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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

MUDANÇA DE LINHAGEM IMUNOFENOTÍPICA DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B PARA T APÓS 15 ANOS DE REMISSÃO COMPLETA: RELATO DE CASO

  1. 1Centro de Pesquisa Clínica, Hospital Universitário, Universidade Federal Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brasil
  2. 2Centro de Pesquisa Clínica, Hospital Universitário, Universidade Federal Maranhão (UFMA), Departamento de Farmácia da UFMA, São Luís, MA, Brasil

Abstract

Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia hematológica mais frequente na infância. A LLA de linhagem B (LLAB) representa aproximadamente 80–85% dos casos, enquanto a LLA de linhagem T (LLAT) corresponde a 15–20%, sendo mais prevalente em adolescentes e frequentemente associada à leucocitose acentuada e maior acometimento extramedular. A mudança de linhagem imunofenotípica ao longo da evolução da doença é um evento raro, com importantes implicações diagnósticas e terapêuticas. Objetivo: Relatar um caso de leucemia linfoblástica aguda com mudança de imunofenótipo de linhagem B para linhagem T após 15 anos de remissão completa. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, com 3 anos de idade, diagnosticado em 2011 após quadro febril. Os exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 9,0 g/dL, leucócitos de 20.700/mm³, com 75,0% de blastos no sangue periférico e plaquetas de 556.000/mm³. O mielograma revelou 91,0% de blastos de morfologia linfoide, com citoquímica negativa para mieloperoxidase. A imunofenotipagem demonstrou uma população de células precursoras B neoplásicas compatível com LLAB, com o seguinte perfil: CD45−, CD34+ parcial, HLADR+, nTdT++, CD19+, citIgM+, CD10+++, CD7− e CD2−, além de expressão aberrante dos marcadores CD13++ e CD56+. Após o tratamento, o paciente apresentou remissão completa, confirmada pela ausência do clone neoplásico na avaliação imunofenotípica da doença residual. Em 2026, após 15 anos de remissão, retornou com artralgia e suspeita clínica de recidiva. Os exames demonstraram hemoglobina de 10,5 g/dL, leucócitos de 14.600/mm³, com 18,0% de blastos no sangue periférico, e plaquetas de 71.000/mm³. O mielograma evidenciou 62,0% de blastos de morfologia linfoide, com citoquímica negativa para mieloperoxidase. Entretanto, a imunofenotipagem revelou perfil distinto do observado ao diagnóstico inicial, caracterizado pela expressão de marcadores da linhagem T (CD45++, CD7+/++, citCD3+, mCD3−/+, CD2+, CD5+/++, CD1a+, CD8+/++, nTdT+ e expressão aberrante do CD10+), ausência de marcadores da linhagem B (CD19, citCD22, citCD79a e mCD22), negatividade para CD34 e HLA-DR, compatível com o diagnóstico de LLAT. Conclusão: A mudança de imunofenótipo entre o diagnóstico inicial e o reaparecimento da doença constitui um evento raro na LLA, especialmente após um período prolongado de remissão completa. No presente caso, o paciente foi inicialmente diagnosticado com LLAB e com expressão aberrante dos marcadores CD13 e CD56. Após o tratamento, alcançou remissão completa, documentada por avaliação imunofenotípica sem evidência de doença residual. Quinze anos após o diagnóstico inicial, o paciente apresentou quadro clínico e laboratorial sugestivo de recaída. Entretanto, a imunofenotipagem revelou um perfil distinto, compatível com LLAT, caracterizado pela expressão de marcadores específicos dessa linhagem e pela ausência dos marcadores B previamente expressos. Esse achado torna improvável uma simples persistência do clone leucêmico inicial, levantando hipóteses como evolução clonal, mudança de linhagem ou desenvolvimento de uma segunda neoplasia hematológica independente. A mudança de linhagem é descrita predominantemente em leucemias agudas associadas à pressão seletiva imposta pelo tratamento, especialmente em casos envolvendo alterações genéticas específicas. Entretanto, sua ocorrência após um intervalo tão longo de remissão é excepcional, o que confere relevância ao presente relato.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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