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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

TROMBOCITOPENIA GRAVE, PERSISTENTE E DEPENDENTE DE TRANSFUSÕES ASSOCIADA À AUSÊNCIA DE MEGACARIÓCITOS NO MIELOGRAMA: RELATO DE CASO

  1. 1Univel, Cascavel, PR, Brasil
  2. 2Hospital Universitário do Oeste do Paraná (HUOP), Universidade Estadual do Oeste do Paraná (UNIOESTE), Cascavel, PR, Brasil

Abstract

Introdução: A trombocitopenia é frequente na infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e pode resultar de destruição imunomediada, consumo periférico, toxicidade medicamentosa, infecções oportunistas ou comprometimento da hematopoiese. A ausência de megacariócitos na medula óssea é incomum e sugere falência seletiva da megacariopoese, exigindo correlação entre evolução clínica, resposta transfusional, hemograma e mielograma. Relato do caso: Paciente feminina, 37 anos, com diagnóstico de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana havia seis meses, carga viral de 505.000 cópias/mL, linfócitos T CD4 de 55 células/mm³ e interrupção da terapia antirretroviral havia cerca de um mês. Foi encaminhada por pancitopenia após sangramento vaginal intenso, associado a astenia, vertigem, palidez, febre e dispneia aos esforços. Na avaliação inicial, apresentava hemoglobina de 5,6 g/dL, leucócitos de 2.590/mm³ e plaquetas de 2.000/mm³, além de microcitose, hipocromia, ferritina de 9,58 ng/mL e ferro sérico de 14 µg/dL. Durante a internação, a anemia melhorou após suporte transfusional e reposição de ferro, e a contagem leucocitária oscilou entre leucopenia discreta e valores normais. Entretanto, persistiu trombocitopenia grave, predominantemente inferior a 15.000/mm³, com episódios de sangramento vaginal, gengival e retal. Foram realizadas múltiplas transfusões de concentrados de plaquetas, com incremento insatisfatório ou transitório. Diante da possibilidade de infiltração medular por infecção oportunista ou pelo próprio vírus, realizou-se aspirado de medula óssea. O mielograma demonstrou série granulocítica bem representada, sem atipias e com maturação preservada; série eritroide representada, com aumento de eritroblastos e sem atipias; ausência de blastos, hemofagocitose, microrganismos e células não hematopoiéticas; e ausência de megacariócitos nas quatro lâminas examinadas. As investigações para histoplasmose e leishmaniose foram negativas. Foi instituído teste terapêutico com corticosteroide, sem recuperação plaquetária sustentada, posteriormente suspenso. A paciente permaneceu dependente de suporte transfusional e realizou novo aspirado e biópsia de medula óssea para complementação diagnóstica. Discussão: A persistência da trombocitopenia, a resposta limitada às transfusões e a ausência de megacariócitos, com preservação relativa das demais linhagens, não correspondem ao padrão habitualmente observado na trombocitopenia imune periférica e sugerem comprometimento central e seletivo da megacariopoese. O conjunto dos achados é compatível com suspeita de trombocitopenia amegacariocítica adquirida, condição rara associada a mecanismos autoimunes, infecções virais, medicamentos, neoplasias ou síndromes de falência medular. Conclusão: O caso evidencia a importância do mielograma na investigação de trombocitopenias graves, persistentes e pouco responsivas ao suporte transfusional. A identificação da ausência de megacariócitos modificou o raciocínio inicialmente centrado em destruição periférica ou infiltração infecciosa e direcionou a investigação para falência seletiva da megacariopoese. A integração entre hemogramas seriados, resposta transfusional, contexto clínico e mielograma foi fundamental para a condução diagnóstica.

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AB  - Introdução: A trombocitopenia é frequente na infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e pode resultar de destruição imunomediada, consumo periférico, toxicidade medicamentosa, infecções oportunistas ou comprometimento da hematopoiese. A ausência de megacariócitos na medula óssea é incomum e sugere falência seletiva da megacariopoese, exigindo correlação entre evolução clínica, resposta transfusional, hemograma e mielograma. Relato do caso: Paciente feminina, 37 anos, com diagnóstico de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana havia seis meses, carga viral de 505.000 cópias/mL, linfócitos T CD4 de 55 células/mm³ e interrupção da terapia antirretroviral havia cerca de um mês. Foi encaminhada por pancitopenia após sangramento vaginal intenso, associado a astenia, vertigem, palidez, febre e dispneia aos esforços. Na avaliação inicial, apresentava hemoglobina de 5,6 g/dL, leucócitos de 2.590/mm³ e plaquetas de 2.000/mm³, além de microcitose, hipocromia, ferritina de 9,58 ng/mL e ferro sérico de 14 µg/dL. Durante a internação, a anemia melhorou após suporte transfusional e reposição de ferro, e a contagem leucocitária oscilou entre leucopenia discreta e valores normais. Entretanto, persistiu trombocitopenia grave, predominantemente inferior a 15.000/mm³, com episódios de sangramento vaginal, gengival e retal. Foram realizadas múltiplas transfusões de concentrados de plaquetas, com incremento insatisfatório ou transitório. Diante da possibilidade de infiltração medular por infecção oportunista ou pelo próprio vírus, realizou-se aspirado de medula óssea. O mielograma demonstrou série granulocítica bem representada, sem atipias e com maturação preservada; série eritroide representada, com aumento de eritroblastos e sem atipias; ausência de blastos, hemofagocitose, microrganismos e células não hematopoiéticas; e ausência de megacariócitos nas quatro lâminas examinadas. As investigações para histoplasmose e leishmaniose foram negativas. Foi instituído teste terapêutico com corticosteroide, sem recuperação plaquetária sustentada, posteriormente suspenso. A paciente permaneceu dependente de suporte transfusional e realizou novo aspirado e biópsia de medula óssea para complementação diagnóstica. Discussão: A persistência da trombocitopenia, a resposta limitada às transfusões e a ausência de megacariócitos, com preservação relativa das demais linhagens, não correspondem ao padrão habitualmente observado na trombocitopenia imune periférica e sugerem comprometimento central e seletivo da megacariopoese. O conjunto dos achados é compatível com suspeita de trombocitopenia amegacariocítica adquirida, condição rara associada a mecanismos autoimunes, infecções virais, medicamentos, neoplasias ou síndromes de falência medular. Conclusão: O caso evidencia a importância do mielograma na investigação de trombocitopenias graves, persistentes e pouco responsivas ao suporte transfusional. A identificação da ausência de megacariócitos modificou o raciocínio inicialmente centrado em destruição periférica ou infiltração infecciosa e direcionou a investigação para falência seletiva da megacariopoese. A integração entre hemogramas seriados, resposta transfusional, contexto clínico e mielograma foi fundamental para a condução diagnóstica.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -