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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

QUANDO O TEMPO FAZ A DIFERENÇA: DOIS CASOS DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM DESFECHOS DISTINTOS

  1. 1Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE, Brasil
  2. 2Hospital Agamenon Magalhães, Recife, PE, Brasil

Abstract

Introdução: A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é caracterizada pela translocação t(15;17)(q22;q21), que origina o gene de fusão PML::RARA, responsável pelo bloqueio da diferenciação mieloide e pelo acúmulo de promielócitos leucêmicos na medula óssea e no sangue periférico. Morfologicamente, apresenta as formas clássica (hipergranular), com promielócitos ricos em grânulos e bastonetes de Auer em feixes (''faggot cells'') e a variante (hipogranular ou microgranular) caracterizada por poucos grânulos citoplasmáticos, núcleo bilobado ou reniforme e frequente leucocitose. A doença associa-se à coagulopatia grave, com elevado risco de hemorragias e tromboses, sendo considerada uma emergência hematológica. Objetivo: Relatar dois casos de LPA atendidos em um hospital público de Pernambuco, destacando a importância da avaliação laboratorial precoce e os diferentes desfechos clínicos. Relato de caso: Os dados clínicos e laboratoriais foram obtidos do sistema de prontuário eletrônico SOUL-MV-PEP. Os hemogramas foram realizados no SYSMEX XN-1500™, as análises bioquímicas no Vitros® 4600 e os testes de hemostasia no STA Compact Max 3. Caso 1: Paciente do sexo feminino com hipermenorragia há 40 dias e pancitopenia (hemoglobina 5,0 g/dL; hematócrito 14,8%; plaquetas 11.000/mm³). Na admissão, apresentou β-HCG negativo e a ultrassonografia pélvica evidenciou ovários policísticos. Evoluiu com necessidade de suporte transfusional intensivo. Os exames mostraram D-dímero elevado, fibrinogênio no limite inferior da normalidade e esfregaço de sangue periférico com 66% de promielócitos anômalos e células de Faggot. Diante da suspeita de LPA, foi solicitada transferência para serviço de referência, porém a paciente evoluiu para óbito. Caso 2: Paciente do sexo masculino com perda ponderal, febre noturna, hiporexia e pancitopenia (hemoglobina: 9,6 g/dL; leucócitos: 3.260/mm³; plaquetas: 62.000/mm³), apresentando 29% de células imaturas no sangue periférico. Na admissão, apresentou-se hipocorado, sem comorbidades prévias e testes sorológicos virais não reagentes. Evoluiu com anemia, trombocitopenia, leucocitose (43.140/mm³) e INR alargado. O exame microscópico evidenciou 60% de promielócitos anômalos hipogranulares. A suspeita de LPA motivou transferência imediata para serviço especializado, onde foi confirmado o diagnóstico e iniciado o tratamento específico com ATRA (Ácido trans-retinoico) e trióxido de arsênio, com evolução favorável. Discussão: Os dois casos demonstram o impacto do reconhecimento precoce da LPA sobre o prognóstico. No caso com evolução favorável, a suspeita clínica, associada aos achados morfológicos e laboratoriais, possibilitou o rápido encaminhamento, confirmação diagnóstica e início da terapia específica, contribuindo para a sobrevida do paciente. Em contraste, o caso que evoluiu para óbito evidencia a elevada agressividade da doença e o risco de mortalidade precoce relacionado à coagulopatia. Esses relatos reforçam que a identificação imediata de alterações hematológicas sugestivas, especialmente a presença de promielócitos anômalos e células de Faggot no esfregaço sanguíneo, são essenciais para acelerar o diagnóstico e o tratamento. Além disso, destacam o papel essencial do laboratório clínico na identificação precoce da doença. Conclusão: A integração entre as equipes de emergência, hematologia e laboratório é fundamental para reduzir a mortalidade precoce e melhorar os desfechos clínicos dessa emergência onco-hematológica.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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