RESPOSTA À TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA EM PACIENTE COM HIPOPLASIA MEDULAR AUTOIMUNE: RELATO DE CASO

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  author = {Maurício Venson GALVAN and Milena Basquera BERTUOL and João Francisco Velasquez MATUMOTO and Paulo Henrique Fiori DA SILVA and Yasmin Catarina Smozinski POSSAMAI and Renan Augusto KLEINUBING and Gabriela SCALCON and Luan Claudio BARCELLA and Eduardo Hiroshi TAKEMOTO and Roberta Ribeiro MACHADO and Rhamon Antonio MARTINI and Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER and Camilla Zotesso Pellon FERREIRA and Jhenifer Mikaelly Teodoro DE SOUZA and Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  month = oct,
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TY  - JOUR
TI  - RESPOSTA À TERAPIA IMUNOSSUPRESSORA EM PACIENTE COM HIPOPLASIA MEDULAR AUTOIMUNE: RELATO DE CASO
AU  - Maurício Venson GALVAN
AU  - Milena Basquera BERTUOL
AU  - João Francisco Velasquez MATUMOTO
AU  - Paulo Henrique Fiori DA SILVA
AU  - Yasmin Catarina Smozinski POSSAMAI
AU  - Renan Augusto KLEINUBING
AU  - Gabriela SCALCON
AU  - Luan Claudio BARCELLA
AU  - Eduardo Hiroshi TAKEMOTO
AU  - Roberta Ribeiro MACHADO
AU  - Rhamon Antonio MARTINI
AU  - Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER
AU  - Camilla Zotesso Pellon FERREIRA
AU  - Jhenifer Mikaelly Teodoro DE SOUZA
AU  - Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106811
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106811
AB  - Introdução e Objetivos: A hipoplasia medular é caracterizada pela redução da celularidade em uma ou mais linhagens hematopoiéticas, podendo ter etiologia idiopática, congênita ou secundária a processos infecciosos e autoimunes. O diagnóstico diferencial é amplo, exigindo a exclusão de neoplasias e a investigação de doenças autoimunes e autoinflamatórias. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente com pancitopenia e neutropenia recorrente, destacando o percurso diagnóstico que levou à identificação de hipoplasia medular autoimune e sua respectiva evolução clínica sob terapia imunossupressora. Desenvolvimento: Paciente adolescente masculino, com histórico iniciado em setembro de 2024, foi encaminhado ao serviço de hematologia por quadro de pancitopenia, tosse persistente e febre. O aspirado de medula óssea (AMO) inicial descartou malignidade, revelando hipocelularidade nas espículas com diminuição intensa da linhagem neutrofílica às custas de aumento de linfócitos, monócitos e eritroblastos. A imunofenotipagem por citometria de fluxo demonstrou apenas 1,1% de células precursoras mieloides e padrão anormal de maturação nas linhagens neutrofílica (10%) exibiu um padrão anormal de distribuição antigênica dos marcadores ausência de CD10, evidenciando um bloqueio ou desvio maturativo. A linhagem monocítica (28%) e a eritroide (14%) também apresentaram distribuições anômalas, O exame concluiu haver monocitose e linfocitose (35,5%) reativas com neutropenia intensa. Ao longo do seguimento, o paciente apresentou episódios recorrentes de neutropenia febril, amigdalite aguda, úlceras orais e celulite em face (lábio superior e narina), exigindo múltiplas internações e uso de antibioticoterapia de amplo espectro, como Cefepime, Vancomicina e Meropenem. Em fevereiro de 2025, exames laboratoriais revelaram sorologia positiva (IgM) para o vírus Epstein-Barr (EBV), sugerindo um componente infeccioso agravante ou desencadeante. Devido a sintomas sistêmicos como dor abdominal e vômitos, foram também investigadas hipóteses de Febre Familiar do Mediterrâneo e Doença de Crohn, que permanecem em acompanhamento especializado. O marco diagnóstico decisivo ocorreu com a positividade do Coombs Direto (++++), direcionando a hipótese para uma hipoplasia medular autoimune com anticorpos contra precursores hematopoiéticos. Diante da cronicidade e da gravidade das citopenias (plaquetopenia de até 19.000/mm 3 em julho de 2025), instituiu-se o tratamento com Prednisona e Ciclosporina. A evolução laboratorial demonstrou resposta positiva à imunossupressão. Em abril de 2026, o paciente apresentava leucócitos de 11.900/mm 3 e plaquetas de 132.000/mm 3 . No último registro de junho de 2026, os índices mantinham-se estáveis com Hb 15,6 g/dL, Leucócitos 9.200/mm 3 e Plaquetas 91.000/mm 3 , apesar da persistência do Coombs direto positivo, evidenciando o controle do quadro hematológico. Conclusão: Este caso ilustra a complexidade diagnóstica das falências medulares não malignas. A presença de neutropenia recorrente e infecções de repetição associada a uma medula com hipocelularidade, deve levantar a suspeita de mecanismos autoimunes quando as causas neoplásicas são excluídas. A identificação de anticorpos contra precursores hematopoiéticos (Coombs direto positivo) foi fundamental para a definição da conduta terapêutica, sendo a associação de corticoide e ciclosporina eficaz na recuperação das contagens periféricas e na redução da morbidade infecciosa do paciente.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -