MANEJO DE COMPLICAÇÃO INTESTINAL EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA COM CRISE BLÁSTICA BIFENOTÍPICA E DOENÇA DE CROHN
- 1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
- 2Hemorio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
- 3Instituto Nacional de Câncer (INCA), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia MielOide Crônica (LMC) é caracterizada pela translocação entre os cromossomos 9 e 22 [t(9;22)] e origem do gene BCR:ABL. Apesar dos inibidores de tirosina quinase (ITK), parte dos pacientes evolui para crise blástica ou se apresentam nessa fase ao diagnóstico. A forma bifenotípica com diferenciação mieloide e linfoide B é rara e de elevada refratariedade. Em pacientes com doença de Crohn, a lesão da barreira intestinal e a imunossupressão prévia aumentam os riscos de translocação bacteriana e complicações intestinais no período de neutropenia após a quimioterapia. Relato de caso: Paciente de 41 anos, do sexo feminino, com história de Doença de Crohn que evoluiu de transformação de outra doença inflamatória intestinal (retocolite ulcerativa) e fazia uso de adalimumabe foi diagnosticada com LMC em crise blástica. Após o diagnóstico, frente ao elevado risco de complicações infecciosas durante o tratamento da condição oncológica, trocou o tratamento para mesalazina. A imunofenotipagem da medula óssea evidenciou 34% de blastos de linhagem B com CD20 negativo e a biópsia de medula óssea mostrou positividade também para CD34 e mieloperoxidase em 30% dos bastos, confirmando crise blástica bifenotípica mieloide e B. O PCR qualitativo para a mutação BCR-ABL na sua isoforma p210 se mostrou positivo e a mesma foi tratada com quimioterapia e imatinibe. Após 3 ciclos do protocolo HyperCVAD, a mesma progrediu e foram descritas duas mutações que conferiam resistência ao imatinibe, sendo elas Y253H e E459K. Apresentou durante o período de aplasia após a quimioterapia, dor abdominal de forte intensidade, com hematoquezia associada e enterorragia. Exames de imagem mostraram invaginação ileocecal, necessitando de laparotomia exploradora em um momento crítico, mas com sucesso terapêutico, mas que culminou em atraso em realizar novas quimioterapias e nova progressão de doença. A paciente foi submetida à quimioterapia de resgate com o protocolo FLAG-IDA (fludarabina, citarabina, filgrastim e idarrubicina), associado ao inibidor de tirosina quinase dasatinibe, obtendo resposta após dois ciclos. A evolução clínica durante os protocolos intensos de quimioterapia foi marcada por provável infecção fúngica pulmonar tratada com anfotericina B, episódios de neutropenia febril tratados com cefepime e colite pseudomembranosa associada à reativação da doença de Crohn, que levaram a novas complicações da doença inflamatória. Conclusão: A crise blástica bifenotípica da LMC possui apresentação rara e grave, associada a refratariedade e mau prognóstico. Neste caso, a presença das mutações Y253H e E459K contribuiu para a resistência aos ITK, limitando a resposta terapêutica. Além da agressividade hematológica, a doença de Crohn representou um fator complicador crítico. A inflamação crônica e a neutropenia induzida pela quimioterapia favoreceram a quebra da integridade da barreira mucosa, a translocação bacteriana e a reativação inflamatória. Isso tornou o trato gastrointestinal um potencial foco infeccioso durante os períodos de aplasia, cenário exemplificado pela ocorrência de invaginação ileocecal com necessidade de laparotomia, seguida por reativação, colite pseudomembranosa e infecções sucessivas por microrganismos multirresistentes. O manejo desses pacientes exige uma abordagem multidisciplinar integrada entre hematologia, infectologia e cirurgia, além de vigilância rigorosa das complicações infecciosas e gastrointestinais.
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AB - Introdução: A Leucemia MielOide Crônica (LMC) é caracterizada pela translocação entre os cromossomos 9 e 22 [t(9;22)] e origem do gene BCR:ABL. Apesar dos inibidores de tirosina quinase (ITK), parte dos pacientes evolui para crise blástica ou se apresentam nessa fase ao diagnóstico. A forma bifenotípica com diferenciação mieloide e linfoide B é rara e de elevada refratariedade. Em pacientes com doença de Crohn, a lesão da barreira intestinal e a imunossupressão prévia aumentam os riscos de translocação bacteriana e complicações intestinais no período de neutropenia após a quimioterapia. Relato de caso: Paciente de 41 anos, do sexo feminino, com história de Doença de Crohn que evoluiu de transformação de outra doença inflamatória intestinal (retocolite ulcerativa) e fazia uso de adalimumabe foi diagnosticada com LMC em crise blástica. Após o diagnóstico, frente ao elevado risco de complicações infecciosas durante o tratamento da condição oncológica, trocou o tratamento para mesalazina. A imunofenotipagem da medula óssea evidenciou 34% de blastos de linhagem B com CD20 negativo e a biópsia de medula óssea mostrou positividade também para CD34 e mieloperoxidase em 30% dos bastos, confirmando crise blástica bifenotípica mieloide e B. O PCR qualitativo para a mutação BCR-ABL na sua isoforma p210 se mostrou positivo e a mesma foi tratada com quimioterapia e imatinibe. Após 3 ciclos do protocolo HyperCVAD, a mesma progrediu e foram descritas duas mutações que conferiam resistência ao imatinibe, sendo elas Y253H e E459K. Apresentou durante o período de aplasia após a quimioterapia, dor abdominal de forte intensidade, com hematoquezia associada e enterorragia. Exames de imagem mostraram invaginação ileocecal, necessitando de laparotomia exploradora em um momento crítico, mas com sucesso terapêutico, mas que culminou em atraso em realizar novas quimioterapias e nova progressão de doença. A paciente foi submetida à quimioterapia de resgate com o protocolo FLAG-IDA (fludarabina, citarabina, filgrastim e idarrubicina), associado ao inibidor de tirosina quinase dasatinibe, obtendo resposta após dois ciclos. A evolução clínica durante os protocolos intensos de quimioterapia foi marcada por provável infecção fúngica pulmonar tratada com anfotericina B, episódios de neutropenia febril tratados com cefepime e colite pseudomembranosa associada à reativação da doença de Crohn, que levaram a novas complicações da doença inflamatória. Conclusão: A crise blástica bifenotípica da LMC possui apresentação rara e grave, associada a refratariedade e mau prognóstico. Neste caso, a presença das mutações Y253H e E459K contribuiu para a resistência aos ITK, limitando a resposta terapêutica. Além da agressividade hematológica, a doença de Crohn representou um fator complicador crítico. A inflamação crônica e a neutropenia induzida pela quimioterapia favoreceram a quebra da integridade da barreira mucosa, a translocação bacteriana e a reativação inflamatória. Isso tornou o trato gastrointestinal um potencial foco infeccioso durante os períodos de aplasia, cenário exemplificado pela ocorrência de invaginação ileocecal com necessidade de laparotomia, seguida por reativação, colite pseudomembranosa e infecções sucessivas por microrganismos multirresistentes. O manejo desses pacientes exige uma abordagem multidisciplinar integrada entre hematologia, infectologia e cirurgia, além de vigilância rigorosa das complicações infecciosas e gastrointestinais.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -