LINFOMA NÃO HODGKIN DE CÉLULAS T/NK PERIFÉRICO ESTÁDIO IVB COM ACOMETIMENTO HEPATOBILIAR E PANCREATITE ASSOCIADA À PEGASPARAGINASE DURANTE O PROTOCOLO MSMILE: RELATO DE CASO

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  author = {Rafael Caian Alves CARVALHO and Thallis Da Silva MOREIRA and Michael Silva ARANTES and Douglas Contini SMIELEWSKI and Leonardo Assad LOMONACO and Thereza Cristina Picado PINHEIRO and André David Marques ALEXANDRE},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107790},
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TY  - JOUR
TI  - LINFOMA NÃO HODGKIN DE CÉLULAS T/NK PERIFÉRICO ESTÁDIO IVB COM ACOMETIMENTO HEPATOBILIAR E PANCREATITE ASSOCIADA À PEGASPARAGINASE DURANTE O PROTOCOLO MSMILE: RELATO DE CASO
AU  - Rafael Caian Alves CARVALHO
AU  - Thallis Da Silva MOREIRA
AU  - Michael Silva ARANTES
AU  - Douglas Contini SMIELEWSKI
AU  - Leonardo Assad LOMONACO
AU  - Thereza Cristina Picado PINHEIRO
AU  - André David Marques ALEXANDRE
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107790
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107790
AB  - Introdução: O linfoma não Hodgkin de células T/NK periférico é uma neoplasia rara e agressiva, frequentemente associada ao vírus Epstein-Barr. As formas disseminadas apresentam pior prognóstico. A resistência a antracíclicos, mediada pela glicoproteína-P, exige protocolos com asparaginase, como o mSMILE, embora associados a toxicidades graves. Relato de caso: Homem, negro, 51 anos, apresentou adenomegalia cervical esquerda progressiva há 6 meses, evoluindo, nos últimos 2 meses, com disfagia moderada secundária à semioclusão hipofaríngea, dispneia e sintomas B. Ao exame físico, apresentava volumosa massa cervical dolorosa com extensa área central de necrose. A ressonância magnética evidenciou lesão bulky medindo cerca de 15 × 11 cm, acometendo os níveis cervicais I a VI à esquerda. O estadiamento revelou acometimento pulmonar e hepático, com obstrução biliar intra-hepática por infiltração linfomatosa. A imuno-histoquímica confirmou linfoma T/NK estádio IVB bulky: CD3+, CD56+, CD30+, MUM1+, BCL2+, c-MYC+ (70%), p53+ e Ki-67 (90%); negativos para CD20, CD5, CD10, BCL6, CD23, ciclina D1, AE1/AE3, SOX10 e EBV-LMP1. Laboratorialmente, destacavam-se hiperbilirrubinemia predominantemente direta e padrão colestático, com bilirrubina total de 15,0 mg/dL, direta de 10,6 mg/dL, fosfatase alcalina de 351 U/L e GGT de 264 U/L, compatíveis com acometimento hepatobiliar tumoral. Foi iniciado o protocolo mSMILE, com administração de pegasparaginase 2.500 UI/m² no D8. Houve resposta clínica precoce, com redução das adenomegalias e melhora da icterícia e da colúria. Cinco dias após a administração da pegasparaginase, apresentou epigastralgia intensa e vômitos persistentes. Exames laboratoriais evidenciaram lipase de 1.263 U/L (>3×LSN) e leucocitose de 31.690/mm³, preenchendo critérios clínico-laboratoriais para pancreatite aguda. A colestase tumoral prévia dificultou a avaliação etiológica. Entretanto, a hiperbilirrubinemia antecedia o evento e evoluía com melhora, sem piora do padrão colestático ou elevação significativa das transaminases (ALT 69,5 U/L), tornando improvável etiologia biliar obstrutiva. A hipertrigliceridemia era discreta (251 mg/dL), abaixo dos níveis habitualmente associados à pancreatite. A relação temporal com a administração da pegasparaginase foi compatível com pancreatite induzida pela asparaginase. Após tratamento conservador, houve resolução clínica e normalização das enzimas pancreáticas. Porém, o paciente apresentou importante perda ponderal e funcional. O tratamento quimioterápico foi mantido sem reexposição à pegasparaginase, preservando a resposta tumoral inicial. Contudo, sarcopenia importante e mielossupressão significativa motivaram a suspensão definitiva do mSMILE e a transição para CHOP, menos intensivo e melhor tolerado, embora associado a menor eficácia nesse contexto. Conclusão: O caso reforça a necessidade de elevada suspeição para pancreatite associada à pegasparaginase, especialmente em pacientes com acometimento hepatobiliar, nos quais a definição etiológica do quadro abdominal é desafiadora. Evidencia, ainda, o impacto das toxicidades da asparaginase nos linfomas T/NK, podendo limitar esquemas mais eficazes e exigir alternativas terapêuticas. São necessários estudos com terapias menos tóxicas e mais eficazes, como inibidores de checkpoint (Nivolumabe) ou terapia celular (CAR-T).
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -