CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E DESFECHOS DE PACIENTES COM LINFOMA PRIMÁRIO ÓSSEO INCLUÍDOS NO REGISTRO BRASILEIRO DE LINFOMAS PRIMÁRIOS EXTRANODAIS (PELÉ)

@article{mantovani2026caracterização,
  title = {{CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E DESFECHOS DE PACIENTES COM LINFOMA PRIMÁRIO ÓSSEO INCLUÍDOS NO REGISTRO BRASILEIRO DE LINFOMAS PRIMÁRIOS EXTRANODAIS (PELÉ)}},
  author = {Miguel Marques MANTOVANI and Renata LYRIO and Talita Bueno SILVEIRA and Luiza PERRUSO and Juliana PEREIRA and Diego Vila CLÉ and Guilherme DUFFLES and Rafael Dezen GAIOLLA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107738},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107738},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E DESFECHOS DE PACIENTES COM LINFOMA PRIMÁRIO ÓSSEO INCLUÍDOS NO REGISTRO BRASILEIRO DE LINFOMAS PRIMÁRIOS EXTRANODAIS (PELÉ)
AU  - Miguel Marques MANTOVANI
AU  - Renata LYRIO
AU  - Talita Bueno SILVEIRA
AU  - Luiza PERRUSO
AU  - Juliana PEREIRA
AU  - Diego Vila CLÉ
AU  - Guilherme DUFFLES
AU  - Rafael Dezen GAIOLLA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107738
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107738
AB  - Introdução: O linfoma primário ósseo (LPO) é um subtipo raro de linfoma não Hodgkin extranodal e corresponde a 1-2% do total de linfomas. O LDGCB é o subtipo histológico mais comum, em geral de padrão centro-germinativo. Clinicamente, pode se apresentar como lesão óssea única, com ou sem acometimento linfonodal regional, ou com lesões ósseas multifocais, sem envolvimento nodal ou visceral. O tratamento é baseado em imuno-quimioterapia associada ou não à radioterapia de consolidação, com prognóstico, em geral, favorável. Objetivos: Avaliar características clínicas e desfechos de pacientes com linfoma primário ósseo incluídos no Registro Brasileiro de Linfomas Primários Extranodais (PELÉ). Material e métodos: Foram incluídos pacientes com LPO de todos os tipos histológicos, ≥ 18 anos, registrados retrospectivamente no banco de dados do PELÉ e tratados em diferentes centros brasileiros. A análise dos dados foi descritiva, e as curvas de sobrevida livre de progressão (SLP) e de sobrevida global (SG) foram estimadas pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: Dos 613 pacientes do registro, 36 (5,9%) apresentaram LPO. A idade mediana ao diagnóstico foi de 52 anos (17–90), com um terço da amostra apresentando ≥ 60 anos. Houve discreto predomínio do sexo masculino (52,7%). Histologicamente, o LDGCB foi o subtipo predominante, com 34 casos (94,44%), seguido de linfoma folicular, 1 caso (2,77%), e de linfoma de zona marginal, 1 caso (2,77%). Em relação à apresentação clínica, 20 casos (55,6%) foram registrados como doença localizada (estádios IE e IIE). Sintomas B estavam presentes em 35,5% dos pacientes e lesão bulky em 33,3%. Entre os pacientes com LDGCB, 34 apresentavam dados de IPI, dos quais 73,5% foram classificados como de risco baixo ou intermediário-baixo. À exceção de 1 caso tratado exclusivamente com cirurgia, os demais receberam quimioterapia e/ou imunoterapia, sendo R-CHOP (ou R-mini-CHOP) o esquema mais frequentemente utilizado (82,8% dos casos). Radioterapia de consolidação foi relatada em apenas 33% dos casos. Profilaxia de SNC foi realizada com quimioterapia intratecal em 7 casos (19,4%) e com metotrexato em altas doses em 2 casos. Dados de avaliação de resposta após a primeira linha estavam disponíveis em 31 pacientes, sendo RC documentada em 29 (93,5%) e progressão de doença em 2 (6,9%). Com um seguimento mediano de 66,5 meses (0,9-436), 5 pacientes (16%) apresentaram progressão e foram tratados com cirurgia (1) e quimioterapia de resgate (4). Aos 5 anos, a SLP foi de 81% (95% CI: 67,5-97,7%) e a SG foi de 90,7% (95% CI: 81,1-100%). Discussão e Conclusão: Os resultados apresentados constituem a primeira análise dos LPO incluídos no registro multicêntrico PELÉ. Trata-se de uma coorte representativa, dada a raridade desse tipo de apresentação de linfoma extranodal. O LPO foi predominantemente representado por LDGCB localizado e apresentou elevadas taxas de resposta completa, além de excelente SLP e SG aos 5 anos, confirmando seu prognóstico favorável com tratamento baseado em imunoquimioterapia. Essa análise reforça a importância dos registros nacionais multicêntricos como ferramenta essencial para ampliar o conhecimento epidemiológico, caracterizar padrões de tratamento e gerar evidências sobre desfechos na prática clínica.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -