LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA COM DIAGNÓSTICO EM FASE BLÁSTICA LINFOIDE: RELATO DE CASO
- 1Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (HCFMB-UNESP), Botucatu, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa com incidência de 1 a 2 casos por 100.000 adultos. A Organização Mundial da Saúde (OMS), em 2022, passou a classificar a LMC como doença bifásica, crônica e blástica, eliminando a fase acelerada, considerando a importância dos inibidores da tirosina quinase (ITKs). Relatamos um caso de diagnóstico de LMC em fase blástica linfoide. Relato de caso: Mulher, 62 anos, natural e procedente de Botucatu-SP, procura o serviço de saúde por perda ponderal não quantificada, inicialmente diagnosticada com anemia em rede de saúde básica, e tratada com reposição de ferro e hidroxicobalamina. Retorna ao pronto atendimento por agravamento dos sintomas, agora referindo mal-estar inespecífico. É evidenciada leucocitose expressiva, e encaminhada para serviço de referência. Na admissão: HB: 8,9/dL; VCM 102; Plaquetas 386.000/mm³; Leucócitos: acima de 500.000/mm³ (Neutrófilos: 215.000, Blastos 43%); DHL 1792 U/L; Ácido úrico 10,2 mg/dL. Mielograma com doença mieloproliferativa crônica, com predomínio granulocítico-basofílico, consistente com Leucemia Mieloide Crônica (LMC). Ultrassonografia evidenciou esplenomegalia volumosa. Foi iniciado citorredução com Hidroxiureia e, após a pesquisa para do BCR::ABL por PCR resultar positiva (predomínio da translocação p210), introduzido Imatinibe 600mg por dia por se tratar de alto risco pelo Escore de EUTOS. Ambulatorialmente, foi necessária pausa no uso do ITK em D17, por mielotoxicidade, confirmada em novo mielograma. Neste momento tivemos acesso ao laudo da BMO, realizada ao diagnóstico, que revelou neoplasia mieloproliferativa, fibrose reticulínica MF3, presença de 10% de células imaturas CD117 positivas e subpopulação de 6 a 7% de precursores imaturos com fenótipo linfoide B, TdT+ e CD10+; configurando o diagnóstico de fase blástica linfoide. Pelos achados, foi realizada investigação de sistema nervoso central, com ressonância de neuroeixo negativa, e ajustado tratamento para Dasatinibe 100mg, Vincristina e Prednisona. Paciente considerada, na ocasião, inelegível para tratamentos mais intensivos, devido suas condições de base. Realizada DRM por citometria de fluxo em D26, com resultado negativo. Na última avaliação, paciente permanece com BCR::ABL de 64% e, considerando o ganho de performance, aguarda avaliação para o TMO enquanto mantém uso do Dasatinibe. Discussão e conclusão: A apresentação da LMC em fase blástica linfoide é rara. Pela OMS, os critérios diagnósticos incluem a presença de mais de 20% de blastos em medula óssea ou sangue periférico, sendo que a presença de linfoblastos, mesmo que em porcentagem menor que 10%, já configuram o diagnóstico. Trata-se de apresentação agressiva, que costuma exigir protocolos intensos, como Hiper-CVAD ou Flag-IDA, associado a inibidor da tirosina quinase, como dasatinibe ou ponatinibe. Idealmente, o paciente deverá ser encaminhado para TMO alogênico após retorno para fase crônica. Pacientes idosos ou frágeis podem ser submetidos a esquemas menos intensivos, baseando-se nos ITks e corticoide.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -