HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR EM FÍGADO MIMETIZANDO NEOPLASIA HEPÁTICA
- 1Escola Paulista de Medicina (EPM), Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A β-talassemia maior é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela redução ou ausência da síntese das cadeias β da hemoglobina, resultando em eritropoese ineficaz, hemólise crônica e dependência transfusional. A sobrecarga de ferro e a hematopoese extramedular (HEM) são complicações comuns nos pacientes de talassemia dependente de transfusão (TDT) não aderentes ao tratamento. A sobrecarga de ferro pode evoluir para fibrose, cirrose e carcinoma hepatocelular (hepatoCa), em especial, quando associada à hepatite crônica. Objetivo: Descrever um caso de HEM hepática em paciente com TDT com hemocromatose secundária grave, inicialmente interpretada como hepatoCa. Relato do Caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, branco, com diagnóstico de TDT desde a infância. Apresentava baixa adesão ao tratamento, realizando transfusões quando sintomático e sem uso regular de quelante de ferro. Em março de 2013, foi submetido à esplenectomia e colecistectomia. O exame anatomopatológico evidenciou esplenomegalia (2,5 kg) com congestão difusa e numerosos macrófagos hemossideróticos, além de colecistite crônica calculosa. Em julho de 2021, a ressonância magnética (RM) para quantificação do ferro evidenciou concentração hepática de ferro (LIC) de 475 mg/g, hepatomegalia de contornos bocelados, contendo nódulo hipervascularizado de 9,3 cm, localizado no segmento VI, compatível com hepatoCa. Apesar da suspeita radiológica, o paciente recusou investigação complementar e/ou biópsia da lesão hepática, permanecendo sem confirmação histopatológica. Exames atuais, 5 anos após a RM, mostram ferritina sérica de 8.977 ng/mL, hemoglobina abaixo do alvo terapêutico proposto, eritroblastose acentuada, alfa-fetoproteína de 1,04 ng/mL (vr: <7,0 ng/mL) e sorologia negativa para hepatite C (HCV). Discussão e Conclusão: A HEM ocorre mais frequentemente em talassemia não dependente de transfusão (TNDT) e sua apresentação mais frequente ocorre em vértebras e linfonodos, podendo atingir baço, fígado e pulmão. No indivíduo com TDT e aderente ao tratamento, esta manifestação costuma ser pouco observada. A TDT está associada a um risco nove vezes maior de hepatoCa que a população normal e é o sítio tumoral mais frequente nestes indivíduos. Os fatores de risco estabelecidos são sobrecarga de ferro, alcoolismo e infecção crônica por HCV. Nos pacientes de risco para hepatoCa, este diagnóstico pode ser baseado em critérios de exames de imagem (tomografia computadorizada ou RM multifásicas com contraste) sem necessidade de confirmação histológica, pois estes exames têm alta especificidade e valor preditivo positivo em lesões ≥1cm. Sobrevida de pacientes com hepatoCa não tratado é inferior a 8 meses, e a chance de sobrevida em 5 anos é de 3‒4%. Dada a heterogeneidade de manifestações radiológicas das neoplasias hepáticas, a HEM em fígado deve ser considerada no diagnóstico diferencial em pacientes de risco, especialmente doentes hematológicos que cursam com sobrecarga de ferro. Apesar da suspeita de hepatoCa há cinco anos, o paciente evolui bem, sem manifestações clínicas sugestivas de neoplasia e, portanto, com diagnóstico provável de HEM.
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RIS
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TI - HEMATOPOESE EXTRAMEDULAR EM FÍGADO MIMETIZANDO NEOPLASIA HEPÁTICA
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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DO - 10.1016/j.htct.2026.106656
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AB - Introdução: A β-talassemia maior é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela redução ou ausência da síntese das cadeias β da hemoglobina, resultando em eritropoese ineficaz, hemólise crônica e dependência transfusional. A sobrecarga de ferro e a hematopoese extramedular (HEM) são complicações comuns nos pacientes de talassemia dependente de transfusão (TDT) não aderentes ao tratamento. A sobrecarga de ferro pode evoluir para fibrose, cirrose e carcinoma hepatocelular (hepatoCa), em especial, quando associada à hepatite crônica. Objetivo: Descrever um caso de HEM hepática em paciente com TDT com hemocromatose secundária grave, inicialmente interpretada como hepatoCa. Relato do Caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, branco, com diagnóstico de TDT desde a infância. Apresentava baixa adesão ao tratamento, realizando transfusões quando sintomático e sem uso regular de quelante de ferro. Em março de 2013, foi submetido à esplenectomia e colecistectomia. O exame anatomopatológico evidenciou esplenomegalia (2,5 kg) com congestão difusa e numerosos macrófagos hemossideróticos, além de colecistite crônica calculosa. Em julho de 2021, a ressonância magnética (RM) para quantificação do ferro evidenciou concentração hepática de ferro (LIC) de 475 mg/g, hepatomegalia de contornos bocelados, contendo nódulo hipervascularizado de 9,3 cm, localizado no segmento VI, compatível com hepatoCa. Apesar da suspeita radiológica, o paciente recusou investigação complementar e/ou biópsia da lesão hepática, permanecendo sem confirmação histopatológica. Exames atuais, 5 anos após a RM, mostram ferritina sérica de 8.977 ng/mL, hemoglobina abaixo do alvo terapêutico proposto, eritroblastose acentuada, alfa-fetoproteína de 1,04 ng/mL (vr: <7,0 ng/mL) e sorologia negativa para hepatite C (HCV). Discussão e Conclusão: A HEM ocorre mais frequentemente em talassemia não dependente de transfusão (TNDT) e sua apresentação mais frequente ocorre em vértebras e linfonodos, podendo atingir baço, fígado e pulmão. No indivíduo com TDT e aderente ao tratamento, esta manifestação costuma ser pouco observada. A TDT está associada a um risco nove vezes maior de hepatoCa que a população normal e é o sítio tumoral mais frequente nestes indivíduos. Os fatores de risco estabelecidos são sobrecarga de ferro, alcoolismo e infecção crônica por HCV. Nos pacientes de risco para hepatoCa, este diagnóstico pode ser baseado em critérios de exames de imagem (tomografia computadorizada ou RM multifásicas com contraste) sem necessidade de confirmação histológica, pois estes exames têm alta especificidade e valor preditivo positivo em lesões ≥1cm. Sobrevida de pacientes com hepatoCa não tratado é inferior a 8 meses, e a chance de sobrevida em 5 anos é de 3‒4%. Dada a heterogeneidade de manifestações radiológicas das neoplasias hepáticas, a HEM em fígado deve ser considerada no diagnóstico diferencial em pacientes de risco, especialmente doentes hematológicos que cursam com sobrecarga de ferro. Apesar da suspeita de hepatoCa há cinco anos, o paciente evolui bem, sem manifestações clínicas sugestivas de neoplasia e, portanto, com diagnóstico provável de HEM.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -