CARACTERIZAÇÃO DE GRANULÓCITOS DE BAIXA DENSIDADE EM PACIENTES COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA VIRGENS DE TRATAMENTO

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  author = {Viviani Lourdes Rosa PESSOA and Thiago Soares Souza VIEIRA and Mylena Sá Ferreira Cirqueira LEITAO and Douglas Mathias OLIVEIRA and Hugo Caire Castro FARIA NETO},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - CARACTERIZAÇÃO DE GRANULÓCITOS DE BAIXA DENSIDADE EM PACIENTES COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA VIRGENS DE TRATAMENTO
AU  - Viviani Lourdes Rosa PESSOA
AU  - Thiago Soares Souza VIEIRA
AU  - Mylena Sá Ferreira Cirqueira LEITAO
AU  - Douglas Mathias OLIVEIRA
AU  - Hugo Caire Castro FARIA NETO
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106554
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106554
AB  - Introdução: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal rara da célula-tronco hematopoética, caracterizada por hemólise mediada pelo complemento, falência medular e elevado risco de trombose. Evidências recentes sugerem que a ativação secundária da imunidade inata também possa contribuir para sua fisiopatologia e para o risco trombótico. Os granulócitos de baixa densidade (GBDs) constituem uma subpopulação heterogênea de neutrófilos associada à inflamação, à formação de armadilhas extracelulares de neutrófilos e a processos trombo-inflamatórios. Seu papel na HPN, entretanto, permanece pouco conhecido. Objetivo: Caracterizar os GBDs e seu perfil de ativação em pacientes com HPN virgens de tratamento. Métodos: Foram avaliadas amostras de sangue periférico de sete pacientes com HPN virgens de tratamento, acompanhados no Hemorio entre 2025 e 2026 (CAAE: 88471425.0.0000.5267), com idades entre 35 e 77 anos. A coorte incluiu seis mulheres e um homem; cinco pacientes se autodeclararam negros e dois, brancos. Cinco apresentavam HPN clássica e dois, HPN associada à síndrome mielodisplásica. Todos possuíam clone HPN superior a 10% nos neutrófilos. Nove indivíduos saudáveis foram incluídos como controles. Um oitavo paciente foi excluído devido à mielofibrose concomitante. O sangue foi coletado em citrato de sódio e submetido à centrifugação em gradiente de densidade com Ficoll, para separação das células mononucleares do sangue periférico e dos granulócitos de densidade normal (GDNs). Os GBDs foram identificados na fração mononuclear por citometria de fluxo multiparamétrica com CD15, CD14, CD11b e CD63 e confirmados por citocentrifugação e coloração panóptica. Os GDNs foram analisados com CD15, CD11b, CD63 e CD41a. Resultados e Discussão: A análise citométrica demonstrou aumento significativo de GBDs na fração mononuclear dos pacientes com HPN, com confirmação morfológica por microscopia. Os GBDs apresentaram expressão aumentada de CD11b e CD63, compatível com ativação neutrofílica. Nos GDNs, não foram observadas alterações na expressão de CD11b; entretanto, houve aumento de CD63 e CD41a, indicando desgranulação e maior interação neutrófilo-plaqueta. Esses achados sustentam a hipótese de que a ativação da imunidade inata participe do fenótipo inflamatório e trombótico da HPN. Conclusão: Pacientes com HPN virgens de tratamento apresentam fenótipo neutrofílico ativado, caracterizado pelo aumento de GBDs, expressão de marcadores de ativação e maior interação com plaquetas. A ampliação da coorte e a correlação com dados clínicos poderão esclarecer a contribuição desses achados para os mecanismos trombo-inflamatórios da HPN.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -