A ACIDOSE TUBULAR RENAL COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA: UM RELATO DE CASO
- 1Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-CAMPINAS), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) é a neoplasia mais frequente na infância, caracterizada pela proliferação de clones malignos que substituem a hematopoese normal. Apresentações renais como nefromegalia são raras no início da doença, sendo mais frequentes em estágios avançados. O diagnóstico precoce dessas complicações é um desafio clínico, pois podem preceder as alterações hematológicas. Este relato descreve um caso raro de LLA precursor B, cuja manifestação inicial foi nefromegalia bilateral e acidose tubular (Síndrome de Fanconi). Relato de caso: Paciente sexo feminino, 13 anos, iniciou quadro insidioso em fevereiro de 2026 com emagrecimento progressivo e anemia, atribuídos a fatores psicossociais. Pela persistência dos sintomas, realizou ultrassonografia abdominal, que evidenciou nefromegalia bilateral maciça, com rins medindo até 15 cm. Os exames laboratoriais mostraram bicitopenia (Hb 8,5 g/dL, VCM 86 fL, plaquetas 165.000/mm³ e leucócitos 8.270/mm³). Após 2 meses, evoluiu com acidose tubular renal grave, necessitando de UTI Pediátrica. A gasometria revelou acidose metabólica grave (pH 7,18; HCO₃ 8,2 mmol/L; BE -18,5), associada à hipercloremia (122 mmol/L), hiato aniônico normal (12,8), hipocalemia (2,6 mEq/L, corrigida para 3,7 mEq/L) e creatinina 1,16 mg/dL, compatíveis com disfunção tubular proximal. O hemograma mostrou agravamento da bicitopenia (Hb 5,7 g/dL; plaquetas 122.000/mm³; leucócitos 3.560/mm³), com 11% de blastos no sangue periférico. Embora a LLA costume cursar com neutropenia pela substituição da hematopoese normal, a paciente mantinha contagem absoluta de neutrófilos de aproximadamente 1.958/mm³ (55% do diferencial leucocitário), apesar da infiltração leucêmica. A imunofenotipagem do sangue periférico confirmou a LLA precursor B. A evolução demonstrou que a infiltração maciça do parênquima renal por blastos leucêmicos causou a nefromegalia e a consequente falência tubular proximal. Discussão: A associação da disfunção tubular proximal com a LLA é descrita como extremamente rara. O mecanismo fisiopatológico provável neste caso é a infiltração leucêmica direta do parênquima renal, conforme sugerido pela nefromegalia observada nos exames de imagem da paciente. Diferente da acidose láctica tipo B, que é uma complicação metabólica mais comum em malignidades hematológicas devido ao Efeito Warburg (glicólise aeróbica aumentada pelas células tumorais) que se apresenta com hiato aniônico elevado, a acidose da paciente manifestou-se com hiato normal e hipercloremia, confirmando o sítio de lesão nos túbulos renais. A literatura aponta que a infiltração renal pode causar compressão da arquitetura tubular, resultando em falha na reabsorção de solutos. É fundamental destacar que a rápida restauração da função tubular e a normalização do tamanho renal após o início da quimioterapia de indução reforçam que o distúrbio era secundário à carga maligna. Portanto, a disfunção tubular proximal adquirida deve ser reconhecida como um fenômeno paraneoplásico reversível e não como um dano renal permanente. Conclusão: Este relato enfatiza que a presença de nefromegalia bilateral e acidose hiperclorêmica em pacientes pediátricos deve ser investigada como um possível sinal de LLA. A principal contribuição científica deste estudo é reforçar a necessidade de um diagnóstico diferencial precoce, uma vez que o tratamento oncológico imediato é capaz de reverter a falência tubular e melhorar o prognóstico global do paciente.
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AB - Introdução: A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) é a neoplasia mais frequente na infância, caracterizada pela proliferação de clones malignos que substituem a hematopoese normal. Apresentações renais como nefromegalia são raras no início da doença, sendo mais frequentes em estágios avançados. O diagnóstico precoce dessas complicações é um desafio clínico, pois podem preceder as alterações hematológicas. Este relato descreve um caso raro de LLA precursor B, cuja manifestação inicial foi nefromegalia bilateral e acidose tubular (Síndrome de Fanconi). Relato de caso: Paciente sexo feminino, 13 anos, iniciou quadro insidioso em fevereiro de 2026 com emagrecimento progressivo e anemia, atribuídos a fatores psicossociais. Pela persistência dos sintomas, realizou ultrassonografia abdominal, que evidenciou nefromegalia bilateral maciça, com rins medindo até 15 cm. Os exames laboratoriais mostraram bicitopenia (Hb 8,5 g/dL, VCM 86 fL, plaquetas 165.000/mm³ e leucócitos 8.270/mm³). Após 2 meses, evoluiu com acidose tubular renal grave, necessitando de UTI Pediátrica. A gasometria revelou acidose metabólica grave (pH 7,18; HCO₃ 8,2 mmol/L; BE -18,5), associada à hipercloremia (122 mmol/L), hiato aniônico normal (12,8), hipocalemia (2,6 mEq/L, corrigida para 3,7 mEq/L) e creatinina 1,16 mg/dL, compatíveis com disfunção tubular proximal. O hemograma mostrou agravamento da bicitopenia (Hb 5,7 g/dL; plaquetas 122.000/mm³; leucócitos 3.560/mm³), com 11% de blastos no sangue periférico. Embora a LLA costume cursar com neutropenia pela substituição da hematopoese normal, a paciente mantinha contagem absoluta de neutrófilos de aproximadamente 1.958/mm³ (55% do diferencial leucocitário), apesar da infiltração leucêmica. A imunofenotipagem do sangue periférico confirmou a LLA precursor B. A evolução demonstrou que a infiltração maciça do parênquima renal por blastos leucêmicos causou a nefromegalia e a consequente falência tubular proximal. Discussão: A associação da disfunção tubular proximal com a LLA é descrita como extremamente rara. O mecanismo fisiopatológico provável neste caso é a infiltração leucêmica direta do parênquima renal, conforme sugerido pela nefromegalia observada nos exames de imagem da paciente. Diferente da acidose láctica tipo B, que é uma complicação metabólica mais comum em malignidades hematológicas devido ao Efeito Warburg (glicólise aeróbica aumentada pelas células tumorais) que se apresenta com hiato aniônico elevado, a acidose da paciente manifestou-se com hiato normal e hipercloremia, confirmando o sítio de lesão nos túbulos renais. A literatura aponta que a infiltração renal pode causar compressão da arquitetura tubular, resultando em falha na reabsorção de solutos. É fundamental destacar que a rápida restauração da função tubular e a normalização do tamanho renal após o início da quimioterapia de indução reforçam que o distúrbio era secundário à carga maligna. Portanto, a disfunção tubular proximal adquirida deve ser reconhecida como um fenômeno paraneoplásico reversível e não como um dano renal permanente. Conclusão: Este relato enfatiza que a presença de nefromegalia bilateral e acidose hiperclorêmica em pacientes pediátricos deve ser investigada como um possível sinal de LLA. A principal contribuição científica deste estudo é reforçar a necessidade de um diagnóstico diferencial precoce, uma vez que o tratamento oncológico imediato é capaz de reverter a falência tubular e melhorar o prognóstico global do paciente.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -