LINFOMA PRIMÁRIO DE EFUSÕES EXTRACAVITÁRIO MANIFESTANDO-SE COMO LESÃO ULCEROINFILTRATIVA GÁSTRICA
- 1Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma primário de efusões (LPE) é neoplasia rara de células B associada ao HHV-8, classicamente cavitária e ligada a imunossupressão, sobretudo em pessoas vivendo com HIV (PVHIV). A variante extracavitária, sem efusão associada, é ainda mais infrequente, podendo acometer trato gastrointestinal, linfonodos e pele. Objetivo: Relatar caso de paciente com diagnóstico de LPE extracavitário. Métodos: Descrição com base em elementos disponíveis no prontuário, bem como revisão de literatura. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 61 anos, diabético e hepatopata crônico (hepatite B prévia e etilismo ativo), apresentou em fevereiro/2026 hemorragia digestiva alta. Endoscopia digestiva revelou extensa lesão úlcero-infiltrativa em esôfago distal e estômago, com necrose e múltiplos vasos visíveis. Referia perda de funcionalidade progressiva e sintomas B havia 5 meses. Durante a investigação, evoluiu com novo quadro hemorrágico, necessitando nova internação. Biópsia gástrica revelou neoplasia maligna de células arredondadas, alta relação núcleo-citoplasmática, padrão difuso, ulcerada e infiltrativa. Imuno-histoquímica: positividade para CD3, CD30, BCL2, MUM1, EBER, CD45, EMA, CD43, HHV8 e cadeia leve lambda, com Ki-67 de 100%; negatividade para IgM, IgG e IgD — achados compatíveis com infiltração gástrica por LPE extracavitário com restrição de cadeia leve lambda. Estadiamento inicial sem infiltração medular, com linfonodomegalia em cadeia cervical direita e em região de pequena curvatura gástrica e transição esofagogástrica, sem efusões cavitárias. Iniciada quimioterapia com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona). Durante o primeiro ciclo, o paciente evoluiu com infecção de corrente sanguínea por Candida tropicalis e posterior óbito. Discussão: O LPE extracavitário compartilha morfologia, imunofenótipo e associação ao HHV-8 com a forma clássica, mas se apresenta como massa sólida sem efusão associada. Embora predomine em pacientes HIV-positivos, já foi descrito em HIV-negativos associados à imunossupressão iatrogênica, transplante de órgão sólido e imunossenescência; nosso paciente, sem HIV conhecido, tinha hepatopatia crônica e diabetes como possíveis fatores contribuintes, reforçando o espectro da doença fora do contexto clássico. O perfil imuno-histoquímico CD30/MUM1/EMA/HHV8-positivo e CD19/CD20/CD79a-negativo é característico do LPE. A expressão aberrante de CD3, presente neste caso, é descrita com maior frequência em formas extracavitárias e pode induzir confusão diagnóstica com linfomas de células T ou linfoma anaplásico de grandes células. A coinfecção por EBV e a restrição de cadeia leve lambda também são achados relatados em subgrupos de LPE extracavitário. O prognóstico permanece reservado, com sobrevida global historicamente inferior a um ano mesmo com tratamento; CHOP e DA-EPOCH são os esquemas mais utilizados, sem regime consensual estabelecido. Neste caso, a evolução foi desfavorável, com óbito por choque séptico já no primeiro ciclo de CHOP, ilustrando a agressividade da doença e a fragilidade clínica frequentemente associada a esses pacientes. Conclusão: O LPE extracavitário deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões ulceroinfiltrativas gástricas com perfil imuno-histoquímico atípico (CD20 negativo, HHV8 positivo), mesmo fora do contexto clássico de imunossupressão pelo HIV, dado seu prognóstico reservado e o desafio diagnóstico que representa.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - LINFOMA PRIMÁRIO DE EFUSÕES EXTRACAVITÁRIO MANIFESTANDO-SE COMO LESÃO ULCEROINFILTRATIVA GÁSTRICA
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AU - Ritaley Nogueira dos Santos CONCEIÇÃO
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107795
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107795
AB - Introdução: O linfoma primário de efusões (LPE) é neoplasia rara de células B associada ao HHV-8, classicamente cavitária e ligada a imunossupressão, sobretudo em pessoas vivendo com HIV (PVHIV). A variante extracavitária, sem efusão associada, é ainda mais infrequente, podendo acometer trato gastrointestinal, linfonodos e pele. Objetivo: Relatar caso de paciente com diagnóstico de LPE extracavitário. Métodos: Descrição com base em elementos disponíveis no prontuário, bem como revisão de literatura. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 61 anos, diabético e hepatopata crônico (hepatite B prévia e etilismo ativo), apresentou em fevereiro/2026 hemorragia digestiva alta. Endoscopia digestiva revelou extensa lesão úlcero-infiltrativa em esôfago distal e estômago, com necrose e múltiplos vasos visíveis. Referia perda de funcionalidade progressiva e sintomas B havia 5 meses. Durante a investigação, evoluiu com novo quadro hemorrágico, necessitando nova internação. Biópsia gástrica revelou neoplasia maligna de células arredondadas, alta relação núcleo-citoplasmática, padrão difuso, ulcerada e infiltrativa. Imuno-histoquímica: positividade para CD3, CD30, BCL2, MUM1, EBER, CD45, EMA, CD43, HHV8 e cadeia leve lambda, com Ki-67 de 100%; negatividade para IgM, IgG e IgD — achados compatíveis com infiltração gástrica por LPE extracavitário com restrição de cadeia leve lambda. Estadiamento inicial sem infiltração medular, com linfonodomegalia em cadeia cervical direita e em região de pequena curvatura gástrica e transição esofagogástrica, sem efusões cavitárias. Iniciada quimioterapia com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona). Durante o primeiro ciclo, o paciente evoluiu com infecção de corrente sanguínea por Candida tropicalis e posterior óbito. Discussão: O LPE extracavitário compartilha morfologia, imunofenótipo e associação ao HHV-8 com a forma clássica, mas se apresenta como massa sólida sem efusão associada. Embora predomine em pacientes HIV-positivos, já foi descrito em HIV-negativos associados à imunossupressão iatrogênica, transplante de órgão sólido e imunossenescência; nosso paciente, sem HIV conhecido, tinha hepatopatia crônica e diabetes como possíveis fatores contribuintes, reforçando o espectro da doença fora do contexto clássico. O perfil imuno-histoquímico CD30/MUM1/EMA/HHV8-positivo e CD19/CD20/CD79a-negativo é característico do LPE. A expressão aberrante de CD3, presente neste caso, é descrita com maior frequência em formas extracavitárias e pode induzir confusão diagnóstica com linfomas de células T ou linfoma anaplásico de grandes células. A coinfecção por EBV e a restrição de cadeia leve lambda também são achados relatados em subgrupos de LPE extracavitário. O prognóstico permanece reservado, com sobrevida global historicamente inferior a um ano mesmo com tratamento; CHOP e DA-EPOCH são os esquemas mais utilizados, sem regime consensual estabelecido. Neste caso, a evolução foi desfavorável, com óbito por choque séptico já no primeiro ciclo de CHOP, ilustrando a agressividade da doença e a fragilidade clínica frequentemente associada a esses pacientes. Conclusão: O LPE extracavitário deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões ulceroinfiltrativas gástricas com perfil imuno-histoquímico atípico (CD20 negativo, HHV8 positivo), mesmo fora do contexto clássico de imunossupressão pelo HIV, dado seu prognóstico reservado e o desafio diagnóstico que representa.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -