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190,869 studies31 sourcesUpdated 56 min ago
Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

LINFOMA DE HODGKIN PULMONAR PRIMÁRIO EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO

  1. 1Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil

Abstract

Introdução: O acometimento pulmonar secundário ocorre em aproximadamente 12–40% dos pacientes com linfoma de Hodgkin (LH), geralmente por extensão de doença mediastinal ou hilar. Em contraste, o linfoma de Hodgkin pulmonar primário (LHPP) é extremamente raro, com apenas 115 casos reunidos em uma revisão abrangente da literatura. Os critérios de Kern para o diagnóstico incluem confirmação histopatológica de LH, predomínio pulmonar da doença ao diagnóstico, com ou sem envolvimento simultâneo de linfonodos hilares ou mediastinais, e ausência de acometimento linfonodal periférico ou de órgãos distantes. As manifestações clínicas e radiológicas são inespecíficas, podendo incluir tosse, dispneia, dor torácica, sintomas B, massas, nódulos, consolidações, opacidades em vidro fosco ou lesões cavitadas. Em revisão recente, 55% dos casos foram inicialmente interpretados como pneumonia infecciosa e, entre os pacientes com informações disponíveis sobre a biópsia inicial, apenas 44,3% receberam corretamente o diagnóstico de LH. Relato de caso: Adolescente de 14 anos, previamente hígida, apresentou tosse seca intermitente por aproximadamente um ano, associada a coriza, fadiga, inapetência e perda ponderal de cerca de 10 kg, evoluindo posteriormente com episódio febril e sudorese noturna. Na avaliação pneumológica, observou-se baqueteamento digital. A investigação inicial demonstrou anemia microcítica e volumoso derrame pleural à esquerda. Interna por suspeita de tuberculose pulmonar. Na tomografia computadorizada de tórax observa-se extensa massa pulmonar esquerda, medindo 17,5 × 11 cm, associada a pequenos linfonodos mediastinais. Diante do provável centro de crescimento no lobo superior, considerou-se inicialmente a possibilidade de sarcoma pulmonar. A biópsia da massa, complementada por estudo imuno-histoquímico, demonstrou células neoplásicas CD30 e CD15 positivas, com morfologia de variante sincicial, confirmando o diagnóstico de linfoma de Hodgkin clássico. O PET-CT evidenciou intensa hipercaptação metabólica na massa pulmonar e em linfonodos mediastinais, sem acometimento infradiafragmático. A doença foi classificada como estágio IIB. A paciente iniciou tratamento conforme o protocolo LHBRA-2023, com o esquema OEPA, apresentando melhora clínica após o início da quimioterapia. Conclusão: O LHPP constitui uma apresentação excepcional do LH, particularmente na população pediátrica, e pode mimetizar doenças infecciosas, inflamatórias e outras neoplasias pulmonares. A persistência de sintomas respiratórios associada a sintomas constitucionais, baqueteamento digital, derrame pleural ou massa pulmonar deve motivar investigação histopatológica adequada. A obtenção de amostra tecidual representativa e a realização de estudo imuno-histoquímico são fundamentais para evitar atrasos diagnósticos e possibilitar o início oportuno do tratamento.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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