-LPD), relacionadas ao comprometimento da imunovigilância T induzido pelo MTX. A coexistência de linfoma de células B e neoplasia plasmocitária é rara, podendo originar-se de clones independentes ou de precursor comum. Neste caso, destaca-se a presença prévia de monoclonalidade Lambda, coincidente com o imunofenótipo do POS. Pelo comportamento indolente e baixa carga tumoral do LZM, considera-se conduta adequada a vigilância ativa da lesão extra-nodal, priorizando-se o manejo direcionado da neoplasia plasmocitária, de caráter mais agressivo e sintomático. Essa estratégia é reforçada pelo fato de que a descontinuação do MTX é capaz de induzir a regressão sustentada do LZM em mais de 60% dos casos, sem comprometer a sobrevida global dos pacientes. Conclusão: A coexistência de LZM e POS em AR sob imunossupressão ilustra a complexidade das MTX-LPD. O caso reforça a importância da investigação histológica individualizada diante de lesões atípicas ou agressivas em tumores indolentes, permitindo a priorização do tratamento da lesão de maior risco sem submeter os pacientes a quimioterapia sistêmica desnecessária.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -