SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA À MALÁRIA GRAVE POR
- 1Fundação Hospital Estadual do Acre (Fundhacre), Rio Branco, AC, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome hemofagocítica secundária (sHLH) é uma desordem hiperinflamatória rara e grave, decorrente de ativação imunológica descontrolada, podendo ser desencadeada por infecções, entre elas a malária por Plasmodium falciparum, associada às formas mais graves da complicação, exigindo investigação minuciosa em áreas endêmicas. Objetivo: Relatar caso de paciente da Amazônia Ocidental com malária grave por P. falciparum complicada por sHLH, destacando desafios diagnósticos e gravidade do desfecho. Relato de Caso: Paciente masculino, 56 anos, residente em Rio Branco ‒ AC, iniciou dor abdominal difusa e febre após viagem à zona rural. Em três semanas, evoluiu com náuseas, vômitos e diarreia, sendo transferido ao hospital de referência (Fundação Hospitalar Governador Flaviano Melo – FUNDHACRE). O exame físico evidenciou icterícia, hepatoesplenomegalia e edema de membros inferiores. No laboratório havia pancitopenia grave (Hb 7,52 g/dL, leucócitos 829/mm 3 , neutrófilos 83/mm 3 , plaquetas 23.000/mm 3 ), hiperbilirrubinemia, elevação de transaminases e hipofibrinogenemia (105 mg/dL). O paciente desenvolveu quadro de sepse, com desorientação, instabilidade hemodinâmica, sangramento em acessos venosos, além de insuficiência respiratória grave, necessitando de intubação orotraqueal e transferência à Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Diante da pancitopenia persistente, foi realizado mielograma, evidenciando franca hemofagocitose, além da confirmação de malária por P. falciparum, sendo iniciado tratamento específico da parasitose. O paciente preencheu 5 dos 8 critérios do protocolo HLH-2004 (febre persistente, esplenomegalia, pancitopenia trilinear, hipofibrinogenemia e hemofagocitose medular) e somou 189 pontos no HScore, correspondendo à probabilidade diagnóstica de 70‒80% para sHLH. Apesar do suporte intensivo, evoluiu para falência de múltiplos órgãos e óbito após quatro dias de internação em UTI. Discussão: A sHLH associada à malária apresenta, na literatura, prognóstico relativamente favorável, com mortalidade em torno de 5%, inferior a outras causas infecciosas de sHLH, embora complicações graves ocorram em até 36% dos casos. No caso relatado, houve rápida progressão para disfunção orgânica múltipla e distúrbios hemorrágicos, reforçando que dada a raridade da síndrome, a suspeita precoce é fundamental para o prognóstico. Conclusão: Este relato reforça a necessidade de considerar a sHLH no diagnóstico diferencial de malária grave e citopenia, especialmente em áreas endêmicas. A suspeita clínica precoce, baseada em histórico epidemiológico e exames laboratoriais, é decisiva para o tratamento e prognóstico.
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TI - SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA À MALÁRIA GRAVE POR
AU - Natália Ferreira CAVALCANTE
AU - André David Marques ALEXANDRE
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AU - Thereza Cristina Picado PINHEIRO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A síndrome hemofagocítica secundária (sHLH) é uma desordem hiperinflamatória rara e grave, decorrente de ativação imunológica descontrolada, podendo ser desencadeada por infecções, entre elas a malária por Plasmodium falciparum, associada às formas mais graves da complicação, exigindo investigação minuciosa em áreas endêmicas. Objetivo: Relatar caso de paciente da Amazônia Ocidental com malária grave por P. falciparum complicada por sHLH, destacando desafios diagnósticos e gravidade do desfecho. Relato de Caso: Paciente masculino, 56 anos, residente em Rio Branco ‒ AC, iniciou dor abdominal difusa e febre após viagem à zona rural. Em três semanas, evoluiu com náuseas, vômitos e diarreia, sendo transferido ao hospital de referência (Fundação Hospitalar Governador Flaviano Melo – FUNDHACRE). O exame físico evidenciou icterícia, hepatoesplenomegalia e edema de membros inferiores. No laboratório havia pancitopenia grave (Hb 7,52 g/dL, leucócitos 829/mm 3 , neutrófilos 83/mm 3 , plaquetas 23.000/mm 3 ), hiperbilirrubinemia, elevação de transaminases e hipofibrinogenemia (105 mg/dL). O paciente desenvolveu quadro de sepse, com desorientação, instabilidade hemodinâmica, sangramento em acessos venosos, além de insuficiência respiratória grave, necessitando de intubação orotraqueal e transferência à Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Diante da pancitopenia persistente, foi realizado mielograma, evidenciando franca hemofagocitose, além da confirmação de malária por P. falciparum, sendo iniciado tratamento específico da parasitose. O paciente preencheu 5 dos 8 critérios do protocolo HLH-2004 (febre persistente, esplenomegalia, pancitopenia trilinear, hipofibrinogenemia e hemofagocitose medular) e somou 189 pontos no HScore, correspondendo à probabilidade diagnóstica de 70‒80% para sHLH. Apesar do suporte intensivo, evoluiu para falência de múltiplos órgãos e óbito após quatro dias de internação em UTI. Discussão: A sHLH associada à malária apresenta, na literatura, prognóstico relativamente favorável, com mortalidade em torno de 5%, inferior a outras causas infecciosas de sHLH, embora complicações graves ocorram em até 36% dos casos. No caso relatado, houve rápida progressão para disfunção orgânica múltipla e distúrbios hemorrágicos, reforçando que dada a raridade da síndrome, a suspeita precoce é fundamental para o prognóstico. Conclusão: Este relato reforça a necessidade de considerar a sHLH no diagnóstico diferencial de malária grave e citopenia, especialmente em áreas endêmicas. A suspeita clínica precoce, baseada em histórico epidemiológico e exames laboratoriais, é decisiva para o tratamento e prognóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -