SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA ASSOCIADA À RECIDIVA DE LINFOMA DE CÉLULAS NK EXTRANODAL NASAL: RELATO DE CASO
- 1Fundação Hospitalar Santa Terezinha de Erechim (FHSTE), Erechim, RS, Brasil
- 2Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI), Erechim, RS, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de células NK extranodal, subtipo nasal, é uma neoplasia rara e agressiva, frequentemente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV). Apesar de seu acometimento primário ocorrer predominantemente nas regiões nasal e nasofaríngea, pode apresentar disseminação extranodal e evolução rapidamente progressiva. A síndrome hemofagocítica (HLH) é uma complicação rara e potencialmente fatal dos linfomas de células NK, caracterizada por intensa ativação imunológica e hiperinflamação. Seu reconhecimento precoce e manejo adequado permanecem desafiadores, sobretudo quando associada à doença linfomatosa refratária. Relato de caso: Paciente masculino, 43 anos, apresentou obstrução nasal crônica, sem sintomas B. Avaliação otorrinolaringológica evidenciou pequena massa em cavidade nasal, cuja biópsia, associada à análise imuno-histoquímica, confirmou linfoma de células NK extranodal, subtipo nasal. Ao diagnóstico, em dezembro de 2024, apresentava doença localizada, estágio IA pela classificação de Lugano e baixo risco prognóstico pelo escore PINK-E (0). Foi submetido a seis ciclos de quimioterapia com protocolo PEG-COEP, associados à radioterapia, concluída em maio de 2025. Após o tratamento, PET-CT demonstrou resposta metabólica completa, mantendo-se em acompanhamento clínico. Em outubro de 2025, apresentou nódulo mamário doloroso, investigado por ultrassonografia, sem indicação de biópsia naquele momento. Aproximadamente dois meses após o surgimento do nódulo, evoluiu com febre persistente e foi internado para investigação. Tomografia computadorizada evidenciou hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais demonstraram hiperferritinemia importante (ferritina 19.000 ng/mL) e elevação de transaminases. A biópsia de medula óssea confirmou recidiva do linfoma de células NK. O escore HScore foi calculado, com resultado compatível com alta probabilidade de HLH secundária à recidiva linfomatosa. Foi iniciado tratamento conforme protocolo HLH-94, associado a estratégias de controle da doença linfomatosa, incluindo asparaginase, posteriormente CHOP e pembrolizumabe. Diante da persistência da HLH e da refratariedade clínica e laboratorial, foi tentado tratamento com ruxolitinibe. Apesar das intervenções instituídas, o paciente apresentou progressão clínica, laboratorial e radiológica. PET-CT demonstrou intensa atividade metabólica em fígado, baço e medula óssea, classificada como Lugano 5, evidenciando doença disseminada e metabolicamente ativa. Evoluiu com deterioração clínica progressiva e refratariedade aos tratamentos instituídos, culminando em óbito em dezembro de 2025. Conclusão: A HLH associada ao linfoma de células NK extranodal nasal constitui complicação rara e de elevada mortalidade, particularmente no contexto de recidiva e doença disseminada. O caso ilustra a evolução rapidamente progressiva de HLH secundária à recidiva linfomatosa, mesmo após resposta metabólica completa ao tratamento inicial. A presença de febre persistente, hepatoesplenomegalia, hiperferritinemia e alterações hepáticas em paciente com linfoma NK/T deve suscitar elevada suspeição para HLH e motivar investigação e intervenção precoces. O controle da doença linfomatosa permanece fundamental para o manejo da HLH associada ao linfoma, porém a refratariedade de ambas as condições representa importante desafio terapêutico e está associada a prognóstico reservado.
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BibTeX
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AU - Laura Skomra PEZZIN
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: O linfoma de células NK extranodal, subtipo nasal, é uma neoplasia rara e agressiva, frequentemente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV). Apesar de seu acometimento primário ocorrer predominantemente nas regiões nasal e nasofaríngea, pode apresentar disseminação extranodal e evolução rapidamente progressiva. A síndrome hemofagocítica (HLH) é uma complicação rara e potencialmente fatal dos linfomas de células NK, caracterizada por intensa ativação imunológica e hiperinflamação. Seu reconhecimento precoce e manejo adequado permanecem desafiadores, sobretudo quando associada à doença linfomatosa refratária. Relato de caso: Paciente masculino, 43 anos, apresentou obstrução nasal crônica, sem sintomas B. Avaliação otorrinolaringológica evidenciou pequena massa em cavidade nasal, cuja biópsia, associada à análise imuno-histoquímica, confirmou linfoma de células NK extranodal, subtipo nasal. Ao diagnóstico, em dezembro de 2024, apresentava doença localizada, estágio IA pela classificação de Lugano e baixo risco prognóstico pelo escore PINK-E (0). Foi submetido a seis ciclos de quimioterapia com protocolo PEG-COEP, associados à radioterapia, concluída em maio de 2025. Após o tratamento, PET-CT demonstrou resposta metabólica completa, mantendo-se em acompanhamento clínico. Em outubro de 2025, apresentou nódulo mamário doloroso, investigado por ultrassonografia, sem indicação de biópsia naquele momento. Aproximadamente dois meses após o surgimento do nódulo, evoluiu com febre persistente e foi internado para investigação. Tomografia computadorizada evidenciou hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais demonstraram hiperferritinemia importante (ferritina 19.000 ng/mL) e elevação de transaminases. A biópsia de medula óssea confirmou recidiva do linfoma de células NK. O escore HScore foi calculado, com resultado compatível com alta probabilidade de HLH secundária à recidiva linfomatosa. Foi iniciado tratamento conforme protocolo HLH-94, associado a estratégias de controle da doença linfomatosa, incluindo asparaginase, posteriormente CHOP e pembrolizumabe. Diante da persistência da HLH e da refratariedade clínica e laboratorial, foi tentado tratamento com ruxolitinibe. Apesar das intervenções instituídas, o paciente apresentou progressão clínica, laboratorial e radiológica. PET-CT demonstrou intensa atividade metabólica em fígado, baço e medula óssea, classificada como Lugano 5, evidenciando doença disseminada e metabolicamente ativa. Evoluiu com deterioração clínica progressiva e refratariedade aos tratamentos instituídos, culminando em óbito em dezembro de 2025. Conclusão: A HLH associada ao linfoma de células NK extranodal nasal constitui complicação rara e de elevada mortalidade, particularmente no contexto de recidiva e doença disseminada. O caso ilustra a evolução rapidamente progressiva de HLH secundária à recidiva linfomatosa, mesmo após resposta metabólica completa ao tratamento inicial. A presença de febre persistente, hepatoesplenomegalia, hiperferritinemia e alterações hepáticas em paciente com linfoma NK/T deve suscitar elevada suspeição para HLH e motivar investigação e intervenção precoces. O controle da doença linfomatosa permanece fundamental para o manejo da HLH associada ao linfoma, porém a refratariedade de ambas as condições representa importante desafio terapêutico e está associada a prognóstico reservado.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -