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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

BRENTUXIMABE VEDOTINA ASSOCIADO À PUVA NO TRATAMENTO DA MICOSE FUNGOIDE FOLICULOTRÓPICA CD30 - RELATO DE CASO

  1. 1Ceda-Clinica Especializada em Dermatologia e Alergia, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
  2. 2Oncologia D´OR Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
  3. 3Microimagem OCPM-Oncoclínica, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Abstract

Introdução: A micose fungoide foliculotrópica representa uma variante mais agressiva da micose fungoide clássica, caracterizada por acometimento preferencial dos folículos pilosos, prurido intenso e lesões infiltrativas. A expressão de CD30 constitui importante biomarcador terapêutico nos linfomas cutâneos de células T. Embora o brentuximabe vedotina seja aprovado para doença CD30 positiva, evidências emergentes sugerem benefício clínico mesmo em pacientes com baixa expressão de CD30. Relato de caso: Homem, 80 anos diagnosticado com Micose Fungoide foliculotropica estadio T3N2M0B0 apresentando lesões tumorais em face, placas eritemato-infiltradas, pruriginosas no tronco superior e adenomegalias cervicais.com 2 anos de evolução. A biópsia de pele confirmou o diagnóstico de linfoma cutâneo de células com imuno-histoquímica demonstrando CD30+ em menos de 5% dos linfócitos e Ki -67 + 50-60%. Iniciado fotoquimioterapia PUVA 3 vezes por semana e infiltrações intralesionais com triancinolona em lesões tumorais localizadas em pálpebras. Brentuximabe vendotin(BV) foi iniciado intravenoso na dose de 1,8mg/kg a cada 3 semanas. Após 6 infusões do BV e 19 sessões de PUVA, observou-se remissão completa das lesões tumorais faciais e regressão importante das placas cutâneas. Discussão: Há poucos estudos dedicados especificamente ao uso do brentuximabe vendotin em linfomas cutâneos CD30 negativos ou com baixa carga (<5%), pois a indicação aprovada é para doença CD30 positiva. Entretanto há relatos de casos, análises retrospectivas e revisões que sugerem atividade clínica mesmo nestes casos e a literatura propõe alguns mecanismos de resposta nesses casos como expressão focal ou muito baixa de CD30 não detectada pela imuno-histoquímica convencional; efeito bystander no qual o fármaco liberado destrói células tumorais vizinhas; morte celular imunogênica e ativação do sistema imune e heterogeneidade da expressão de CD30 entre diferentes lesões. Conclusão: O presente caso demonstra que o brentuximabe vedotina, associado à fotoquimioterapia PUVA, pode representar alternativa terapêutica eficaz em pacientes com micose fungoide foliculotrópica e baixa expressão de CD30. Embora sejam necessários estudos prospectivos, este relato reforça o potencial benefício clínico dessa estratégia em casos selecionados.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -