SÍNDROME HIPER-HEMOLÍTICA APÓS CRISE APLÁSICA EM PORTADORA DE ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
- 1Escola Paulista de Medicina (EPM), Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A esferocitose hereditária (EH) é uma das formas de anemia hemolítica de origem hereditária, resultante de mutações genéticas que afetam as proteínas do citoesqueleto dos eritrócitos, que acarretam uma fragilidade estrutural/osmótica e sua destruição prematura no baço. O perfil de hemólise é predominantemente extravascular, com graus e sintomatologia variáveis. Em eventos infecciosos, como a infecção pelo eritrovírus (Parvovírus B19, B19V), comumente é necessário o suporte transfusional. Relato de Caso: Paciente de 26 anos, portadora de EH, com antecedentes de colecistectomia e tireoidite de Hashimoto, apresentou síndrome febril em junho de 2026. Avaliada em quatro oportunidades sucessivas em Unidades de Pronto Atendimento (UPA), na última evidenciada uma piora importante da hematimetria habitual (Hb=13→3,3 g/dL), associada à reticulocitopenia acentuada (0,1%) e redução da icterícia basal. Regulada para outra unidade hospitalar, permaneceu internada por oito dias, com confirmação do diagnóstico molecular (PCR) de crise aplástica secundária à infecção por B19V, durante a qual recebeu transfusão (Tx) de 4 UI concentrado de hemácias, recebendo alta logo a seguir. Evoluiu com rápida piora clínica em domicílio, procurando novamente atendimento médico em outra unidade hospitalar, onde foi notada nova piora da anemia, dessa vez refratária a outras Tx prescritas, inclusive com queda do Hb além do apresentado na readmissão (Hb=5,8→Tx→4,8), acompanhada de hemoglobinúria marcante e TAD negativo. Aventada a hipótese de síndrome hiper-hemolítica (SHH), iniciou-se alfapoetina 10.000UI (48/48h) e pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg/dia/5 dias, seguida de corticoterapia de manutenção. Transferida para nosso serviço no início de julho, notamos icterícia discreta, esplenomegalia volumosa (12 cm do rebordo costal esquerdo), e exames laboratoriais com perfil hemolítico distinto daquele comumente esperado na EH, com predomínio de fração hemolítica intravascular (Hb=6,9; VCM=97,6; reticulócitos=918.864; LDH=2.145; BI=1,18 e haptoglobina <7). Ao longo da internação, evoluiu com melhora significativa dos parâmetros de hemólise e elevação gradual dos níveis hematimétricos, recebendo alta com Hb=9,0; reticulócitos=400.987; LDH=954 e BI=1,26. Discussão: A SHH é uma reação transfusional rara, caracterizada pela queda de Hb para níveis abaixo dos pré-transfusionais, reticulocitopenia paradoxal com piora da anemia, evidências laboratoriais de hemólise predominantemente intravascular, em pelo menos ⅓ das vezes com provas imuno-hematológicas (incluindo TAD) negativas, e sem identificação de (novos) aloanticorpos em mais de 80% dos casos. Mais comumente encontrada em portadores de hemoglobinopatias em regime transfusional recorrente, a SHH também pode ocorrer em outras situações clínicas e após uma Tx inédita. Além da possível participação etiológica de uma disfunção imune secundária à convalescença do B19V, podemos considerar a ativação exclusiva do sistema de complemento, por vezes estimulada por padrões moleculares associados a danos (DAMPs), como hemoglobina/heme livre. Outra curiosidade literária é um maior risco de SHH em indivíduos ABO não-B e RhD positivos, o que no caso relatado (paciente O+), junto ao contexto clínico, contribuiu para excluir uma possível reação hemolítica autoimune. Não há até o presente, nas bases do PubMed e Scielo, nenhuma publicação de SHH em EH, o que sugere a singularidade de tal associação.
Related
- AVALIAÇÃO DE PARÂMETROS HEMATOLÓGICOS AUTOMATIZADOS EM PACIENTES SUBMETIDOS À INVESTIGAÇÃO DE ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA POR CURVA DE FRAGILIDADE OSMÓTICA
- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE RECORRENTE EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: PADRÃO SOROLÓGICO MISTO E RETICULOCITOPENIA SUGESTIVOS DE CRISE APLÁSICA TRANSITÓRIA
- DEFICIÊNCIA DE PIRUVATO QUINASE EM IRMÃOS COM ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA: RELATO DE CASO
- INFECÇÃO POR HIV ASSOCIADA À ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E SÍNDROME LÚPUS-LIKE: RELATO DE CASO
- ANEMIA HEMOLÍTICA COOMBS-NEGATIVA COMO MANIFESTAÇÃO PRECOCE DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA À SÍNDROME MIELODISPLÁSICA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
BibTeX
@article{filho2026síndrome,
title = {{SÍNDROME HIPER-HEMOLÍTICA APÓS CRISE APLÁSICA EM PORTADORA DE ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA}},
author = {Jorge Otávio OLIVEIRA LIMA FILHO and José Januário VIEIRA DO COUTO and Giovanna ROSA MIRANDA and Ana Beatriz MARINHO SALVADOR SANTOS and Alireza KHORSHID and Perla VICARI and Melca BARROS and Maria Stella FIGUEREDO and Yuri VASCONCELOS},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.106706},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106706},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - SÍNDROME HIPER-HEMOLÍTICA APÓS CRISE APLÁSICA EM PORTADORA DE ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
AU - Jorge Otávio OLIVEIRA LIMA FILHO
AU - José Januário VIEIRA DO COUTO
AU - Giovanna ROSA MIRANDA
AU - Ana Beatriz MARINHO SALVADOR SANTOS
AU - Alireza KHORSHID
AU - Perla VICARI
AU - Melca BARROS
AU - Maria Stella FIGUEREDO
AU - Yuri VASCONCELOS
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106706
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106706
AB - Introdução: A esferocitose hereditária (EH) é uma das formas de anemia hemolítica de origem hereditária, resultante de mutações genéticas que afetam as proteínas do citoesqueleto dos eritrócitos, que acarretam uma fragilidade estrutural/osmótica e sua destruição prematura no baço. O perfil de hemólise é predominantemente extravascular, com graus e sintomatologia variáveis. Em eventos infecciosos, como a infecção pelo eritrovírus (Parvovírus B19, B19V), comumente é necessário o suporte transfusional. Relato de Caso: Paciente de 26 anos, portadora de EH, com antecedentes de colecistectomia e tireoidite de Hashimoto, apresentou síndrome febril em junho de 2026. Avaliada em quatro oportunidades sucessivas em Unidades de Pronto Atendimento (UPA), na última evidenciada uma piora importante da hematimetria habitual (Hb=13→3,3 g/dL), associada à reticulocitopenia acentuada (0,1%) e redução da icterícia basal. Regulada para outra unidade hospitalar, permaneceu internada por oito dias, com confirmação do diagnóstico molecular (PCR) de crise aplástica secundária à infecção por B19V, durante a qual recebeu transfusão (Tx) de 4 UI concentrado de hemácias, recebendo alta logo a seguir. Evoluiu com rápida piora clínica em domicílio, procurando novamente atendimento médico em outra unidade hospitalar, onde foi notada nova piora da anemia, dessa vez refratária a outras Tx prescritas, inclusive com queda do Hb além do apresentado na readmissão (Hb=5,8→Tx→4,8), acompanhada de hemoglobinúria marcante e TAD negativo. Aventada a hipótese de síndrome hiper-hemolítica (SHH), iniciou-se alfapoetina 10.000UI (48/48h) e pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg/dia/5 dias, seguida de corticoterapia de manutenção. Transferida para nosso serviço no início de julho, notamos icterícia discreta, esplenomegalia volumosa (12 cm do rebordo costal esquerdo), e exames laboratoriais com perfil hemolítico distinto daquele comumente esperado na EH, com predomínio de fração hemolítica intravascular (Hb=6,9; VCM=97,6; reticulócitos=918.864; LDH=2.145; BI=1,18 e haptoglobina <7). Ao longo da internação, evoluiu com melhora significativa dos parâmetros de hemólise e elevação gradual dos níveis hematimétricos, recebendo alta com Hb=9,0; reticulócitos=400.987; LDH=954 e BI=1,26. Discussão: A SHH é uma reação transfusional rara, caracterizada pela queda de Hb para níveis abaixo dos pré-transfusionais, reticulocitopenia paradoxal com piora da anemia, evidências laboratoriais de hemólise predominantemente intravascular, em pelo menos ⅓ das vezes com provas imuno-hematológicas (incluindo TAD) negativas, e sem identificação de (novos) aloanticorpos em mais de 80% dos casos. Mais comumente encontrada em portadores de hemoglobinopatias em regime transfusional recorrente, a SHH também pode ocorrer em outras situações clínicas e após uma Tx inédita. Além da possível participação etiológica de uma disfunção imune secundária à convalescença do B19V, podemos considerar a ativação exclusiva do sistema de complemento, por vezes estimulada por padrões moleculares associados a danos (DAMPs), como hemoglobina/heme livre. Outra curiosidade literária é um maior risco de SHH em indivíduos ABO não-B e RhD positivos, o que no caso relatado (paciente O+), junto ao contexto clínico, contribuiu para excluir uma possível reação hemolítica autoimune. Não há até o presente, nas bases do PubMed e Scielo, nenhuma publicação de SHH em EH, o que sugere a singularidade de tal associação.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -