LINFOMA T PRIMÁRIO CUTÂNEO EPIDERMOTRÓPICO CITOTÓXICO AGRESSIVO CD8+: RELATO DE CASO DE UMA NEOPLASIA RARA COM COMPORTAMENTO AGRESSIVO E REFRATÁRIO
- 1Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma T primário cutâneo epidermotrópico citotóxico agressivo CD8+ é uma neoplasia linfoide < 1% dos linfomas cutâneos primários. Caracteriza-se por proliferação de linfócitos T citotóxicos epidermotrópicos com comportamento altamente agressivo, rápida disseminação extracutânea e prognóstico desfavorável. A apresentação clínica é variável: placas, pápulas, nódulos ou úlceras, frequentemente associadas à necrose, sendo necessária correlação clínico-patológica e imunofenotípica. Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos, natural do Piauí, iniciou quadro progressivo caracterizado por múltiplas placas infiltradas bem delimitadas, com crostas melicéricas e extensas áreas necróticas. Negava sintomas B. Hemograma sem alterações relevantes e DHL discretamente elevado. A biópsia de pele evidenciou infiltrado linfoide T epidermotrópico positivo para CD3, CD5, CD7, CD8 e Granzima-B, Ki-67 de 80% e negativo para CD2, CD4, CD20, CD30 e CD56, confirmando o diagnóstico. O PET-CT demonstrou espessamentos cutâneos hipermetabólicos, linfonodos cervicais, torácicos e inguinais acometidos, além de hipermetabolismo em amígdala direita - T4N3M0. Iniciou-se esquema quimioterápico CHOP, com programação de consolidação com transplante de células-tronco hematopoéticas. Durante 5 ciclos, observou-se regressão considerável das lesões no nadir e rápida recorrência após recuperação hematológica, caracterizando resposta transitória e quimiorresistência. Após progressão, instituiu-se 2ª linha com GemOx, sem resposta significativa. Assim, paciente optou por interromper tratamento e retornar ao município de origem, evoluindo para óbito cerca de três meses após a última avaliação. Discussão: O diagnóstico baseia-se no quadro clínico, histopatologia e imunofenótipo característico: expressão de CD3 e CD8, elevado índice proliferativo e ausência de CD4, CD30 e CD56. Embora proteínas citotóxicas possam variar, sua ausência isolada não exclui o diagnóstico. O caso apresentou características clássicas da doença, incluindo lesões ulceronecróticas progressivas, Ki-67 elevado e disseminação linfonodal precoce, associados a pior prognóstico. Atualmente, não há tratamento padronizado, sendo que esquemas baseados em antracíclicos, costumam produzir respostas fugazes e incompletas. O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas é considerado principal estratégia de consolidação para pacientes elegíveis, embora os resultados sejam limitados. Novas terapias ainda carecem de evidências robustas. Conclusão: Este caso ilustra a elevada agressividade e refratariedade do linfoma T primário cutâneo epidermotrópico citotóxico agressivo CD8+, reforçando a importância do reconhecimento precoce, diagnóstico imunofenotípico preciso e rápida avaliação para estratégias de consolidação, especialmente o transplante de células-tronco hematopoéticas, na tentativa de melhorar os desfechos.
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AU - Nathália Ferreira LOUSEK
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AU - Jessica Gonçalves de PINA
AU - Flavia Dias XAVIER
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107796
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AB - Introdução: O linfoma T primário cutâneo epidermotrópico citotóxico agressivo CD8+ é uma neoplasia linfoide < 1% dos linfomas cutâneos primários. Caracteriza-se por proliferação de linfócitos T citotóxicos epidermotrópicos com comportamento altamente agressivo, rápida disseminação extracutânea e prognóstico desfavorável. A apresentação clínica é variável: placas, pápulas, nódulos ou úlceras, frequentemente associadas à necrose, sendo necessária correlação clínico-patológica e imunofenotípica. Relato de caso: Paciente masculino, 67 anos, natural do Piauí, iniciou quadro progressivo caracterizado por múltiplas placas infiltradas bem delimitadas, com crostas melicéricas e extensas áreas necróticas. Negava sintomas B. Hemograma sem alterações relevantes e DHL discretamente elevado. A biópsia de pele evidenciou infiltrado linfoide T epidermotrópico positivo para CD3, CD5, CD7, CD8 e Granzima-B, Ki-67 de 80% e negativo para CD2, CD4, CD20, CD30 e CD56, confirmando o diagnóstico. O PET-CT demonstrou espessamentos cutâneos hipermetabólicos, linfonodos cervicais, torácicos e inguinais acometidos, além de hipermetabolismo em amígdala direita - T4N3M0. Iniciou-se esquema quimioterápico CHOP, com programação de consolidação com transplante de células-tronco hematopoéticas. Durante 5 ciclos, observou-se regressão considerável das lesões no nadir e rápida recorrência após recuperação hematológica, caracterizando resposta transitória e quimiorresistência. Após progressão, instituiu-se 2ª linha com GemOx, sem resposta significativa. Assim, paciente optou por interromper tratamento e retornar ao município de origem, evoluindo para óbito cerca de três meses após a última avaliação. Discussão: O diagnóstico baseia-se no quadro clínico, histopatologia e imunofenótipo característico: expressão de CD3 e CD8, elevado índice proliferativo e ausência de CD4, CD30 e CD56. Embora proteínas citotóxicas possam variar, sua ausência isolada não exclui o diagnóstico. O caso apresentou características clássicas da doença, incluindo lesões ulceronecróticas progressivas, Ki-67 elevado e disseminação linfonodal precoce, associados a pior prognóstico. Atualmente, não há tratamento padronizado, sendo que esquemas baseados em antracíclicos, costumam produzir respostas fugazes e incompletas. O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas é considerado principal estratégia de consolidação para pacientes elegíveis, embora os resultados sejam limitados. Novas terapias ainda carecem de evidências robustas. Conclusão: Este caso ilustra a elevada agressividade e refratariedade do linfoma T primário cutâneo epidermotrópico citotóxico agressivo CD8+, reforçando a importância do reconhecimento precoce, diagnóstico imunofenotípico preciso e rápida avaliação para estratégias de consolidação, especialmente o transplante de células-tronco hematopoéticas, na tentativa de melhorar os desfechos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -